陽(yáng)君 趙陽(yáng) 金觀橋 康巍 陳志寧 韋葦

1 臨床資料

患者，女性，64歲。2017年7月3日因“下腹部脹痛并發(fā)現(xiàn)盆腹腔包塊6 d”入院。體格檢查：腹部膨隆，盆腹腔可觸及一大小約9 cm×8 cm×8 cm包塊，質(zhì)中，輕壓痛，可活動(dòng)，邊界清，表面光滑；婦檢：子宮增大如孕3+月，活動(dòng)，輕壓痛。盆腔CT示：宮頸上方可見一類圓形囊狀低密度腫物影，大小10.7 cm×11.1 cm×9.8 cm，囊內(nèi)密度不均（CT值20～26HU），動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描囊壁及病灶中央纖細(xì)分隔呈漸近性強(qiáng)化表現(xiàn)，病灶邊緣尚清、光整。盆腔MRI示：腫物內(nèi)信號(hào)不均勻，在T1WI上呈等、稍高混雜信號(hào)，在T2WI上呈高、低混雜信號(hào)（以高信號(hào)為主），動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描囊壁及中央分隔呈持續(xù)性強(qiáng)化表現(xiàn)，腫物壓迫周圍組織，鄰近宮體及宮腔顯示不清。大體病理：術(shù)中宮體右側(cè)壁肌壁間可見一大小13.0 cm×12.0 cm×5.5 cm腫物，切面呈暗紅色，實(shí)性、質(zhì)韌，且與周圍子宮肌層分界不清。術(shù)后病理：鏡下見腫瘤細(xì)胞由短梭形細(xì)胞構(gòu)成，局部細(xì)胞豐富且有一定異型性，且異型腫瘤細(xì)胞內(nèi)可見核分裂相（4個(gè)/10HPF）；腫瘤內(nèi)間質(zhì)顯著黏液變性，可見薄壁血管增生、淤血及壞死。免疫組化檢查示：H-Caldesmon（-），SMA（-），SMMHC（-），Desmin（-），CD117（-），CD34（-），DOG-1（-），S-100（-），ER（-），PR（-），提示子宮黏液纖維肉瘤（Ⅱ級(jí)）。采取全子宮+雙側(cè)附件切除+腸粘連松解手術(shù)方法，術(shù)后2周給予紫杉醇+洛鉑化療，4個(gè)周期化療結(jié)束后行放射治療。復(fù)查隨訪至今尚未見明顯腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移征象。

2 討論

黏液纖維肉瘤（myxofibrosarcoma，MFS）是惡性纖維組織細(xì)胞瘤的一個(gè)亞型，最早由Angervall等［1］于1977年首次報(bào)道，并稱其為黏液性惡性纖維組織細(xì)胞瘤（malignant fibrous histiocytoma，MFH）。2002年被WHO正式命名為黏液纖維肉瘤［2-3］。其發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚，但有學(xué)者指出外界刺激因素長(zhǎng)期存在會(huì)對(duì)腫瘤發(fā)生發(fā)展產(chǎn)生一定影響［4］。該病好發(fā)于老年人群，男女比例無(wú)明顯差異。臨床表現(xiàn)主要為緩慢增大的無(wú)痛性腫塊，但發(fā)生于臟器者可伴疼痛，腫塊多見于四肢，其次為軀干、頭頸及腹膜后等部位［5］，發(fā)生于子宮者尚未見報(bào)道。

MFS影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特征性［5-6］。相關(guān)文獻(xiàn)［7］認(rèn)為，CT及MRI檢查多表現(xiàn)為邊界清楚或部分不清楚的軟組織腫塊，內(nèi)常見出血、囊變、壞死及分隔。CT檢查對(duì)軟組織分辨率較MRI檢查低，尤其在反映病灶內(nèi)部成分方面明顯低于MRI，因此對(duì)于MFS診斷MRI具有優(yōu)勢(shì)，對(duì)腫瘤的位置、形態(tài)、內(nèi)部成分及與周圍結(jié)構(gòu)的解剖關(guān)系方面均明顯優(yōu)于CT［8-9］。

既往文獻(xiàn)［5，8，10］認(rèn)為MFS的影像學(xué)表現(xiàn)與腫瘤組織病理學(xué)特點(diǎn)緊密相關(guān)，腫瘤組織內(nèi)透明質(zhì)酸角蛋白黏液樣基質(zhì)，因其順磁性較強(qiáng)且含水豐富，故在T1WI上呈稍高信號(hào)、在T2WI上呈高信號(hào)；腫瘤組織內(nèi)出血灶，由于其內(nèi)含鐵血黃素順磁性作用，在T2WI上呈低信號(hào)；腫瘤組織內(nèi)實(shí)質(zhì)區(qū)的信號(hào)也會(huì)隨細(xì)胞不同而表現(xiàn)差異，當(dāng)實(shí)質(zhì)區(qū)含纖維母細(xì)胞較多時(shí)，其細(xì)胞含水量高，在T1WI呈稍低信號(hào)、T2WI呈高或等高信號(hào)；而膠原纖維成分較多時(shí)，其無(wú)細(xì)胞成分，故在T1WI、T2WI上均呈等低信號(hào)。本例子宮黏液纖維肉瘤瘤灶內(nèi)見間質(zhì)黏液變性、血管增生、淤血及壞死，故在T1WI、T2WI上均呈等高/高低混雜信號(hào)。

子宮黏液纖維肉瘤需與子宮平滑肌瘤、子宮內(nèi)膜癌鑒別。子宮平滑肌瘤好發(fā)于30～50歲絕經(jīng)前婦女，CT平掃子宮肌瘤密度多等于或略低于周圍正常子宮肌層，增強(qiáng)檢查肌瘤可有不同程度強(qiáng)化，多略低于正常子宮肌強(qiáng)化［11］。MRI檢查敏感性較高，在T2WI上呈明顯低信號(hào)，且其內(nèi)可見漩渦狀結(jié)構(gòu)，增強(qiáng)檢查強(qiáng)化多略低于正常子宮肌層，腫物邊界清楚［12］。子宮內(nèi)膜癌主要表現(xiàn)為子宮內(nèi)膜明顯不規(guī)則增厚并侵犯周圍組織，增強(qiáng)掃描病變區(qū)呈不均勻強(qiáng)化表現(xiàn)，臨床上主要依靠刮宮和細(xì)胞學(xué)檢查確診。MFS呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，且易復(fù)發(fā)，治療以廣泛手術(shù)切除為主，輔以放療、化療相結(jié)合的綜合治療，以降低復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)［7］。本例患者行手術(shù)、放療、化療相結(jié)合的綜合治療，隨防至今尚不見明顯腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移征象。

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