陳清華

（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院麻醉科 浙江 杭州 310003）

強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良(Myotonic dystrophy,DM)是一種累及全身系統(tǒng)的常染色體顯性遺傳疾病，其主要臨床表現(xiàn)除進(jìn)行性肌無(wú)力、肌萎縮和肌強(qiáng)直外，還常伴有肺換氣不足、心律失常、甲狀腺功能亢進(jìn)、球麻痹、行為認(rèn)知改變、糖尿病和智力減退等多系統(tǒng)損害[1]。目前國(guó)內(nèi)對(duì)強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良患者圍手術(shù)期管理的文獻(xiàn)報(bào)道還較少，在此我們對(duì)一例強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良患者甲狀腺術(shù)后發(fā)生呼吸衰竭的病例進(jìn)行報(bào)道如下。

1.病例

1.1 病史及術(shù)前檢查

患者，女，30歲，身高158cm，體重36kg，BMI14.4kg/m2，因“體檢B超發(fā)現(xiàn)雙側(cè)甲狀腺結(jié)節(jié)”入院，無(wú)明顯壓迫癥狀，擬行雙側(cè)甲狀腺結(jié)節(jié)切除術(shù)，ASAⅡ級(jí)。既往肌營(yíng)養(yǎng)不良史3年，3年前開(kāi)始消瘦乏力伴右下肢萎縮酸痛，進(jìn)行性加重，肌電圖提示肌源性損害，肌肉活檢診斷為強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥，基因分型未檢測(cè)。雙上肢肌力Ⅳ級(jí)，左下肢肌力Ⅳ級(jí)，右下肢肌力Ⅲ級(jí)。實(shí)驗(yàn)室檢查：術(shù)前甲狀腺功能、肌酸磷酸激酶(CPK)等結(jié)果均在正常范圍。影像學(xué)檢查：心電圖正常、胸片未見(jiàn)明顯異常。肺功能提示輕度限制性通氣功能障礙。

1.2 麻醉誘導(dǎo)、維持及術(shù)中情況

入室后生命體征監(jiān)測(cè)：BP 145/75mmHg，HR 72次/分，SpO298%，T 36.2℃，EKG正常麻醉誘導(dǎo)：靜注咪達(dá)唑侖2mg、丙泊酚80mg，順式阿曲庫(kù)胺8mg，芬太尼200ug、阿托品0.5mg，給藥后3min插入6.5#鋼絲氣管導(dǎo)管，vT300～400ml行機(jī)械通氣，維持PetCO235～45mmHg，術(shù)中監(jiān)測(cè)BIS，維持BIS值40～60，調(diào)整瑞芬太尼0.15～0.25ug/kg/min、丙泊酚6～9mg/kg/h。TOF監(jiān)測(cè)下數(shù)值維持在1～2Hz之間無(wú)反應(yīng)，鼻溫控制在36.5～36.9℃。手術(shù)過(guò)程平穩(wěn)，麻醉用時(shí)90min，術(shù)畢患者自主呼吸恢復(fù)，意識(shí)逐漸清醒，予以吸痰，TOF監(jiān)測(cè)四個(gè)成串刺激比值恢復(fù)90%時(shí)拔出氣管導(dǎo)管，送入恢復(fù)室觀察，1h后返回病房繼續(xù)觀察。

1.3 術(shù)后監(jiān)測(cè)和治療

術(shù)后第2天痰多不易咳出，咳痰困難，低熱，鼻導(dǎo)管3L/min吸氧，SpO2維持在95%～98%，術(shù)后第3天晨起患者感胸悶氣促，咳嗽咳費(fèi)力，將鼻導(dǎo)管氧流量調(diào)至6L/min，SpO2難以維持，降至90%以下，遂予以面罩給氧，SpO2仍繼續(xù)下降降至80%以下，監(jiān)測(cè)血壓88/50mmHg，心率115次/分，RR26次/分，急查血?dú)猓喝樗?.2，二氧化碳分壓52.4，氧分壓69.7，碳酸氫根濃度28.3。麻醉科會(huì)診緊急氣管插管，順利插入6.0#鋼絲導(dǎo)管，氣道內(nèi)吸出大量白色粘液痰，插管后轉(zhuǎn)重癥監(jiān)護(hù)室予機(jī)械通氣，繼續(xù)治療。入ICU第2天，頸部稍腫脹，皮下觸及捻發(fā)音，術(shù)后頸部皮下引流球有氣體。肺部CT示：甲狀腺術(shù)后：頸部及胸背部皮下、腋窩、肝周積氣，兩肺炎癥，兩側(cè)胸腔積液。診斷考慮感染性休克、肺部感染、呼吸衰竭。予以美羅培南加斯沃抗感染，甲強(qiáng)龍抗炎，去甲腎上腺素聯(lián)合多巴酚丁胺升壓強(qiáng)心等對(duì)癥支持治療。經(jīng)抗感染抗休克等對(duì)癥支持治療10天后，循環(huán)穩(wěn)定，復(fù)查肺部CT感染較前明顯吸收。予以PSV模式呼吸鍛煉，呼吸氧合情況尚可，遂拔出氣管導(dǎo)管。拔管后，患者仍咳痰困難，痰多不易咳出，需反復(fù)吸痰，故行全麻下行氣管切開(kāi)術(shù)。入室后，麻醉誘導(dǎo)插管順利，快速氣管切開(kāi)，切開(kāi)皮下探查見(jiàn)頸段氣管壁菲薄、質(zhì)脆，軟骨環(huán)缺失、考慮氣管軟骨先天發(fā)育異常、氣管軟化，氣管前壁見(jiàn)一小瘺口約0.5cm大小。患者氣切后，返回重癥監(jiān)護(hù)室。第2天返回普通病房。4周后，體溫正常，無(wú)明顯咳嗽咳痰，帶金屬氣管套管出院。

2.討論

強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（myotonic dystrophy，DM）最早是由Steinert在1909年提出，又稱為Steinert’s綜合征，是一種嚴(yán)重的多系統(tǒng)性常染色體顯性遺傳性疾病，任何年齡都可發(fā)病，男性多于女性，發(fā)病率在3～5/100000[2]，依據(jù)其致病基因的不同，DM分為DM1型和DM2兩型。DM主要的臨床表現(xiàn)為肌強(qiáng)直、肌無(wú)力和肌萎縮。DM患者常合并多系統(tǒng)損害，累及神經(jīng)系統(tǒng)可引起認(rèn)知功能障礙、焦慮、情感障礙等，累及心肌者常出現(xiàn)各種心律失常，如雙束支傳導(dǎo)阻滯、室顫等，這類患者術(shù)前必須充分評(píng)估心臟的狀況，術(shù)前應(yīng)詢問(wèn)是否植入ICD除顫起搏器，圍術(shù)期應(yīng)備好除顫儀。由于對(duì)阿片類藥物的敏感性增加及呼吸肌受累，90%的DM病人存在肺功能障礙，術(shù)后可引起高二氧化碳血癥，亦可合并吞咽功能障礙，發(fā)生吸入性肺炎。累及消化系統(tǒng)可出現(xiàn)吞咽困難，胃排空延遲，黃疸、腸易激綜合征等。另外低體溫、顫抖、電機(jī)械刺激和一些吸入麻醉藥物也可能誘發(fā)肌強(qiáng)直，應(yīng)盡量避免。本例強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良患者，肌肉萎縮明顯，術(shù)前輕度限制性通氣功能障礙，心動(dòng)圖正常，其他系統(tǒng)未見(jiàn)明顯異常。術(shù)中平穩(wěn)，術(shù)后拔管順利，由于此例患者氣管菲薄、軟骨環(huán)缺失、氣管發(fā)育異常，甲狀腺切除術(shù)后，氣管失去支撐，氣管軟化塌陷，再加上患者呼吸肌和咽喉部肌肉可能受累，咳嗽咳痰困難，痰液無(wú)法清除，墜積在肺部，出現(xiàn)肺部感染，呼吸衰竭。強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良合并先天氣管軟骨發(fā)育異常文獻(xiàn)鮮有報(bào)道，這給圍術(shù)期管理帶來(lái)較大的挑戰(zhàn)。通過(guò)此病例和文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，提出強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥病人圍術(shù)期管理的幾點(diǎn)建議：

（1）術(shù)前充分評(píng)估患者的疾病嚴(yán)重程度臟器累及情況，權(quán)衡風(fēng)險(xiǎn)利弊，必要時(shí)多學(xué)科協(xié)作會(huì)診，共同制定手術(shù)麻醉方案。

（2）術(shù)中監(jiān)測(cè)EKG、SpO2、血壓、圍術(shù)期血糖、體溫等；注意保暖，避免低溫引起肌強(qiáng)直；避免使用琥珀膽堿和新斯的明；手術(shù)間備有除顫儀，以備室顫發(fā)生。

（3）頸部手術(shù)，要警惕合并氣管發(fā)育異常氣管軟化可能，建議由高年資麻醉醫(yī)生行氣管插管，并于纖支鏡下確認(rèn)有無(wú)合并氣管發(fā)育異常。

（4）術(shù)后送恢復(fù)室，充分監(jiān)測(cè)并評(píng)估肌力及氣道暢通性以便決定拔管時(shí)機(jī)，必要時(shí)送重癥監(jiān)護(hù)室治療。