袁濤 曾祥麗

聽力障礙是新生兒最常見的出生缺陷之一，新生兒耳聾防控的最根本目標(biāo)是對(duì)有聽力障礙的新生兒實(shí)現(xiàn)早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早干預(yù)，進(jìn)而獲得較好的聽覺言語(yǔ)交流能力，最大限度地使兒童、家庭和社會(huì)受益；對(duì)有耳聾家族史或已生育聾兒的家庭再次生育時(shí)提供遺傳咨詢及生育指導(dǎo)，避免聾兒出生；因此，建立完善高效的耳聾防控體系極其重要。圍繞第一個(gè)目標(biāo)而開展的新生兒聽力篩查-診斷-干預(yù)-康復(fù)在我國(guó)已實(shí)施近20年，覆蓋率、轉(zhuǎn)診率、干預(yù)率、失訪率是項(xiàng)目實(shí)施的關(guān)鍵監(jiān)測(cè)指標(biāo)，高覆蓋率、高干預(yù)率、低轉(zhuǎn)診率及低失訪率是新生兒聽力篩查項(xiàng)目實(shí)施的重要質(zhì)量保證。本文以新生兒聽力篩查實(shí)施過(guò)程中關(guān)鍵指標(biāo)為線索，對(duì)新生兒耳聾防控體系建設(shè)的歷程、現(xiàn)狀進(jìn)行綜述。

1 新生兒普遍聽力篩查概述

1.1新生兒聽力篩查的背景 在新生兒可篩查的幾種疾病中，聽力障礙的發(fā)病率最高，達(dá)1‰～3‰[1],在重癥監(jiān)護(hù)病房的發(fā)生率達(dá) 2%～4%[2]。新生兒時(shí)期的聽力障礙可直接影響聽覺神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育，語(yǔ)前聾兒童由于缺乏語(yǔ)言刺激, 不能在 11個(gè)月前進(jìn)入學(xué)語(yǔ)期，在語(yǔ)言發(fā)育最重要和關(guān)鍵的2～3歲內(nèi)不能建立正常的語(yǔ)言學(xué)習(xí)，可能導(dǎo)致語(yǔ)言和言語(yǔ)能力障礙，甚至聾啞，出現(xiàn)社會(huì)適應(yīng)能力低下、注意力缺陷和學(xué)習(xí)困難等心理行為問(wèn)題，最終對(duì)患兒自身、家庭和社會(huì)帶來(lái)巨大的負(fù)擔(dān)。

2000年美國(guó)嬰幼兒聽力聯(lián)合委員會(huì)(The Joint Committee on Infant Hearing,JCIH)在《2000年形勢(shì)報(bào)告早期聽力檢測(cè)和干預(yù)的原則與指導(dǎo)方針》(early hearing detection and intervention, EHDI)[3]中對(duì)新生兒聽力普遍篩查(universal newborn hearing screening, UNHS)進(jìn)行了明確的定義，包括：①綜合醫(yī)院 (或婦幼保健院)出生的所有新生兒，在其住院期間對(duì)其進(jìn)行聽力篩查；②院外出生的新生兒，在其出生后1個(gè)月內(nèi)對(duì)其進(jìn)行聽力篩查。

1.2新生兒聽力篩查全面實(shí)施的歷程 1994 年《中華人民共和國(guó)母嬰保護(hù)法》[3]頒布，提出要在全國(guó)初步開展新生兒疾病篩查，并將聽力保健確定為兒童保健的一項(xiàng)內(nèi)容；1999年，由中國(guó)殘聯(lián)、衛(wèi)生部等10部門聯(lián)合下發(fā)“關(guān)于確定愛耳日的通知”中[4]，首次提出貫徹預(yù)防為主的方針，并將新生兒聽力篩查納入婦幼保健的常規(guī)檢查項(xiàng)目；2004年起，聽力篩查與苯丙酮尿癥、先天性甲狀腺功能低下一起作為新生兒疾病篩查的一項(xiàng)重要內(nèi)容進(jìn)行管理與實(shí)施[5]；衛(wèi)生部2010年頒布《新生兒疾病篩查技術(shù)規(guī)范(2010年版)》中包括了新生兒聽力篩查內(nèi)容；至此新生兒聽力篩查實(shí)現(xiàn)了政府主導(dǎo)下各級(jí)醫(yī)療機(jī)構(gòu)普遍實(shí)施的常規(guī)模式，聽力篩查成為每個(gè)新生兒的常規(guī)檢查項(xiàng)目。

1.3新生兒聽力篩查的目的 新生兒聽力篩查的目標(biāo)是“早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早干預(yù)”，新生兒聽力篩查不僅僅只限于發(fā)現(xiàn)聽力損失患兒，其后續(xù)的診斷與干預(yù)過(guò)程更是聽力篩查體系建設(shè)中必不可少的環(huán)節(jié)。Langagne等[6]對(duì)39例聽力損失患兒進(jìn)行干預(yù)及隨訪，對(duì)輕度聽力損失患兒進(jìn)行聽功能訓(xùn)練，中、重度聽力損失患兒佩戴助聽器，極重度患兒進(jìn)行人工耳蝸植入，結(jié)果表明進(jìn)行早期干預(yù)可在一定程度上改善患兒聽力，部分患兒在佩戴助聽器后，聽力可補(bǔ)償?shù)秸７秶?。吳皓等[7]對(duì)138例雙側(cè)聽力障礙者早期干預(yù)效果進(jìn)行評(píng)估,其中輕度聽力障礙73例進(jìn)行一般性言語(yǔ)訓(xùn)練輔導(dǎo)，中度以上聽力障礙65例中進(jìn)行系統(tǒng)干預(yù)者34例,未干預(yù)者31例；對(duì)各組的語(yǔ)言和認(rèn)知發(fā)育進(jìn)行評(píng)估，結(jié)果顯示，未干預(yù)組較正常組和干預(yù)組的語(yǔ)言及認(rèn)知發(fā)育水平低；可見，早期干預(yù)在一定程度上減輕了聽力損失的危害，有利于患兒言語(yǔ)功能及情感的發(fā)育。因此，新生兒聽力篩查的普遍開展是基礎(chǔ)，其后續(xù)的診斷、干預(yù)在一定程度可減少聽力損失的危害，有利于患兒言語(yǔ)功能及情感的發(fā)育，有效提高患兒的生活質(zhì)量，保證“聾而不啞”，使患兒可以更好地融入社會(huì)，這是新生兒聽力篩查的最終目的。

1.4新生兒聽力篩查質(zhì)量的影響因素 區(qū)域間的經(jīng)濟(jì)發(fā)展不平衡以及各級(jí)政府、醫(yī)療機(jī)構(gòu)對(duì)篩查工作重視程度的差異及家長(zhǎng)對(duì)聽力篩查工作的認(rèn)知程度等極大地影響了新生兒聽力篩查的普及程度與實(shí)施質(zhì)量；不同地區(qū)的篩查模式不同，篩查結(jié)果不盡相同，劉俊秀等[8]比較北京市與西寧市的新生兒聽力篩查結(jié)果，北京大學(xué)第三醫(yī)院活產(chǎn)新生兒初篩率為100%，復(fù)篩率為83.39%，復(fù)篩仍未通過(guò)者70.06%接受聽力學(xué)診斷；而青海大學(xué)附屬醫(yī)院活產(chǎn)新生兒初篩率為85.98%，復(fù)篩率為68.21%，復(fù)篩仍未通過(guò)者56.41%接受了聽力學(xué)診斷；可見不同區(qū)域間新生兒聽力篩查的質(zhì)量存在較大的差異，發(fā)達(dá)地區(qū)遠(yuǎn)優(yōu)于欠發(fā)達(dá)地區(qū)。新生兒聽力篩查的終極目的是使已確診為聽力障礙的新生兒得到早期干預(yù)和有效康復(fù)，然而，初篩之后，可疑聽障兒童未能接受復(fù)篩及后期隨訪是普遍存在的問(wèn)題，隨訪率低的問(wèn)題伴隨著新生兒聽力篩查全過(guò)程，迄今未得到有效改善；其次，篩查資料的系統(tǒng)化管理缺失以及篩查機(jī)構(gòu)與診斷、干預(yù)機(jī)構(gòu)之間的轉(zhuǎn)診流程不暢，也嚴(yán)重阻礙了聽力損失患兒進(jìn)一步的診斷與治療的順利進(jìn)行。因此，新生兒聽力篩查-診斷-干預(yù)的體系建設(shè)依然需要長(zhǎng)時(shí)間的探索。

同時(shí)，聽力篩查質(zhì)量也離不開聽力學(xué)檢測(cè)技術(shù)的支持，符合條件的聽力篩查場(chǎng)所是保證篩查有序進(jìn)行的必要條件；而受篩者處于安靜、平穩(wěn)的良好狀態(tài)有利于提高篩查結(jié)果的準(zhǔn)確性，篩查人員的專業(yè)技術(shù)水平以及高度的責(zé)任心也是保證篩查結(jié)果準(zhǔn)確的必要條件。

2 新生兒聽力篩查技術(shù)

新生兒聽力篩查主要是運(yùn)用無(wú)創(chuàng)、快速、易于實(shí)施的方法進(jìn)行客觀的聽覺生理檢測(cè)，常用方法有耳聲發(fā)射(otoacoustic emission，OAE)和聽性腦干反應(yīng)(auditory brainstem response，ABR)。

2.1耳聲發(fā)射(OAE)篩查法 聲波引起耳蝸基底膜振動(dòng)時(shí)，具有頻率特性的外毛細(xì)胞產(chǎn)生主動(dòng)收縮，并由內(nèi)耳向中耳、外耳道逆行傳播振動(dòng)波，以增加基底膜對(duì)聲刺激頻率特征的機(jī)械反應(yīng)，使相應(yīng)部位最大程度地振動(dòng)，形成有頻率特性的行波運(yùn)動(dòng)，這種產(chǎn)生于耳蝸、經(jīng)聽骨鏈和鼓膜傳播釋放到外耳道的音頻能量稱為耳聲發(fā)射，通過(guò)放置在外耳道內(nèi)的微型耳機(jī)，可將其記錄下來(lái)。自Kemp[9]報(bào)道外耳道記錄到耳聲發(fā)射證明外毛細(xì)胞的能動(dòng)性以來(lái)，OAE逐漸被廣泛應(yīng)用于臨床。

耳聲發(fā)射是無(wú)創(chuàng)技術(shù)，操作簡(jiǎn)便，測(cè)試兩耳僅需要10 min左右，不受聽覺中樞神經(jīng)系統(tǒng)成熟程度的影響，測(cè)試費(fèi)用低；但是其易受外耳道、中耳狀態(tài)的影響，對(duì)測(cè)試環(huán)境要求嚴(yán)格，新生兒出生后外耳道內(nèi)胎糞及中耳羊水，呼吸噪聲及環(huán)境噪聲過(guò)高，均可能出現(xiàn)假陽(yáng)性；同時(shí)OAE無(wú)法檢測(cè)蝸后病變，致使其不能作為唯一的新生兒聽力篩查技術(shù)。但有研究指出瞬態(tài)誘發(fā)耳聲發(fā)射(TEOAE)與畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射(DPOAE)綜合分析，能夠相對(duì)準(zhǔn)確地反映耳蝸的功能[10～13]。

2.2ABR篩查法 ABR是一種短潛伏期聽覺誘發(fā)電位,通過(guò)刺激誘發(fā)聽神經(jīng)和腦干通路上的同步放電記錄反應(yīng)波形，各波主要來(lái)自對(duì)刺激具有相同潛伏期的神經(jīng)核團(tuán)和神經(jīng)纖維構(gòu)成，通過(guò)ABR各波之間的潛伏期反映聽神經(jīng)及腦干通路是否正常[14]。近年來(lái)，以常規(guī)ABR技術(shù)為基礎(chǔ)，通過(guò)計(jì)算機(jī)自動(dòng)處理以及專用的測(cè)試探頭進(jìn)行快速ABR檢測(cè)的自動(dòng)聽性腦干反應(yīng)(AABR)測(cè)試技術(shù)用于新生兒聽力篩查，具有操作簡(jiǎn)單、耗時(shí)短、靈敏性高等優(yōu)點(diǎn)，使AABR越來(lái)越多地應(yīng)用于新生兒聽力篩查。click-AABR主要反映高頻聽力障礙，對(duì)評(píng)估低頻聽力損失有一定的局限性，所以單獨(dú)用AABR易漏篩部分低-中頻聽力損失患兒。

OAE和AABR各有其優(yōu)缺點(diǎn)，均不能單獨(dú)作為聽力篩查的金標(biāo)準(zhǔn)[15]。Kuki等[16]的研究顯示：?jiǎn)为?dú)使用OAE或AABR的敏感性分別為97.1%、94.2%，但特異性僅48.3%、64.5%，表明單獨(dú)使用OAE或AABR易產(chǎn)生假陽(yáng)性；Gorga[17]和Levit[18]研究表明，聯(lián)合應(yīng)用 OAE 和 AABR 方法實(shí)施新生兒聽力篩查，是目前比較理想的新生兒聽力篩查方法。

2.3其他篩查技術(shù) OAE與AABR的篩查結(jié)果易受中耳狀態(tài)的影響，且新生兒因?yàn)榻馄噬碓?，其中耳功能異常的比例較高，在新生兒聽力篩查中，即使AABR、OAE通過(guò)者，也可能存在中耳功能異常,因此檢測(cè)新生兒的中耳功能狀態(tài)十分必要。

國(guó)內(nèi)外有學(xué)者探討應(yīng)用1 000 Hz高頻鼓室聲導(dǎo)抗測(cè)試中耳功能狀態(tài)，Garcia等[19]對(duì)60例 0～4個(gè)月嬰兒的研究結(jié)果表明，使用耳鏡檢查鼓膜及中耳疾患與1 000 Hz高頻探測(cè)音聲導(dǎo)抗有較高相關(guān)性；Margolis等[20]對(duì)足月新生兒的研究顯示，未通過(guò)耳聲發(fā)射篩查的新生兒中有50%未通過(guò)1 000 Hz鼓室聲導(dǎo)抗測(cè)試，而通過(guò)耳聲發(fā)射聽力篩查的新生兒中只有 9% 的患兒未通過(guò)1 000 Hz 鼓室聲導(dǎo)抗測(cè)試；國(guó)內(nèi)也有報(bào)道[21]，DPOAE 未通過(guò)者的高頻鼓室聲導(dǎo)抗異常率明顯高于DPOAE 通過(guò)者，表明1 000 Hz 高頻探測(cè)音聲導(dǎo)抗檢測(cè)是嬰兒聽力篩查的重要輔助手段，其對(duì)診斷聽力損失的性質(zhì)具有重要意義。

3 新生兒普遍聽力篩查的模式

3.1兩階段篩查 《新生兒及嬰幼兒早期聽力檢測(cè)及干預(yù)指南(草案)》[22]建議新生兒聽力篩查覆蓋率達(dá)95%，初篩通過(guò)率達(dá)90%，復(fù)篩率達(dá)80%，轉(zhuǎn)診率不超過(guò)5%。因此，新生兒聽力篩查應(yīng)盡可能提高通過(guò)率，降低假陽(yáng)性率，同時(shí)有足夠高的覆蓋率和復(fù)查率才能保證篩查的普及。我國(guó)現(xiàn)階段新生兒聽力普遍篩查模式多為初篩與復(fù)篩兩階段模式：新生兒出生后2～3天進(jìn)行初篩，未通過(guò)者第42天進(jìn)行復(fù)篩，復(fù)篩仍未通過(guò)者3月內(nèi)進(jìn)行聽力學(xué)診斷[22]。篩查方法各地各醫(yī)院也不盡相同，有的醫(yī)院初篩與復(fù)篩都用OAE，有的醫(yī)院初篩用OAE，復(fù)篩用AABR；有的醫(yī)院初篩與復(fù)篩均用OAE聯(lián)合AABR。

有研究表明[23]，新生兒出生后聽力篩查通過(guò)率隨篩查時(shí)間的延后而提高，篩查日齡越大，新生兒聽力篩查的假陽(yáng)性率越低。初篩未通過(guò)的患兒42 d后進(jìn)行復(fù)篩，有利于提高新生兒聽力篩查的通過(guò)率，減少假陽(yáng)性，因此，兩階段篩查是目前大多數(shù)篩查機(jī)構(gòu)采用的模式。劉秀麗等[24]報(bào)道大連地區(qū)5年內(nèi)應(yīng)用兩階段篩查模式,初篩率為93.1%，復(fù)篩率為74.3%；張晚霞等[25]報(bào)道北京市采用兩階段篩查模式對(duì)470 537例新生兒聽力篩查結(jié)果，初篩率為90.2%，復(fù)篩率為72.8%；二者都是在新生兒出生后的48～72 h內(nèi)接受OAE初篩，未通過(guò)者42 d接受OAE復(fù)篩；可見，該模式下，初篩時(shí)產(chǎn)婦和新生兒基本都在醫(yī)院(48～72 h)，故其篩查率>90%；復(fù)篩時(shí)產(chǎn)婦和新生兒都已離院，42 d后召回初篩未通過(guò)者進(jìn)行復(fù)篩，其復(fù)篩率<80%,低于國(guó)家標(biāo)準(zhǔn)。因此，兩階段篩查模式應(yīng)重點(diǎn)關(guān)注如何提高復(fù)篩率。

在婦幼保健院和綜合醫(yī)院，新生兒出生后即完成聽力初篩，可在一定程度上提高聽力篩查的覆蓋率，42 d后若能按時(shí)復(fù)查可提高通過(guò)率，降低轉(zhuǎn)診率；而對(duì)于經(jīng)濟(jì)不發(fā)達(dá)、偏遠(yuǎn)地區(qū)，由于路途遙遠(yuǎn)、經(jīng)濟(jì)困難等原因，部分小兒不能回院復(fù)查，因此，兩階段模式比較適合在發(fā)達(dá)地區(qū)實(shí)行。

廣東省采取兩階段新生兒聽力篩查模式已有十六年，截至2016年廣東省年報(bào)數(shù)據(jù)顯示各城市間篩查率有較大差異,廣州市篩查率>95%,而潮汕地區(qū)僅為40%～50%，珠三角地區(qū)遠(yuǎn)遠(yuǎn)領(lǐng)先其他地區(qū)。首先，廣東省有廣府民系、客家民系和福佬民系三大民系，民系之間社會(huì)經(jīng)濟(jì)、精神文化的發(fā)展極不平衡，同一民系中，邊遠(yuǎn)山區(qū)與沿海平原地區(qū)也有較大差距，而這些文化、經(jīng)濟(jì)上的差異也給新生兒聽力篩查及隨訪工作帶來(lái)極大的困難；其次，廣東省是全國(guó)人口流動(dòng)量最大的地區(qū)，大量的流動(dòng)人口也給新生兒聽力篩查后的復(fù)查與隨訪帶來(lái)巨大的困難。因此，即使在發(fā)達(dá)地區(qū)推廣兩階段新生兒聽力篩查模式也應(yīng)注意結(jié)合當(dāng)?shù)氐奶厥馇闆r。

3.2院內(nèi)兩步篩查 我國(guó)各地區(qū)經(jīng)濟(jì)發(fā)展不平衡，城市經(jīng)濟(jì)發(fā)達(dá)、人口相對(duì)集中,防聾意識(shí)較強(qiáng),容易接受新生兒聽力篩查；而農(nóng)村地區(qū),醫(yī)療服務(wù)重點(diǎn)仍以治療為主,人們防病意識(shí)淡薄[26]；而經(jīng)濟(jì)狀況 、政策支持以及對(duì)聽力損失危害性的認(rèn)識(shí)等是影響農(nóng)村地區(qū)開展聽力篩查的關(guān)鍵因素；因此，應(yīng)加強(qiáng)對(duì)農(nóng)村地區(qū)的科普宣教，提高民眾對(duì)新生兒聽力篩查意義及重要性的認(rèn)識(shí)，各級(jí)政府應(yīng)加大對(duì)欠發(fā)達(dá)地區(qū)聽力篩查工作的經(jīng)濟(jì)支持與政策支持，同時(shí)也要繼續(xù)探索適合欠發(fā)達(dá)地區(qū)的篩查模式。

亓貝爾等[27]根據(jù)城郊地區(qū)新生兒 42 天復(fù)篩困難的情況，提出“醫(yī)院內(nèi)兩步篩查”，即初篩未過(guò)者出院前接受第二次篩查，以降低初篩假陽(yáng)性率，認(rèn)為短期內(nèi)的聽力復(fù)篩，可以提高復(fù)篩率，降低漏篩率；劉志勇等[28]研究顯示，新生兒聽力篩查時(shí)間過(guò)早時(shí)，出院前復(fù)篩能有效提高通過(guò)率；Korres等[29]的研究也表明院內(nèi)兩步篩查可以有效提高篩查通過(guò)率，減少假陽(yáng)性率?；鶎蛹扒钒l(fā)達(dá)地區(qū)，由于各種原因新生兒出院后很難再次返回醫(yī)院進(jìn)行聽力復(fù)篩，因此，對(duì)初篩未通過(guò)的小兒出院前再次篩查，可提高通過(guò)率，降低假陽(yáng)性率，減少42天復(fù)篩的人數(shù)，因此“醫(yī)院內(nèi)兩步篩查”模式適合基層地區(qū)實(shí)行。但是，院內(nèi)兩步篩查與一步篩查相比較，增加了篩查人員的工作量，另外，黃麗輝等[30]研究顯示醫(yī)院內(nèi)第二次篩查的通過(guò)率低于42天時(shí)的復(fù)篩通過(guò)率，并不能代替復(fù)篩，因此，在臨床工作中，如果條件允許，應(yīng)盡量實(shí)行42天復(fù)篩。

3.3三級(jí)篩查模式 新生兒聽力篩查現(xiàn)行的主要模式是對(duì)醫(yī)院出生48 h后的新生兒進(jìn)行聽力初篩，但在住院分娩率較低的地區(qū)，會(huì)影響其覆蓋率，大部分在家庭出生的新生兒無(wú)法接受聽力篩查。為解決這一實(shí)際問(wèn)題，有研究提出了建立以縣婦幼保健院為中心, 縣、鎮(zhèn)產(chǎn)科醫(yī)療保健機(jī)構(gòu)為重點(diǎn), 縣、鎮(zhèn)(社區(qū)衛(wèi)生中心) 、村為支持的三級(jí)篩查網(wǎng)絡(luò)[31]，該模式以縣婦幼保健院統(tǒng)籌，縣、鎮(zhèn)產(chǎn)科醫(yī)院和鎮(zhèn)、村、社區(qū)衛(wèi)生中心定員收集新生兒資料上報(bào)給上級(jí)婦幼保健院，再由婦幼保健院派專業(yè)人員每月攜帶儀器到各衛(wèi)生院開展聽力篩查,逐月統(tǒng)計(jì)篩查情況。以縣婦幼保健院牽頭,利用婦幼保健三級(jí)網(wǎng)絡(luò)對(duì)所屬地縣、鎮(zhèn)產(chǎn)科醫(yī)療保健機(jī)構(gòu)進(jìn)行規(guī)范化管理, 在住院分娩率低的農(nóng)村地區(qū)進(jìn)行普遍新生兒聽力篩查是有效和可行的；但是，貧困地區(qū)專業(yè)人員和篩查設(shè)備缺乏，以及篩查人員工作量大，都會(huì)影響聽力篩查的質(zhì)量。因此，如何在住院分娩率低的地區(qū)保質(zhì)保量地完成聽力篩查工作，還需進(jìn)一步探索。

4 新生兒聽力篩查、隨訪及檔案管理

隨著新生兒聽力篩查的發(fā)展和臨床經(jīng)驗(yàn)的累積，發(fā)現(xiàn)部分新生兒聽力發(fā)育遲緩，其出生時(shí)聽力篩查發(fā)現(xiàn)聽力障礙，但隨著月齡增長(zhǎng)其聽力逐漸恢復(fù)正常[32]；部分新生兒出生時(shí)聽力正常，但出現(xiàn)遲發(fā)性聽力損失；因此，必須對(duì)新生兒聽力進(jìn)行復(fù)篩和隨訪，培訓(xùn)家長(zhǎng)進(jìn)行長(zhǎng)期的聽覺行為觀察。然而，復(fù)篩率低和隨訪率低是開展新生兒聽力篩查以來(lái)始終存在的問(wèn)題，雖然近些年有所改善，但仍然低于80%[22]。國(guó)外研究[33]也表明隨訪率低一直存在于新生兒聽力篩查的實(shí)施過(guò)程中；失訪的原因主要有家長(zhǎng)對(duì)新生兒聽力篩查的意義認(rèn)識(shí)不夠、家庭經(jīng)濟(jì)條件限制、路途不便等。

為加強(qiáng)新生兒聽力篩查工作的管理，提高復(fù)篩率和隨訪率，國(guó)內(nèi)外學(xué)者做了大量的研究，其中劉清明等[34]研發(fā)的“新生兒聽力篩查資料管理和隨訪系統(tǒng)”，通過(guò)網(wǎng)絡(luò)數(shù)據(jù)庫(kù)保存和管理新生兒聽力篩查、診斷和干預(yù)康復(fù)資料,并自動(dòng)完成群發(fā)短信通知患兒家長(zhǎng)下次復(fù)診時(shí)間,同時(shí)接收患兒家長(zhǎng)短信回復(fù)，對(duì)新生兒家長(zhǎng)進(jìn)行跟蹤隨訪。啟用該系統(tǒng)2年多來(lái),珠海市開展新生兒聽力篩查的單位從2006年的11.8%(4/34)增加到2009年的76.5%(24/36), 新生兒聽力初篩率從20.0%提高到75.1%,復(fù)篩率從33.4%提高到66.9%,干預(yù)率從42.7%提高到95.7%，77.5%的被調(diào)查患兒家長(zhǎng)對(duì)該系統(tǒng)表示認(rèn)可[35]。為提高聽力篩查工作質(zhì)量，進(jìn)一步提出了建立健全廣東省新生兒聽力篩查三級(jí)網(wǎng)絡(luò)管理模式[36]，一級(jí)為各基層篩查醫(yī)院，配置合格的聽力篩查設(shè)備，全省統(tǒng)一培訓(xùn)合格的篩查人員，執(zhí)行全省統(tǒng)一的聽力篩查操作規(guī)范；基層篩查人員是基礎(chǔ)數(shù)據(jù)和篩查結(jié)果錄入的第一責(zé)任人，做好新生兒聽力篩查、 復(fù)查和篩查未通過(guò)者的轉(zhuǎn)診工作，定期總結(jié)分析篩查結(jié)果，提高質(zhì)量；二級(jí)為各地級(jí)市聽力篩查中心，對(duì)聽力障礙患兒進(jìn)行干預(yù)治療，需要聽力語(yǔ)言康復(fù)訓(xùn)練者，應(yīng)負(fù)責(zé)聯(lián)系當(dāng)?shù)貧埪?lián)進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練，對(duì)資料進(jìn)行整合；三級(jí)為省婦幼聽力篩查中心及大學(xué)附屬綜合醫(yī)院，負(fù)責(zé)全省新生兒聽力篩查與診斷工作的規(guī)劃、組織領(lǐng)導(dǎo)、管理和協(xié)調(diào)，負(fù)責(zé)各地級(jí)市診斷有困難的疑難病例診斷或會(huì)診，提出預(yù)防及干預(yù)措施；同時(shí)動(dòng)態(tài)掌握全省初篩-復(fù)篩-診斷及干預(yù)各環(huán)節(jié)的數(shù)據(jù)，制定更有針對(duì)性的培訓(xùn)方案。

5 篩查未通過(guò)兒童的后續(xù)診斷與干預(yù)

初篩和復(fù)篩均未通過(guò)的患兒，在三個(gè)月內(nèi)應(yīng)接受全面的聽力學(xué)診斷和評(píng)估，以確定聽力損失的性質(zhì)與程度。對(duì)確診聽力損失的患兒進(jìn)行早期干預(yù)和康復(fù)訓(xùn)練，是避免因聾致啞的關(guān)鍵。新生兒聽力篩查后續(xù)的隨訪、診斷及干預(yù)問(wèn)題如不能很好地落實(shí)，則不能充分發(fā)揮新生兒聽力篩查的作用。

Yoshinaga-Itano等[37]隨訪了150例(12～36月齡)不同程度、不同年齡被發(fā)現(xiàn)聽力障礙的兒童，其中72例患兒在6月齡內(nèi)確診，78例患兒在6月齡后確診，并對(duì)所有患兒在確診后的2個(gè)月內(nèi)進(jìn)行干預(yù)，以適當(dāng)?shù)陌l(fā)育和語(yǔ)言量表對(duì)所有患兒進(jìn)行評(píng)估，結(jié)果顯示：不論聽力損失的程度如何，只要在6 月齡前被發(fā)現(xiàn)，且患兒的認(rèn)知能力正常，經(jīng)過(guò)干預(yù)后，患兒的語(yǔ)言能力基本能達(dá)到正常水平；早期發(fā)現(xiàn)的輕度聽力損失患兒與早期發(fā)現(xiàn)的極重度聽力損失患兒相比，語(yǔ)言發(fā)育水平?jīng)]有顯著差別。因此，6月齡前盡早發(fā)現(xiàn)并給予正確的干預(yù)，可最大限度地降低聽力障礙對(duì)嬰幼兒語(yǔ)言、心理、社交、學(xué)習(xí)等方面的不良影響。

然而，經(jīng)濟(jì)條件的限制及家長(zhǎng)對(duì)輕度聽力損失的忽視是影響早期干預(yù)的主要原因；同時(shí)，設(shè)備的缺乏、專業(yè)人員缺乏技能培訓(xùn)等也影響著早期干預(yù)的實(shí)施。聽力診斷的主要技術(shù)由ABR、DPOAE、鼓室聲導(dǎo)抗、鐙骨肌反射、 聽性穩(wěn)態(tài)反應(yīng)(ASSR)和40 Hz聽覺事件相關(guān)電位(40 Hz-AERP)等客觀檢測(cè)技術(shù)組合，并對(duì)結(jié)果交互驗(yàn)證；干預(yù)手段主要有耳科醫(yī)生確定病變性質(zhì)及程度、制定干預(yù)方案，“助聽器選配和人工耳蝸植入以及聽功能訓(xùn)練和言語(yǔ)—語(yǔ)言康復(fù)訓(xùn)練”作為一項(xiàng)系統(tǒng)工程，需要耳科醫(yī)生、聽力學(xué)家、言語(yǔ)—語(yǔ)言治療師、特殊教育者和心理學(xué)家參與才能保證聽力障礙干預(yù)的質(zhì)量。因此，為上述各環(huán)節(jié)培養(yǎng)足夠的專業(yè)人員也至關(guān)重要，應(yīng)納入新生兒耳聾防控體系建設(shè)的計(jì)劃中。

6 展望

新生兒聽力篩查離不開政府及醫(yī)療機(jī)構(gòu)的支持，這是建立健全有效的新生兒聽力篩查體系的有力保障。歐美國(guó)家在20世紀(jì)六七年代就開始實(shí)施新生兒聽力篩查，迄今已建立了一套完善的體系；我國(guó)新生兒聽力篩查起步較晚，尚沒(méi)有統(tǒng)一的聽力篩查-診斷-干預(yù)-康復(fù)方案。政府對(duì)聽力篩查工作的政策(篩查策略、篩查模式、干預(yù)手段)及財(cái)政支持力度，直接影響著新生兒聽力篩查體系的建設(shè)和聽力篩查的受眾范圍。部分醫(yī)院對(duì)新生兒聽力篩查重視不夠，資金投入以及宣傳力度不足，導(dǎo)致新生兒聽力篩查設(shè)備、場(chǎng)地缺乏，嚴(yán)重影響新生兒聽力篩查工作的深入開展及工作質(zhì)量。

我國(guó)各地區(qū)的經(jīng)濟(jì)發(fā)展不平衡也影響著新生兒聽力篩查工作的普及與深入，貧困地區(qū)新生兒聽力篩查的初篩率、復(fù)篩率都遠(yuǎn)低于80%，與發(fā)達(dá)地區(qū)的篩查質(zhì)量存在較大差異。為推廣和普及貧困地區(qū)、農(nóng)村地區(qū)新生兒聽力篩查工作，應(yīng)改變農(nóng)村、貧困地區(qū)“重治輕防”的傳統(tǒng)觀念，強(qiáng)化基層保健網(wǎng)絡(luò)的作用，加大對(duì)貧困地區(qū)的資金投入，將新生兒耳聾防控納入醫(yī)保范圍。

總之，新生兒聽力普遍篩查在我國(guó)實(shí)施的二十幾年間，取得了突飛猛進(jìn)的發(fā)展，但依舊存在許多問(wèn)題；如何提高篩查率、復(fù)篩率和隨訪率，降低假陽(yáng)性率及轉(zhuǎn)診率是改進(jìn)新生兒聽力篩查質(zhì)量的工作重點(diǎn)；為“新生兒耳聾的干預(yù)以及聽功能訓(xùn)練和言語(yǔ)—語(yǔ)言康復(fù)訓(xùn)練”這一系統(tǒng)工程培養(yǎng)專業(yè)人才，是實(shí)現(xiàn)新生兒“聾而不啞”這一最終目標(biāo)的重要保證；在臨床工作中，應(yīng)根據(jù)不同地區(qū)的實(shí)際情況，因地制宜，選擇最合適的新生兒聽力篩查模式。

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