1.山西省兒童醫(yī)院磁共振室

2.山西省兒童醫(yī)院CT室(山西 太原 030013)

楊 潔1 關(guān)曉力1 畢璐琳2

腦皮質(zhì)層狀壞死(Cortical laminar necrosis,CLN)是一種選擇性的皮層壞死，通常與大腦的缺血缺氧有關(guān)，這種缺血缺氧狀態(tài)會(huì)選擇性的破壞能量代謝最活躍的皮層結(jié)構(gòu)，出現(xiàn)皮質(zhì)的層狀壞死。目前國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)中，嬰幼兒CLN方面的報(bào)道非常少見(jiàn)，且CLN的出現(xiàn)常提示預(yù)后不良，故現(xiàn)將我行磁共振檢查發(fā)現(xiàn)CLN患者的MR圖像及其中部分患者的CT圖像進(jìn)行回顧性分析，進(jìn)而加深對(duì)CLN的認(rèn)識(shí)。

1 材料與方法

1.1 一般資料收集2012年5月～2016年1月于我院磁共振室行顱腦掃描發(fā)現(xiàn)腦皮質(zhì)層狀壞死的患者共29例，其中男16例，女13例，年齡14天～3歲，中位數(shù)為60天。其中新生兒7例，29天～6月者8例，6月～1歲者8例，1歲～3歲者6例。原發(fā)病分別為化膿性腦膜腦炎8例，急性腦梗7例，病毒性腦炎5例，腦外傷5例，缺血缺氧性腦病并低血糖腦病4例，病程3d～5個(gè)月，平均(2.2±0.5)個(gè)月。所有患兒入院時(shí)均有不同程度的頭痛、肢體無(wú)力、惡心、嘔吐、精神不振、意識(shí)障礙等癥狀。其中2例患兒MR掃描完成后立即行顱腦CT掃描。19例患兒經(jīng)MR掃描隨訪1～28月。10例患兒病程中僅進(jìn)行1次磁共振檢查。

1.2 影像學(xué)檢查方法MRI檢查使用GE SIGMA HDE 1.5T磁共振系統(tǒng)，頭頸聯(lián)合線圈。所有患者均行SE序列橫軸位T1WI(TR=1985ms，TE=25.2ms)、T2WI(TR=5500ms，TE=135.1ms)、矢狀位T1WI、液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列(FLAIR)冠狀位T2WI(TR=9852ms，TE=116.5ms，TI=2400ms)及SE/EPI序列軸位DWI(TR=6000，TE=95ms，b=0及b=1000s/mm2)掃描，層厚4～6mm。CT檢查使用飛利浦 Brilliance 16層螺旋CT機(jī)，電壓120Kv，電流450mAs，層厚5mm，層間距2.5mm。

2 結(jié) 果

2.1 出現(xiàn)時(shí)間29例患兒MR檢查發(fā)現(xiàn)T1WI及FLAIR腦回樣高信號(hào)為自發(fā)病之日起6～49天，平均19.3天。

2.2 病變部位29例患兒中，CLN累及單側(cè)者7例，雙側(cè)者22例。累及單側(cè)2個(gè)腦葉者2例，3個(gè)腦葉及以上者5例。額、顳、頂及枕葉均可受累，其中島葉受累者5例，海馬受累者1例。

2.3 病變形態(tài)29例均為沿皮層走行，呈腦回樣。

2.4 病變信號(hào)29例患兒MR圖像中，T1WI均呈高信號(hào)(圖1-2)，T2WI由于腦脊液干擾觀察欠清，T2WI-FLAIR均呈高信號(hào)(圖3)。19例患兒急性期行MR檢查，DWI序列可見(jiàn)病變部位皮層呈高信號(hào)(圖4)，T1WI及FLAIR序列未見(jiàn)明顯高信號(hào)(圖5-6)，于7～17天(平均11.8天)后復(fù)查MR，原DWI彌散受限部位出現(xiàn)腦回樣T1WI高信號(hào)，且范圍與DWI高信號(hào)范圍一致(圖1)，此時(shí)DWI序列高信號(hào)范圍較T1WI高信號(hào)范圍小。余10例患兒病程中僅進(jìn)行1次MR檢查，CLN病變部位DWI高信號(hào)范圍較T1WI高信號(hào)范圍小(一次檢查，DWI和T1WI同時(shí)出現(xiàn)異常信號(hào)，范圍不同，說(shuō)明這次DWI呈高信號(hào)的位置下次復(fù)查時(shí)會(huì)出現(xiàn)腦回樣T1WI高信號(hào))。其中1例化膿性腦膜腦炎及1例缺血缺氧性腦病患兒于MR掃描完成后立即行顱腦CT掃描，CT圖像中相應(yīng)部位未發(fā)現(xiàn)高密度影(圖7-8)。2例腦外傷患兒分別于MR發(fā)現(xiàn)CLN8天、12天后行CT掃描，圖像可見(jiàn)腦回樣高密度影，CT值為31～48Hu。

2.5 病變持續(xù)時(shí)間19例CLN患兒于1-28月內(nèi)復(fù)查MR，5例T1WI腦回樣高信號(hào)消失，分別為病毒性腦炎2例、外傷1例，腦梗1例、化膿性腦膜腦炎1例。14例患兒CLN于MR檢查隨訪時(shí)間內(nèi)均持續(xù)存在。

2.6 病變轉(zhuǎn)歸19例患兒于1-28月內(nèi)復(fù)查MR，9例患兒CLN部位可見(jiàn)腦軟化并腦萎縮，其余10例患兒CLN部位均出現(xiàn)不同程度腦軟化和(或)腦萎縮(圖8)。

3 討 論

CLN多見(jiàn)于多種原因造成的中樞神經(jīng)系統(tǒng)氧和(或)糖攝取障礙及腦能量代謝異常，如腦梗、腦外傷、癲癇持續(xù)狀態(tài)、顱內(nèi)感染、低血糖、后部可逆性腦病[1-3]等。國(guó)內(nèi)有關(guān)腦皮質(zhì)層狀壞死病例報(bào)道以成人為主[4-7]。本組病例為嬰幼兒患者，發(fā)生CLN的以化膿性腦膜腦炎及病毒性腦炎患者較多，腦外傷及腦梗次之，低血糖腦病及缺血缺氧腦病均可見(jiàn)CLN的發(fā)生。大腦對(duì)缺氧最為敏感，皮質(zhì)較白質(zhì)更為敏感，腦皮質(zhì)分為6層結(jié)構(gòu)，皮質(zhì)第3、5、6層細(xì)胞及海馬錐體細(xì)胞的能量代謝比較活躍，缺血缺氧時(shí)最先受累[8]，包括皮層的神經(jīng)元、膠質(zhì)細(xì)胞及小血管，不累及皮層下白質(zhì)。CLN在組織病理學(xué)上即表現(xiàn)為受累區(qū)域神經(jīng)元缺血壞死、膠質(zhì)細(xì)胞增生和富脂肪巨噬細(xì)胞的層狀沉積，大部分不合并出血或鈣化[9]，故CLN在MR表現(xiàn)為特征性的T1WI高信號(hào)，CT圖像上無(wú)明顯高密度，少數(shù)病例合并少許出血時(shí)，可見(jiàn)高密度影。本組病例中，2例患兒MR掃描完成后立即行顱腦CT掃描，相應(yīng)病變部位未出現(xiàn)高密度影。另有2例腦外傷患兒于MR掃描前或掃描后1周左右行CT掃描，可見(jiàn)CLN部位出現(xiàn)高密度影，可能為合并出血或鈣化，需要后續(xù)進(jìn)一步研究證實(shí)。

患兒，男，4月，臨床診斷化膿性腦膜腦炎。圖1 右枕葉皮層T1WI腦回樣高信號(hào)，冠狀位FLAIR亦呈高信號(hào)；圖2-3 同患兒雙頂葉部分皮層亦可見(jiàn)腦回樣T1WI高信號(hào)，圖4-6 急性期軸位DWI示右枕葉部分皮層彌散受限，T1WI及FLAIR未見(jiàn)異常；圖7-8 CT圖像示右枕葉及雙頂葉未見(jiàn)明顯高密度影，同時(shí)可見(jiàn)腦軟化及腦萎縮形成。

近些年的研究提示彌散加權(quán)成像(diffusion—weighted imaging，DWI)可在發(fā)病急性期(3天內(nèi))在CLN部位出現(xiàn)DWI高信號(hào)，而此時(shí)T1WI及Flair序列尚未出現(xiàn)腦回樣高信號(hào)影[10-11]，與本組病例中19例患兒MR表現(xiàn)一致，證實(shí)了DWI可以早期發(fā)現(xiàn)及預(yù)測(cè)CLN發(fā)生的部位及范圍。CLN好發(fā)于顳頂枕葉皮質(zhì)的分水嶺區(qū)[12]，本組病例中雙側(cè)大腦各葉均可出現(xiàn)CLN，以顳頂枕葉交界區(qū)皮質(zhì)占多數(shù)，與文獻(xiàn)結(jié)果一致。關(guān)于CLN出現(xiàn)時(shí)間及持續(xù)時(shí)間方面，有學(xué)者提出CLN于發(fā)病2周后出現(xiàn)T1WI高信號(hào)并逐漸顯著，1～2個(gè)月時(shí)達(dá)峰值，之后高信號(hào)逐漸消退，多持續(xù)存在1.5年[13]。本組患者中，CLN出現(xiàn)時(shí)間平均為發(fā)病后19.3天，最早發(fā)現(xiàn)時(shí)間為發(fā)病后6天，最晚發(fā)現(xiàn)時(shí)間為發(fā)病后49天，時(shí)間跨度較大，與本組病例中部分患兒MR檢查的時(shí)間有關(guān)。本組1例腦?；純弘S訪28月，可見(jiàn)CLN持續(xù)存在，并于CLN部位出現(xiàn)腦軟化及腦萎縮。CLN呈現(xiàn)一種進(jìn)展和連續(xù)的病理學(xué)過(guò)程，在不同時(shí)期和組織學(xué)階段其形態(tài)不同，最初是神經(jīng)元缺失，隨后出現(xiàn)神經(jīng)膠質(zhì)增生，有時(shí)伴有海綿樣變，以后出現(xiàn)組織軟化伴殘余血管瘢痕，最終整個(gè)組織壞死(轉(zhuǎn)歸的病理基礎(chǔ))[14]。本組研究病例中，19例隨訪1～28月者，均于CLN出現(xiàn)部位出現(xiàn)不同程度的腦軟化和(或)腦萎縮改變。

綜上所述，嬰幼兒腦皮質(zhì)層狀壞死可發(fā)生于化膿性腦膜腦炎、病毒性腦炎、急性腦梗、腦外傷、缺血缺氧性腦病及低血糖腦病等可引起腦組織嚴(yán)重缺血缺氧的疾病。MRI檢查對(duì)CLN的檢出是特異的，可于發(fā)病2～3周左右出現(xiàn)特征性的腦回樣T1WI高信號(hào)，且DWI可早期發(fā)現(xiàn)CLN，并可預(yù)測(cè)CLN的發(fā)病部位及范圍。CLN可持續(xù)存在，最長(zhǎng)可達(dá)2年，可導(dǎo)致病變部位的腦軟化和(或)腦萎縮改變，預(yù)后不良，應(yīng)引起影像科醫(yī)師及臨床醫(yī)師重視，盡早發(fā)現(xiàn)、盡早診斷、盡早干預(yù)。

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