葛曉東 陳欣 張曦 顏小杭 戴書華

軟骨瘤為軟骨細(xì)胞起源的良性腫瘤，是骨骼肌肉系統(tǒng)內(nèi)常見腫瘤，但是起源于肺實質(zhì)內(nèi)的軟骨瘤極少見[1]，國內(nèi)外文獻大多為個案報道。由于其臨床及影像學(xué)表現(xiàn)均不典型，誤診率較高。我院近期收治1 例，經(jīng)手術(shù)切除及病理證實為肺軟骨瘤?，F(xiàn)報道如下：

病例資料

患者，男，64歲，體檢發(fā)現(xiàn)右肺結(jié)節(jié)，無聲嘶、胸背部疼痛、無咳嗽、咳痰、咯血，無發(fā)熱 盜汗、顏面部潮紅，無惡心、嘔吐，無腹脹、腹痛。吸煙40年，每天20支。入院后化驗檢查：血常規(guī)、肝腎功、腫瘤標(biāo)志物等各項指標(biāo)正常。輔助檢查：肺部CT檢查，右肺上葉后段結(jié)節(jié)影，大小約3.0 cm×3.0 cm×2.5 cm，邊界清，邊緣見分葉狀改變，內(nèi)部見鈣化灶，周圍未見衛(wèi)星病灶，病灶與周圍胸膜粘連，增強掃描強化不明顯，考慮為良性病變，見圖1。完善術(shù)前檢查，全麻后胸腔鏡右肺上葉后段結(jié)節(jié)切除。術(shù)后病理診斷結(jié)果為右肺上葉后段軟骨瘤。

討 論

肺軟骨瘤是肺實質(zhì)內(nèi)少見間葉組織腫瘤，發(fā)病機制迄今不明，其來源可能為①胚胎時期殘存在肺內(nèi)異位軟骨組織；②在一定條件下纖維網(wǎng)狀細(xì)胞、結(jié)締組織向胚胎原始方向轉(zhuǎn)化，成為軟骨細(xì)胞，最終生成軟骨組織；③其他部位軟骨細(xì)胞隨血液循環(huán)進入肺內(nèi)[2-3]。鏡下腫瘤由分化成熟的纖維軟骨、透明軟骨、彈力軟骨組織構(gòu)成, 軟骨基質(zhì)包饒周圍，部分軟骨組織可發(fā)生骨化、鈣化及黏液樣變性[4]。

肺軟骨瘤好發(fā)于成年人，多見于40～50歲，且女性多見。軟骨瘤雙肺均可發(fā)病，以右肺多見，其為良性腫瘤，病灶生長緩慢，大多沒有典型的臨床表現(xiàn)，多在體檢中發(fā)現(xiàn)，但當(dāng)軟骨瘤較大時，壓迫周圍支氣管，出現(xiàn)阻塞性肺炎、肺不張改變; 當(dāng)腫瘤位于肺野外周帶，壓迫肋間神經(jīng)時引起胸部疼痛[3～6]。部分肺軟骨瘤患者可伴有Carney 三聯(lián)綜合征病史，Carney 三聯(lián)綜合征即肺軟骨瘤、胃間質(zhì)瘤、腎上腺副神經(jīng)節(jié)瘤[7-10]。Carney 三聯(lián)綜合征好發(fā)于年輕女性，因此，對于年輕女性肺軟骨瘤患者，臨床應(yīng)完善相關(guān)檢查，明確有無Carney三聯(lián)綜合征的可能。

圖1 CT圖；注：A：肺窗見右肺上葉后段孤立結(jié)節(jié)影，邊界清，周圍肺野未見明顯異常，與周圍胸膜粘連；B：軸位CT平掃縱隔窗見軟組織結(jié)節(jié)影，邊緣見分葉狀改變，內(nèi)部見點狀、小結(jié)節(jié)狀鈣化；C：軸位CT增強縱隔窗；D：冠狀位CT增強縱隔窗見軟組織結(jié)節(jié)影，強化不明顯

肺軟骨瘤無典型影像學(xué)表現(xiàn)，臨床上誤診率高，肺部CT上多表現(xiàn)為肺內(nèi)孤立性結(jié)節(jié)或團塊影，內(nèi)部可見點狀、片狀、結(jié)節(jié)狀鈣化，病灶邊界多清楚，邊緣見輕度分葉，無毛刺、空洞、衛(wèi)星病灶，縱隔內(nèi)未見腫大淋巴結(jié)影，增強掃描腫塊多無強化或輕-中度強化[11-14]。文獻報道腫瘤實質(zhì)內(nèi)強化與病灶間質(zhì)中的薄壁血管及周圍炎性反應(yīng)有關(guān)系[6]。本例患者病灶位于右肺上葉后段，CT影像表現(xiàn)與文獻報道基本一致。

肺軟骨瘤影像學(xué)表現(xiàn)不典型，需與錯構(gòu)瘤、結(jié)核球及周圍型肺癌等相鑒別。錯構(gòu)瘤主要是由內(nèi)胚層與間胚層發(fā)育異常而形成，其內(nèi)可見典型的爆米花樣鈣化或點狀鈣化，部分可見脂肪組織密度影，增強掃描大多無明顯強化或輕度強化。結(jié)核球多位于上葉尖后段、下葉背段，并可見空洞、周圍衛(wèi)星病灶及纖維條索影。周圍型肺癌邊緣可見毛刺及分葉影，伴有血管聚集征、胸膜凹陷征、支氣管截斷征等征象，增強掃描多為不均勻強化。

綜上所述，肺內(nèi)單發(fā)結(jié)節(jié)或腫塊影，病灶內(nèi)見點狀、片狀、結(jié)節(jié)狀鈣化，增強掃描未見強化或輕-中度強化的病例時，應(yīng)注意肺軟骨瘤的可能性。本病具有惡變可能，臨床首選手術(shù)切除[15]。該病的術(shù)前診斷較為困難，本病診斷需要結(jié)合影像資料、臨床表現(xiàn)及病理診斷綜合分析，以提高本病的診斷水平。