李國忠，龐 軍*，王福海，陸敏杰

(1.滄州市人民醫(yī)院磁共振科,河北 滄州 061000；2.國家心血管病中心 中國醫(yī)學科學院阜外醫(yī)院磁共振影像科，北京 100037)

致心律不齊性右心室型心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, ARVC)以右心室心肌進行性脂肪或纖維脂肪組織替代為特征，其右心室形態(tài)與功能異常表現(xiàn)，伴發(fā)心臟電生理及遺傳性特征改變[1]；本病發(fā)病率較低，主要見于青年，多20～40歲發(fā)病，臨床主要表現(xiàn)為心悸、暈厥、心律失常及心源性猝死等[2]。ARVC起病隱匿，早期右心室改變輕微，易誤漏診[3]。MRI可反映心臟形態(tài)、結構、功能、心肌活性等，心肌延遲增強(lated gadolinium enhancement, LGE)可反映ARVC患者心肌纖維化程度[4-5]。本研究探討ARVC患者右心室室壁脂肪浸潤或纖維化與右心室功能及容積的相關性。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2012年2月—2017年5月連續(xù)收集滄州市人民醫(yī)院20例ARVC患者，男11例，女9例，年齡22～70歲，平均(44.9±14.1)歲；胸悶9例、憋氣8例、心悸15例，5例有暈厥病史，3例有家族史；24 h動態(tài)心電圖(Holter)/12導聯(lián)標準心電圖提示室性早搏源于右心室19例，源于雙心室1例；不完全右束支傳導阻滯7例，ST-T改變6例，完全性右束支傳導阻滯3例。納入標準：24 h Holter/12導聯(lián)標準心電圖示右心室來源頻發(fā)早搏、多源早搏，或經(jīng)心臟電生理檢查確診；右心擴大并整體或局部收縮功能減低；符合歐洲心臟病協(xié)會2010年修訂標準[6]；常規(guī)X線胸片、心電圖及經(jīng)胸超聲心動圖檢查資料齊全。排除冠心病、瓣膜病、先天性心臟病等右心室受累疾患。

1.2 儀器與方法 采用Siemens Magnetom Avanto 1.5T超導型MR儀，梯度場強50 mT/m，梯度切換率200 T/m/s。采用頭先進仰臥位和屏氣法，相控陣表面線圈和無線矢量心電門控掃描。

對心律齊者行軸位和矢狀位黑血準備半傅里葉快速自旋回波(half-Fourier acquisition single-shot turbo fast spin echo, HASTE)序列(14～16層，層厚8 mm，F(xiàn)OV 320 mm×320 mm)掃描，對病變典型層面采用黑血TSE序列結合脂肪抑制及水脂分離序列(T1W、T2W、脂肪抑制T1W和T2W)；以回顧性心電門控真實穩(wěn)態(tài)自由進動梯度回波(true fast imaging with steady-state free precession, True FISP)序列檢查左右心功能，掃描層面主要包括標準左心室長軸四腔心、兩腔心，并在標準左心室長軸兩腔心及四腔心切面電影基礎上行6～8層左心室短軸電影，層厚6 mm，層間距2～3 mm，TR 39.15 ms，TE 1.10 ms，翻轉角70°，F(xiàn)OV 320 mm×320 mm～380 mm×380 mm，矩陣256×150～256×180。對心律不齊者采用時間調整敏感編碼(time-adaptive sensitivity encoding, TSENSE)技術。

增強掃描：采用雙筒Medrad高壓注射器，經(jīng)肘靜脈注入對比劑Gd-DTPA，劑量0.2 mmol/kg體質量，10～15 min后行LGE掃描。對心律齊者采用相位敏感反轉恢復(phase-sensitiveinversion recovery, PSIR)序列，心律不齊者采用運動偽影矯正(motion correction, MOCO)True FISP PSIR延遲增強技術；層厚6 mm，層間距1～2 mm，TR 5.1 ms，TE 2.5 ms，翻轉角15°，F(xiàn)OV 320 mm×320 mm，矩陣256×150～256×256。

1.3 圖像分析 由2名放射科資深醫(yī)師單獨評價MRI后再討論后確定。于True FISP電影序列左心室短軸最大徑切面(一般乳頭肌層面)測量最大左、右心室舒張末橫徑(end-diastolic dimension, EDD)，于右心室流出道電影序列測量右心室流出道橫徑[7]。

以2D黑血TSE序列結合水脂分離成像及對比劑延遲增強成像評價心肌脂肪浸潤或纖維化程度。右心室室壁脂肪浸潤或心肌纖維化指數(shù)=脂肪浸潤或纖維化節(jié)段數(shù)/總節(jié)段數(shù)×100%。采用美國心臟學會(American Heart Association, AHA)左心室17節(jié)段分析法，將水脂分離及延遲增強圖像分為正常心肌或心肌高信號；將右心室劃分為前壁/游離壁、下壁、心尖、流出道4個節(jié)段。觀察右心腔EDD、心肌內脂肪浸潤區(qū)、右心室流出道徑線、心肌灌注延遲顯像的強化帶，記錄病變大小、程度、范圍和分布。

采用心功能專用分析軟件(Syngca VBIOB，syngo V 49B．Argus? VA60C，Erlangen)評價左心室短軸電影圖像，分別計算左右心室射血分數(shù)(ejection fraction, EF)、舒張末容積指數(shù)(end-diastolic volume index, EDVI)、收縮末容積指數(shù)(end-systolic volume index, ESVI)、心輸出量指數(shù)(cardiac output index, CI)和右心室心肌質量指數(shù)(myocardial mass index, MASSI)等心功能參數(shù)。

1.4 統(tǒng)計學分析 采用SPSS 20.0統(tǒng)計分析軟件。計量資料以±s表示，計數(shù)資料以絕對數(shù)及百分率表示，采用線性相關分析評價脂肪或纖維脂肪浸潤與右心功能及右心室容積的關系，P<0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結果

ARVC患者典型表現(xiàn)為右心房、右心室擴大，以后者為著，右心室流出道橫徑(52.42±11.80)mm，見圖1A、1B；右心壁變薄，以右心室前壁(n=20)、右心室流出道(n=15)、心尖部(n=14)最常見；11例心包下脂肪與心肌邊界不清(圖1C～1F)，2例合并左心室腔增大。

右心室EDD、EF、EDVI、ESVI、CI、MASSI分別為(50.13±8.71)mm、(18.13±6.71)%、(169.13±72.11)ml/m2、(117.01±67.31)ml/m2、(1.81±0.20)L/(min·m2)、(17.62±1.80)g/m2。左心室EDD、EF、EDVI、ESVI、CI分別為(47.62±6.31)mm、(55.82±7.50)%、(66.82±27.41)ml/m2、(32.83±16.21)ml/m2、(2.41±0.40)L/(min·m2)。2例合并左心室受累。 T1WI及T2WI表現(xiàn)為局部右心室心肌與心外膜下脂肪分界不清、延遲強化受累心肌壁呈條樣明顯高信號，部分近乎透壁，呈“室壁瘤樣擴張”(圖1G、1H)。20例(20/20，100%)右心室游離壁/前壁均受累，10例(10/20，50.00%)下壁受累，14例(14/20，70.00%)心尖部受累，15例(15/20，75.00%)右心室流出道受累。20例均有不同程度右心室脂肪或纖維脂肪浸潤，右心室室壁脂肪浸潤或纖維化指數(shù)為(70.00±22.33)%。右心室室壁脂肪浸潤或纖維化指數(shù)與右心室EF呈負相關(r=-0.627，P=0.003；圖2A)，與右心室EDVI(r=0.695，P=0.001)及ESVI均呈正相關(r=0.676，P=0.001)，見圖2B、2C。

3 討論

本組ARVC典型表現(xiàn)為心律不齊起源于右心室，包括室性早搏、室性心動過速、傳導阻滯等；形態(tài)學改變主要表現(xiàn)為右心室明顯增大，部分合并左心室增大；右心室部分或大部室壁被脂肪或纖維脂肪替代，相應節(jié)段變薄且運動功能減弱，甚至形成室壁瘤或瘤樣擴張[3]，以右心室流出道、心尖部和下壁為好發(fā)部位，與既往研究[1]結果一致。

Sen-Chowdhry等[8]將ARVC表現(xiàn)形式分為3種：①經(jīng)典型，單純右心室受累或右心室損害為主并伴左心室受累；②左心室型，左心室受累表現(xiàn)為主，右心室受累相對較輕；③雙心室型，左右心室受累程度幾乎相同。Ma等[9]認為可將MRI檢出右心室形態(tài)功能異常作為預測ARVC患者猝死的指標。

圖1 患者女，45歲，典型致心律不齊性右心室型心肌病 A.黑血序列右心室流出道層面示右心室流出道明顯增寬，室壁變薄(雙向箭); B.心室短軸位水脂分離脂相圖; C～F.四腔心T2WI(C)、T1WI(D)、T1WI脂肪抑制序列(E)、水脂分離脂相圖(F)示右心室流出道及游離壁室壁變薄，與心外膜下脂肪分界不清，幾乎均為脂肪樣高信號(箭)，其高信號可被脂肪抑制序列抑制；邊緣毛糙，局部呈“室壁瘤樣擴張”； G、H.四腔心(G)及心室短軸面(H)延遲強化示右心室游離壁、下壁、右心室流出道明顯異常強化，近乎透壁(箭)，右心室心尖部心內膜下條樣強化(箭頭)，右心房內可見附壁血栓(*)

圖2 右心室室壁脂肪浸潤或纖維化指數(shù)與右心室EF(A)、EDVI(B)及ESVI(C)相關性散點圖

ARVC患者右心室心肌脂肪及纖維脂肪浸潤可導致頻發(fā)室性早搏，甚至室性心動過速、心室顫動等惡性心律失常[4]。本組ARVC臨床表現(xiàn)以非特異性胸悶、心悸、暈厥等為主，電生理檢查提示ARVC室性早搏源于右心室心肌，且常合并左束支傳導阻滯，提示對于心悸、心慌等快速性室性心律失?；颊?，臨床需注意鑒別室性心律失常的異位興奮點來源，如來源于右心室，則應警惕ARVC。

ARVC的MRI表現(xiàn)以右心室室壁脂肪及纖維脂肪浸潤為特征，受累節(jié)段收縮功能減低，左心室則僅ARVC晚期(雙心室受累期)受累，右心室形態(tài)及功能改變多較左心室更顯著[10]。本組MR延遲增強掃描可清晰顯示ARVC心室壁心肌纖維化部位、程度及受累節(jié)段數(shù)，從而可靠地反映右心室容積、射血分數(shù)、心指數(shù)等功能情況。

研究[11]發(fā)現(xiàn)致心律不齊性左心室型心肌病主要表現(xiàn)為左心室不同程度脂肪或纖維脂肪浸潤，而右心室?guī)缀醪皇芾?，無典型脂肪或纖維脂肪浸潤，亦無局部或整體的右心功能異常。而ARVC以右心室受累為主，增大明顯，合并左心室受累時(雙心室受累)主要表現(xiàn)為左心室脂肪或纖維脂肪浸潤[12-13]，一般在顯著右心擴張及功能減弱基礎上發(fā)生左心結構及功能異常，本組2例合并左心室受累。

有學者[14-15]探討心肌纖維化與各種心血管疾病診斷、預后的關系，認為心肌纖維化及其嚴重程度與不良預后相關。目前MRI空間分辨率尚不足以完全區(qū)分心外膜下脂肪與早期心肌內纖維脂肪，脂肪或纖維組織在心肌延遲顯像均表現(xiàn)為高信號[1]，故本研究采用右心室室壁脂肪浸潤或纖維化指數(shù)評價右心室心功能與容積的相關性。

ARVC患者右心室心功能是臨床最為關注的指標。本組右心室EF、EDVI、ESVI、CI均較既往研究[7]減低，右心室EDD較既往研究[7]增大；右心室室壁脂肪浸潤或纖維化指數(shù)與右心室EF呈負相關，與右心室EDVI和ESVI均呈正相關，提示影響患者右心室收縮功能者主要為右心室室壁脂肪浸潤或纖維化程度，可影響右心室重構，間接反映心臟功能變化。ARVC患者右心室壓力一般增高，因受力不均、長期損傷可繼發(fā)纖維化改變[16]。

本研究局限性：以影像學為參考診斷ARVC，多數(shù)未能進行心肌活檢；缺乏基因學資料；患者合作欠佳或心律不齊等因素可能降低MR圖像分辨率，心包周圍脂肪組織及心腔內較緩慢血流信號可影響判斷室壁厚度，進而影響準確評價心功能；樣本數(shù)較少，且未進行隨訪觀察。

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