鄭和國 謝小玲

獲得性多發(fā)性斑狀毛細(xì)血管擴張(telengiectasia macularis multipiex acquisita, TMMA)臨床并不少見[1]，只因易被誤診為其他毛細(xì)血管擴張癥特別是持久性發(fā)疹性斑狀毛細(xì)血管擴張癥(telangiectasia macularis eruptive perstans, TMEP)?，F(xiàn)就我們診斷的8例TMMA患者的臨床資料報道如下。

1 臨床資料

1.1 病例來源 8例病例均來自我院門診2013年8月至2017年10月行組織病理活檢術(shù)的病人，有完整記錄的臨床資料。

1.2 病例確診標(biāo)準(zhǔn)[2]：①雙側(cè)上肢、前胸、背部或者大腿紅斑基礎(chǔ)上毛細(xì)血管擴張；②無黏膜及系統(tǒng)累及；③排除可引起毛細(xì)血管擴張的結(jié)締組織疾病，如紅斑狼瘡、皮肌炎或者系統(tǒng)性硬皮?。虎軣o共濟失調(diào)或不穩(wěn)步態(tài);⑤特殊染色Giemsa或甲苯胺藍(lán)染色陰性。

2 方法

將8例患者臨床資料依據(jù)性別、年齡、病程、發(fā)病部位、皮疹特征、組織病理及誤診情況和伴發(fā)疾病、誘發(fā)加重因素、治療情況等方面做歸納分析。

3 結(jié)果

3.1 一般情況 8例患者全部是男性，年齡32～61歲，平均48.4歲，病程2～30年，平均6.5年。8例患者均否認(rèn)家族中有類似病史。

3.2 發(fā)病部位 8例TMMA患者皮損首先發(fā)生在雙上臂伸側(cè)，再累及其他部位：6例累及前胸及后背，3例累及雙大腿伸側(cè)，1例累及面頸部。

3.3 皮疹特征 見圖1、2、3。8例均表現(xiàn)為大小不等的紅斑或淡褐色斑上或丘疹間散在斑狀毛細(xì)血管擴張，紅斑壓之褪色數(shù)目逐年增多且持久不消退。有時伴有萎縮、鱗屑。Darier征8例全部陰性。6例會因飲酒、洗熱水或摩擦皮疹更明顯；2例皮疹夏季明顯，冬季會部分消退；1例不受這些因素而改變。

3.4 組織病理 見圖1c、2c、3c。7例表皮大致正常，1例表皮萎縮，2例基底層色素增加；5例真皮淺中層毛細(xì)血管擴張，血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤，3例真皮淺層毛細(xì)血管未見擴張，僅見單一核細(xì)胞浸潤。8例甲苯胺藍(lán)染色均陰性。

3.5 伴發(fā)疾病 2例合并乙肝小三陽，1例血糖升高，1例伴發(fā)皮膚瘙癢，1例伴發(fā)毛周角化癥，3例無伴發(fā)其他疾病。

圖1 1a，1b：雙上臂密集毛蘘角化丘疹，其間分布毛細(xì)血管擴張性淡褐色斑疹；1c：表皮輕度角化過度，基底層色素增加，真皮淺中層單一淋巴細(xì)胞浸潤(HE，×40)圖2 2a,2b：雙上臂、后背大小不等的淡褐色斑疹，其間間雜散在斑狀毛細(xì)血管擴張；2c：表皮大致正常，真皮淺層毛細(xì)血管擴張，血管周圍少量淋巴細(xì)胞浸潤(HE，×100)圖3 3a,3b：前胸、面頸部分布多發(fā)性斑狀毛細(xì)血管擴張性淡紅斑疹及丘疹，壓之紅斑可褪色；3c：表皮未見異常，真皮淺層伴有或不伴有毛細(xì)血管擴張，其周圍少量淋巴細(xì)胞浸潤，個別毛蘘周圍淋巴細(xì)胞浸潤(HE，×40)

3.6 誤診情況 8例初診均考慮毛細(xì)血管擴張；有5例誤診為TMEP;2例誤診為毛細(xì)血管擴張型環(huán)狀紫癜，1例誤診為硬皮病。

3.7 治療情況 所有患者診斷后，囑定期復(fù)查肝、腎功能，血脂、血糖等生化指標(biāo)。皮損予喜療妥、丁苯羥酸乳膏、他克莫司或吡美莫司乳膏均無明顯變化。

4 討論

獲得性多發(fā)性斑狀毛細(xì)血管擴張(TMMA)是一種紅斑基礎(chǔ)上的毛細(xì)血管擴張病[2]，常對稱分布于雙上臂、前臂，肩膀，前胸V形區(qū)、背部或大腿。依據(jù)Chang[2]的診斷標(biāo)準(zhǔn)，筆者整理診斷過的8例TMMA進(jìn)行臨床特征分析，發(fā)現(xiàn)TMMA與TMEP的臨床表現(xiàn)非常相似，表現(xiàn)為雙上肢伸側(cè)、前胸、背部的紅斑基礎(chǔ)上的斑狀毛細(xì)血管擴張，紅斑壓之可褪色，數(shù)目逐年增多而持久不消退，常會因飲酒、受熱或摩擦等誘發(fā)加重。從年齡分布看TMMA患者多為中老年的男性患者，而TMEP的患者多為成人，特別是肥胖的中年婦女，也有發(fā)生于兒童的報道[3]，雖然Darier征是肥大細(xì)胞增生癥的特殊體征之一，但TMEP被視為單純的皮膚肥大細(xì)胞增生癥[4]，癥狀不明顯時皮疹因為肥大細(xì)胞浸潤一般較稀疏，Darier征亦大部分表現(xiàn)為陰性。本組8例TMMA體征Darier全部陰性，故此征不易鑒別兩者。

TMEP組織病理真皮毛細(xì)血管周圍常散在肥大細(xì)胞的浸潤[3]，Giemsa或甲苯胺藍(lán)特殊染色可顯示陽性細(xì)胞，但癥狀不明顯時極不容易找到易染顆粒的肥大細(xì)胞，因此Giemsa或甲苯胺藍(lán)特殊染色陽性基本可確診TMEP，但陰性需除外TMMA.因為TMMA的組織病理無特殊改變且Giemsa或甲苯胺藍(lán)染色常是陰性[2]。

TMEP是皮膚型肥大細(xì)胞增生癥中較少見的類型，與肥大細(xì)胞增生有關(guān)，而TMMA病因不明。Chang等[2]首次報道25例TMMA中13例合并病毒性肝炎并認(rèn)為TMMA可能與患者生活方式或不良行為(吸煙或酗酒)及代謝綜合癥有關(guān)。Wang[5]等也報道2例TMMA由乙肝病毒感染有關(guān)。本組病例中亦有2例攜帶乙肝病毒及1例血糖升高等相關(guān)疾病，其相關(guān)性有待進(jìn)一步明確。

TMMA除與TMEP相鑒別外，其臨床還需與泛發(fā)型特發(fā)性毛細(xì)血管擴張、蜘蛛狀毛細(xì)血管擴張癥、遺傳性出血性毛細(xì)血管擴張癥等多種對稱性發(fā)病的血管擴張病及結(jié)締組織病(如SLE、硬皮病、皮肌炎等)相鑒別 。

TMMA目前尚無特殊的治療方法。避免誘發(fā)、刺激因素的發(fā)生及積極治療伴發(fā)的原發(fā)疾病可減輕癥狀。

參考文獻(xiàn)

[1] 王小波，王光平，熊競舒，等.獲得性多發(fā)性斑狀毛細(xì)血管擴張癥六例[J].中華皮膚科雜志,2017,49(6):431.

[2] Chang CH, Lu PH, Kuo CJ, et al. Telangiectasis macu Laris multiplex acquisita:a new entity in Chinese .populations and an analysis of associated factors[J]. Int J Dermatol,2013,52(4):426-431.

[3] 王上上.持久性發(fā)疹性斑狀毛細(xì)血管擴張癥一例[J].中國麻風(fēng)皮膚病雜志,2017，33(9)：544-545.

[4] Costa DL, Moura HH, Rodrigues R, et al. Telangiectasis maculars eruptive perstns: a rate form of adult mastocytosis[J]. J Clin Aesthet Dermatol,2011,4(10):52-54.

[5] Wang G, Chen H, Yang Y, et al. Telangiectasia macularis multiplex acquisita accompanied by hepatitis B infection[J]. Australas J Dermatol,2017,58(1):e5-e7.