鄒 祺，翟志芳，楊希川，鐘白玉，黃 慧

臨床資料

患者，男，56歲。因左側(cè)頭皮腫物漸增大5年余，于2013年8月13日就診?；颊哂讜r左側(cè)頭皮外傷后遺留長約9 cm瘢痕；5年前患者理發(fā)時不慎將瘢痕劃傷，愈合后局部形成一黃豆大小的丘疹，表面反復(fù)破潰、糜爛，并有血性、膿性分泌物流出，有惡臭，伴癢痛；丘疹逐漸緩慢增至雞蛋大小。病程中患者無畏寒、發(fā)熱、頭痛等不適，未治療。門診初步診斷 ：鱗狀細胞癌？患者既往體健，家族中無類似疾病者。全身系統(tǒng)檢查無異常，淺表淋巴結(jié)未捫及增大。皮膚科情況：左側(cè)額顳部可見一縱型9 cm×1 cm瘢痕，其上可見一5 cm×4 cm×2.5 cm大小的暗紅色、外生性腫物，邊界清楚，表面粗糙不平、破潰、糜爛，覆有少量膿性分泌物及壞死組織，分泌物惡臭，腫物質(zhì)硬，碰擦后易出血，擠壓腫塊有少量膿性分泌物流出，有觸痛（圖1）。實驗室檢查未見明顯異常。頭顱計算機斷層掃描（CT）示：左額頂部皮下占位性病變，顱骨完整?；颊哂?013年8月19入院，手術(shù)擴大腫物邊界2 cm完整切除，深達骨膜上方，缺損部位行游離皮片修復(fù)。腫物組織病理示：表皮部分缺失，真皮內(nèi)可見大小不等的上皮樣細胞組成的腫瘤團塊及腺腔樣結(jié)構(gòu)，部分腺腔由雙層上皮構(gòu)成，腔內(nèi)可見頂漿分泌；部分腫瘤細胞有異形性，核分裂像增多（圖2）。最后診斷：乳頭狀汗管囊腺癌?；颊咝g(shù)后創(chuàng)面愈合良好，隨訪3年余，原部位皮損無復(fù)發(fā)。

討論

乳頭狀汗管囊腺癌（syringocystadenocarcinoma papilliferum，SCACP）為臨床罕見的皮膚附屬器腫瘤，由Dissanayake和Salm最早發(fā)現(xiàn)并命名[1]。本病好發(fā)于老年人，平均年齡66歲，男女發(fā)病率無明顯差異。臨床表現(xiàn)為直徑1.5～13 cm的疣狀結(jié)節(jié)和斑塊[2]。SCACP好發(fā)于頭頸部，也可發(fā)生于軀干及肛周等部位[3]。目前認為SCACP惡性程度較低，多報道為局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，偶有肺部轉(zhuǎn)移報道[4]。

圖1 乳頭狀汗管囊腺癌患者頭部皮損

圖2 乳頭狀汗管囊腺癌患者腫物組織病理（HE染色）

由于SCACP與乳頭狀汗管囊腺瘤（syringocystadenoma papilliferum，SCAP）組織學(xué)特征相近，SCACP多認為由SCAP惡變而來，也可并發(fā)在皮脂腺痣的基礎(chǔ)上[5]。目前SCACP與SCAP組織來源還存在爭議，部分學(xué)者認為其為小汗腺來源，但大部分學(xué)者認為其為大汗腺來源。而認為大汗腺來源的依據(jù)為腫瘤中可見頂漿分泌，同時可見大汗腺結(jié)構(gòu)。本例患者組織病理中部分管腔可見頂漿分泌，支持來源于大汗腺學(xué)說。

SCACP的組織病理學(xué)特征為在SCAP的基礎(chǔ)上局部出現(xiàn)不典型、有絲分裂增加，并有異常核分裂像以及累及真皮時提示癌變。組織病理學(xué)和免疫組化是其診斷及與其他疾病進行鑒別診斷的主要依據(jù)。本例真皮內(nèi)可見大量腺管樣結(jié)構(gòu)，呈團塊分布，可見頂漿分泌，細胞可見明顯異形性，有向鱗狀細胞分化傾向，同時核分裂像增多；符合SCACP組織病理特征。當(dāng)SCACP組織學(xué)向鱗狀細胞分化明顯時，容易和鱗狀細胞癌混淆，但SCACP有特征性的大量腺管樣結(jié)構(gòu)和頂漿分泌，必要時免疫組化染色有助于二者鑒別。SCACP可陽性表達AE1/AE3、EMA及CEA，部分表達GCDFP-15 和HMFG-2，鱗狀細胞癌則表達AE1/AE3、EMA，而不表達CEA及GCDFP-15等。此外，臨床上SCACP還應(yīng)和其他乳頭狀突起和增生為特征的皮膚附屬器腫瘤鑒別，如乳房Paget病、乳頭狀汗腺腺瘤及管狀頂泌汗腺腺瘤等。乳房Paget病組織病理特征為表皮內(nèi)可見散在或成巢分布的Paget細胞，免疫組化染色示CEA、CK、CAM5.2（CK8/18）陽性，S100、EMA等陰性有助于確診。與乳頭狀汗腺腺瘤及管狀頂泌汗腺腺瘤的區(qū)別主要在于SCACP腫瘤細胞有明顯異形及病理性核分裂像。

SCACP治療首選手術(shù)，由于其腫瘤惡性度低，大部分愈合較好。本例患者切除后3年后隨訪無復(fù)發(fā)。有報道部分患者需給予化療及放療，但放療之后仍舊存在腫瘤轉(zhuǎn)移的可能[4]。由于該病報道較少，故遠期預(yù)后尚需長時間隨訪。

[1] Dissanayake RV, Salm R. Sweat-gland carcinomas: prognosis related to histological type [J]. Histopathology, 1980, 4(4):445-446.

[2] Peterson J, Tefft K, Blackmon J, et al. Syringocystadenocarcinoma papilliferum: a rare tumor with a favorable prognosis[J]. Dermatol Online J, 2013, 19(9): 19620.

[3] Iga N, Fujii H, Miyake T, et al. Syringocystadenocarcinoma papilliferum in the perianal area [J]. Case Rep Dermatol, 2015,7(2):84-89.

[4] zhang Y, Kong YY, Cai X, et al. Syringocystadenocarcinoma papilliferum: clinicopathologicanalysis of 10 cases [J]. J Cutan Pathol, 2017, 44(6):538-543.

[5] Hoekzema R, Leenarts MF, Nijhuis EW. Syringocystadenocarcinom a papilliferum in a linear nevus verrucosus [J]. J Cutan Pathol, 2011,38(2):246-250.