肖江強，張明

左側(cè)門脈高壓又稱節(jié)段性門脈高壓或區(qū)域性門脈高壓，是肝前性病因（如胰腺炎、囊腫或腫瘤引起的脾靜脈受壓梗阻、脾靜脈血栓等）導致的門靜脈高壓。臨床多表現(xiàn)為脾腫大、脾內(nèi)高壓及胃底靜脈曲張等，常需要與肝硬化門脈高壓相鑒別。當常規(guī)影像學鑒別診斷存在困難時，經(jīng)腹腔動脈或選擇性脾動脈造影是診斷左側(cè)門脈高壓的金標準[1]。此外，肝靜脈壓力梯度（hepatic venous pressure gradient，HVPG）的測定對于肝硬化門脈高壓與左側(cè)門脈高壓的鑒別亦有很大的幫助[2]。

1 病例摘要

患者男性，40歲。因“反復黑便半年”于2017年3月入住我科。于入院半年前開始間斷解黑便多次，伴全身乏力、不適，無腹痛腹脹，無畏寒發(fā)熱，無里急后重，無肛周疼痛，持續(xù)數(shù)天后糞轉(zhuǎn)黃，其后每月均出現(xiàn)1～2次，未予重視。入院前一月黑便次數(shù)增多，同時乏力明顯，遂至我院急診就診，查血常規(guī)示Hb 62g/L，PLT 132×109/L，尿常規(guī)、大便常規(guī)、凝血功能指標、病毒標記物、血生化未見明顯異常。胃鏡檢查示胃底靜脈曲張，上腹部CT提示肝硬化、脾腫大，門靜脈主干、脾靜脈增粗，脾門血管、食管胃底血管擴張迂曲，考慮門脈高壓（圖1、圖2A）。既往于2013年因急性胰腺炎于我院住院治療，痊愈出院。查血常規(guī)：白細胞計數(shù)4.5×109/L，紅細胞計數(shù)3.44×1012/L，Hb 65g/L，紅細胞壓積23.4%，紅細胞平均體積68.0fl，平均血紅蛋白含量18.9pg，血小板計數(shù)115×109/L；糞常規(guī)：黃色，軟便，隱血試驗陰性；纖維蛋白原1.7 g/l；葡萄糖7.63mmol/L，甘油三酯6.72mmol/L，余均在正常范圍內(nèi)；糖化血紅蛋白正常，消化道腫瘤指標正常，肝炎病毒標記物均陰性，銅藍蛋白正常。心電圖正常，腸鏡檢查未見異常，腹部彩超：脂肪肝聲像圖，肝臟回聲欠均勻，肝囊腫，脾腫大，門靜脈彩色血流多普勒檢查未見異常，脾靜脈直徑0.6cm，血流速度33.0cm/s，腸系膜上靜脈未見異常，腹盆腔未見明顯積液。考慮患者門靜脈高壓原因不明，且CT與彩超檢查結(jié)果不符，為進一步明確診斷，行HVPG測定，三次WHVP分別為12mmHg、13mmHg、13mmHg，F(xiàn)HVP 為 8mmHg，測 IVCP 為10mmHg，RAP為6mmHg。計算HVPG為4.67mmHg。脾動脈造影示：脾動脈顯影良好，脾實質(zhì)顯影后脾靜脈不顯影，胃底曲張靜脈團顯影后門靜脈主干顯影（圖2B）。診斷為左側(cè)門靜脈高壓，轉(zhuǎn)外科手術。術中腹腔內(nèi)未見明顯腹水，肝臟顏色、質(zhì)地正常，未觸及明顯腫塊，脾臟質(zhì)地中等，胰體尾與周圍致密粘連，完整包裹脾動脈及脾靜脈，并與脾門部粘連緊密。門靜脈左側(cè)交通分支、尤其以食管胃底靜脈、脾臟與胃大彎側(cè)的胃短分支曲張明顯，直徑最粗約2.0cm，腹壁側(cè)支靜脈無曲張，脾臟無梗死灶，腹腔內(nèi)其余臟器未見明顯異常，腹膜后交通支無明顯開放。遂行“脾臟切除聯(lián)合賁門周圍血管離斷術”。術后半年復查血常規(guī)：WBC 6.8×109/L，紅細胞計數(shù)5.79×1012/L，Hb 149g/L，血小板計數(shù)193×109/L。隨訪至今，未再有黑便，一般情況良好。

圖1 腹部CT表現(xiàn) CT增強掃描可見脾門處脾

圖2 胃鏡和脾動脈造影表現(xiàn)

2 討論

門脈高壓致食管胃底靜脈曲張是失代償期肝硬化的主要臨床表現(xiàn)之一，以食管胃底靜脈曲張破裂出血為首發(fā)表現(xiàn)的患者易被誤診為失代償期肝硬化[3]。左側(cè)門脈高壓占所有門靜脈高壓的比例約5%，典型臨床表現(xiàn)為脾腫大、脾功能亢進、胃底靜脈和/或食管下段靜脈曲張，而肝功能基本正常，主要需與肝硬化門脈高壓相鑒別。CT對于左側(cè)門脈高壓的診斷有一定幫助[4]，其直接征象為門靜脈顯影良好，而脾靜脈出現(xiàn)狹窄、中斷或不顯影；間接征象是在脾靜脈引流區(qū)，如脾門-胃底間、胃大彎側(cè)胃結(jié)腸韌帶內(nèi)出現(xiàn)增粗、扭曲的血管影；同時滿足以上兩者可明確診斷為左側(cè)門脈高壓。本例患者CT門靜脈重建可見脾門-胃底之間增粗扭曲的血管影，脾腫大，但脾靜脈較為連貫，未見明確狹窄現(xiàn)象。

在該例患者的臨床診治過程中，我們首先發(fā)現(xiàn)2處疑點：1）患者“肝硬化”病因不明；2）胃鏡檢查發(fā)現(xiàn)曲張靜脈主要位于胃底，且有胰腺炎病史。雖然超聲檢查未見脾靜脈異常，但肝臟彩超提示脂肪肝，進一步加深對“肝硬化”診斷的懷疑。至此，在無創(chuàng)檢查無法明確診斷的情況下，有必要進一步行有創(chuàng)檢查以協(xié)助診斷。通常認為HVPG正常值應低于5mmHg，HVPG是目前診斷肝硬化門靜脈高壓的金標準[2]。但HVPG測定只適用于竇性或竇后性門脈高壓，在竇前性門脈高壓（如血吸蟲病性肝纖維化、先天性門靜脈纖維化等）、肝前性門脈高壓（如左側(cè)門脈高壓）以及合并門靜脈血栓的肝硬化患者則不升高、輕度升高，或者不能反映真實壓力。在本病例中，HVPG測定結(jié)果小于5mmHg，排除檢測過程中存在的肝內(nèi)分流后，不符合“肝硬化門靜脈高壓”的診斷。因此，應考慮為竇前性或肝前性門脈高壓。為進一步明確，行經(jīng)脾動脈間接門靜脈造影，正常情況下造影劑首先充填脾實質(zhì)，后進入脾靜脈，再顯影門靜脈主干及肝內(nèi)分支。而該患者脾靜脈顯影延遲，造影劑由脾實質(zhì)至脾門處先進入胃底曲張靜脈團，然后經(jīng)曲張的胃底靜脈經(jīng)過胃冠狀靜脈進入門靜脈主干，再逆流充盈脾靜脈。至此，左側(cè)門脈高壓診斷明確。

左側(cè)門脈高壓的發(fā)生多由于脾靜脈阻塞或狹窄，主要病因有：胰源性（胰腺炎癥、胰腺假性囊腫、胰腺腫瘤等）、脾源性（脾動脈瘤、脾結(jié)核、脾靜脈海綿樣變等）、腹膜后源性（腹膜組織炎癥、腫瘤、特發(fā)性纖維化等）[5]，其中胰源性為左側(cè)門脈高壓最常見病因。結(jié)合該患者既往病史，考慮胰腺炎相關左側(cè)門脈高壓。針對左側(cè)門脈高壓的治療，大多數(shù)學者傾向于脾切除術（加或不加賁門周圍血管離斷術）。此外，經(jīng)皮穿刺脾靜脈再通、經(jīng)脾行部分脾栓塞術亦有相關報道[6]。

本病例為一典型胰源性左側(cè)門脈高壓，其難點在于CT及彩超等影像學表現(xiàn)不典型，甚至有一定的誤導性，究其原因在于其脾靜脈梗阻部位位于脾門處，脾門處結(jié)構(gòu)顯示不清晰，而在明確診斷后重新進行CT閱片，可在脾門處發(fā)現(xiàn)脾靜脈中斷。對于肝功能正常、無明確肝硬化病因的孤立或者彌漫胃底靜脈曲張患者，需警惕左側(cè)門脈高壓的可能，CT門靜脈重建及脾靜脈彩超能提供一定的幫助，但必要時仍應行HVPG和/或脾動脈造影明確診斷。