歐光乾 夏賢武 劉含秋 姚振威 吳詩熳

顱內(nèi)表皮樣囊腫（intracranial epidermoid cyst， IEC）通常為生長緩慢的良性腫瘤，占顱內(nèi)所有腫瘤的1%～2%，其常見的發(fā)病部位包括橋小腦角區(qū)、鞍旁、鞍上、顱中窩、板障、四腦室、三腦室等腦實質(zhì)外區(qū)域[1-10]，而腦實質(zhì)型表皮樣囊腫（intraparenchymal epidermoid cyst， IPEC）少見，文獻報道約占IEC的1．5%[11-14]。筆者搜集9例經(jīng)手術病理證實的IPEC，回顧性分析其MRI表現(xiàn)及相關病理學基礎，以提高對該病的術前診斷及鑒別診斷能力，為術前評估、準備提供可靠的參考價值。

方 法

1．臨床資料

搜集復旦大學附屬華山醫(yī)院經(jīng)手術病理證實的腦實質(zhì)型表皮樣囊腫9例，其中男性2例，女性7例，年齡29～67歲，平均年齡50．9歲。臨床表現(xiàn)多樣，其中6例頭昏頭痛，2例行走不穩(wěn)，1例癲癇。病程1月至3年（表1）。

2．MRI檢查設備及掃描參數(shù)、方法

掃描設備為GE Signa HDx 1．5T 核磁共振成像系統(tǒng)，9例均行MRI平掃與增強掃描。平掃序列包括SE/T1WI（TR 400ms，TE 12ms）、FSE/T2WI（TR 4000ms，TE 112ms）、FLAIR（TR 8500ms，TI 2250ms，TE 126ms）、DWI（TR 6200ms，TE 100ms；b=0及b=1000s/mm2），層厚5mm，層間距1．5mm，F(xiàn)OV 24cm×24cm，矩陣192×256。增強掃描采用靜脈推注釓噴替酸葡甲胺(Gd-DTPA)，劑量0．2mmol/kg體重，注藥后立即行橫軸面、矢狀面、冠狀面T1WI序列掃描，掃描層面與平掃時一致，掃描參數(shù)與平掃時T1WI相同。

3．ADC值測量及統(tǒng)計分析

由2位高年資醫(yī)師采用雙盲法評價DWI圖像，以2位醫(yī)師達成一致作為標準。分別測量病灶高信號區(qū)域、腦脊液（CSF）、腦白質(zhì)（WM）的ADC值，每例ADC值測量感興趣區(qū)面積（100mm2）保持一致。平均ADC值以（n±SD）×10-3/mm2的形式表達。使用SPSS-13．0統(tǒng)計學軟件，統(tǒng)計學分析采用對照分組t檢驗，以P＜0．05具有統(tǒng)計學意義。

結 果

1．MRI表現(xiàn)

9例均單發(fā)，4例位于額葉（圖1），2例位于小腦半球，1例位于小腦蚓部，1例位于顳葉，1例位于小腦半球及枕葉跨天幕生長（圖2）。病灶形態(tài)不規(guī)則，邊界較清晰，無灶周水腫；T1WI呈腦脊液樣低信號（圖1A）；T2WI呈腦脊液樣高信號（圖1B）；FLAIR以低信號為主，邊緣見少許帶狀高信號（圖1C）；DWI呈高信號（圖1D、圖2B）。7例病灶未強化，2例病灶部分邊緣輕度強化（圖1E、圖2A）。IPEC的ADC 均值為（1．09±0．11）×10-3/mm2，對應 CSF的 ADC 均值為（3．24±0．20）×10-3/mm2，WM 的ADC 均 值 為（0．89±0．15）×10-3/mm2，IPEC 的ADC值介于腦脊液與腦白質(zhì)之間，IPEC與CSF、WM的ADC值差異均具有統(tǒng)計學意義（P＜0．001）（表1）。

2．手術及病理

手術證實所有IPEC均位于腦實質(zhì)內(nèi)，瘤灶及包膜全部成功切除。最大者約3．0cm×2．5cm×2．0cm，最小者約 2．0cm×1．5cm×1．0cm。大體本示瘤灶呈囊性腫塊，有包膜、邊界清楚，無血供，質(zhì)軟，內(nèi)容物呈灰白或灰黃、豆腐渣樣碎片狀物質(zhì)（表1）。鏡下病理改變，囊壁為角化或非角化鱗狀上皮，囊內(nèi)為膠狀碎屑、固態(tài)膽固醇結晶及其他類脂質(zhì)成分（圖1F、圖2C）。

圖1 男性，63歲，頭暈頭痛1年余。A．T1WI橫斷面示右側額葉見腦脊液樣不均勻低信號占位，可見條、片狀高信號，邊界清晰。B．T2WI橫斷面示病灶呈腦脊液樣不均勻高信號，可見條片狀低信號。C．FLAIR橫斷面示病灶呈不均勻低信號，邊緣見高信號環(huán)（箭頭）。D．DWI（b=1000s/mm2）橫斷面示病灶呈不均勻明顯高信號。E．TWI增強橫斷面示病灶中心未見確切強化，局部邊緣輕度強化。F．鏡下病理（HE×20）示無核鱗狀上皮及少量角化物、無定形結構物質(zhì)。圖2 女性，36歲，頭痛1月余，行走不穩(wěn)2天。A．T1WI增強失狀面示左側枕葉、小腦半球占位，跨天幕生長，病灶中心未見強化，局部邊緣輕度強化。B．DWI（b=1000s/mm2）橫斷面示病灶呈不均勻明顯高信號。C．鏡下病理（HE×20）示復層上皮細胞，缺少皮膚附屬結構。

表1 IPEC臨床特征、MRI表現(xiàn)及大體病理所見

討 論

1．發(fā)病機制

表皮樣囊腫（epidermoid cyst，EC）由法國病理學家Cruveilhier最先描述，是一種良性腫瘤，因瘤內(nèi)含豐富的膽固醇結晶、角蛋白、類脂質(zhì)、鈣化等物質(zhì)，形似“珍珠樣”外觀，故又稱為珍珠瘤、膽脂瘤，被認為是所有腫瘤中“最漂亮的腫瘤”。IEC常發(fā)生于小腦角區(qū)、鞍旁、鞍上、顱中窩、板障、四腦室、三腦室等腦實質(zhì)外區(qū)域，系胚胎發(fā)育過程中外胚層組織異位殘余、移行所形成，在胚胎發(fā)育的3～5周，第2腦泡形成，或當神經(jīng)管脫離外胚層而閉合不全時形成裂隙，異常外胚層細胞在裂隙內(nèi)停滯導致此病的發(fā)生[1-10]，發(fā)生于腦實質(zhì)內(nèi)者少見，常見的部位依次為額葉，顳葉、頂葉、枕葉，小腦半球、板障、腦干等[11-14]。本組病例額葉多見，與文獻報道基本一致，本組病例所有病灶均位于腦表面、皮質(zhì)下區(qū)域，所以筆者推測IPEC發(fā)生系胚胎殘余組織由腦實質(zhì)外向腦實質(zhì)內(nèi)移行所致。此外，本組病例中1例位于左側小腦半球及枕葉并跨天幕生長，實屬罕見[15]。

2．MRI表現(xiàn)及病理基礎

在常規(guī)MRI上，IPEC表現(xiàn)為腦脊液樣長T1、長T2信號，本組病理僅2例表現(xiàn)為均勻腦脊液樣信號特征，其余7例?；祀s少許條片狀或漩渦狀短T1、短T2信號。長T1、長T2信號代表病理上的無定形物質(zhì)及結合水，而混雜的短T1、短T2信號代表病理上的黏稠脂糖類物質(zhì)、高黏稠蛋白、碎片、角蛋白、非完全鈣化等混合物質(zhì)[1-14]。但這些信號表現(xiàn)不具有特征性，不能將其與其他囊性病變相鑒別。

DWI高信號被認為是IEC的特征性表現(xiàn)，其病理基礎由ADC值及“T2穿透效應”共同決定，且由“T2穿透效應”起主導作用[16-17]。DWI信號強度與組織ADC值呈負相關，ADC值越低，DWI信號越高。ADC值主要反映水分子運動狀態(tài)，且不受T1、T2馳豫時間影響，當水分子彌散受限時，ADC值降低。與CSF相比，IPEC囊內(nèi)成分復雜、黏稠，導致水分子彌散受限，ADC值低于CSF，DWI信號高于CSF；但與WM相比，IPEC的ADC值高，DWI信號強度也明顯高于WM，ADC值與DWI信號強度不匹配，因此，學者們認為IPEC DWI高信號的主要決定因素為“T2穿透效應”。本組病例IPEC的DWI信號特點及其與ADC值的關系與文獻報道一致，但文獻并未指出到底是囊內(nèi)哪種成分對“T2穿透效應”起主要作用。筆者發(fā)現(xiàn)，本組病例中含蛋白質(zhì)成分較多的IPEC，其DWI信號強度明顯高于其他病灶，因此，筆者推測決定IPEC DWI高信號的主要病理基礎為囊內(nèi)的各種蛋白質(zhì)成分。所以，結合DWI信號特征及ADC值能將IPEC與其他腦實質(zhì)內(nèi)囊性病變（如神經(jīng)上皮囊腫、腫瘤囊變、腦膿腫等）相鑒別。

因IPEC囊壁為非真皮結構、無血供，F(xiàn)LAIR及T1WI增強與其他囊性病變應無差異，但部分病灶出現(xiàn)FLAIR高信號環(huán)、增強后輕度強化，筆者推測與囊壁毛細血管增生有關，同時筆者發(fā)現(xiàn)FLAIR及增強T1WI對于顯示病灶囊壁及邊緣較T1WI、T2WI及DWI清晰。

3．臨床相關

IPEC可發(fā)生于任何年齡，病史往往較長，臨床表現(xiàn)與病變部位相關，發(fā)生于大腦半球者出現(xiàn)頭暈、頭痛等顱壓增高癥狀，發(fā)生于小腦半球者出現(xiàn)行走不穩(wěn)等共濟失調(diào)癥狀[11-14]。本組病例發(fā)病年齡、病史、臨床表現(xiàn)均符合該特點。IPEC雖為良性腫瘤，但會進行性長大、甚至破裂引起急性腦水腫，手術治療被認為是IPEC唯一的徹底的治療方式，但術中易損傷囊壁致囊內(nèi)容物漏出，出現(xiàn)無菌性腦膜炎嚴重并發(fā)癥；且囊壁不易完全切除，導致殘留、復發(fā)，所以學者們主張完全徹底切除囊壁[18]。因此，及時、準確診斷及精準的術前影像學評估顯得尤為重要。本組病例均在術前準確診斷、評估，術中完全徹底切除，無滲出性腦膜炎并發(fā)癥、殘留復發(fā)病例。

總之，IPEC具有特征性的MRI表現(xiàn)，DWI及ADC能準確定性診斷，F(xiàn)LAIR及增強T1WI能清楚顯示病灶邊緣，為術前精準診斷、評估提供可靠的參考價值，為減少術中并發(fā)癥、安全徹底切除病灶、防止復發(fā)提供保障。