戴麗雅 陳方紅 藍(lán)文勝 賴(lài)小偉 周 寧

作者單位：浙江省麗水市中心醫(yī)院超聲科（麗水 323000）

肥厚型心肌病（HCM）是以左心室或右心室肥厚為特征，常為不對(duì)稱(chēng)肥厚并累及室間隔，左心室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性降低為基本特點(diǎn)的心肌病，病因尚不明確[1]。HCM有一定的遺傳傾向，可出現(xiàn)胸悶、呼吸困難、暈厥，甚至心源性猝死等癥狀，所以，早期發(fā)現(xiàn)并診斷HCM，準(zhǔn)確評(píng)估心臟的功能對(duì)HCM的治療及預(yù)后有著非常重要的意義。本文對(duì)比分析52例HCM患者單心動(dòng)周期實(shí)時(shí)三維超聲心動(dòng)圖（Single beat real-time three-dimensional echocardiography，sRT-3DE）及心臟磁共振（Cardiac magnetic resonance，CMR）檢查結(jié)果，報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 收集2015年10月—2017年6月在我院診斷為肥厚型心肌病患者52例，其中男32例（62%），女20例（38%），年齡13～86歲，平均（57.26±2.67）歲。HCM診斷標(biāo)準(zhǔn)依據(jù)2014年歐洲心臟病學(xué)會(huì)發(fā)布的HCM診斷與治療指南[2]，任意成像手段（超聲心動(dòng)圖、心臟核磁共振成像或計(jì)算機(jī)斷層掃描）檢測(cè)顯示，并非完全因心臟負(fù)荷異常引起的左室心肌某節(jié)段或多個(gè)節(jié)段室壁厚度≥15mm。有些遺傳或非遺傳疾病可能表現(xiàn)出來(lái)的室壁增厚程度稍弱（13～14mm），對(duì)于這部分患者，需要評(píng)估其他特征，包括家族病史、心臟外表現(xiàn)、心電圖異常、實(shí)驗(yàn)室檢查和多種心臟影像檢測(cè)。對(duì)于HCM患者的一級(jí)親屬，若心臟成像（超聲心動(dòng)圖、心臟核磁共振成像或計(jì)算機(jī)斷層掃描）檢測(cè)發(fā)現(xiàn)無(wú)其他已知原因的左室壁某節(jié)段或多個(gè)節(jié)段厚度≥13mm，即可確診HCM。兒童HCM則需保證左心室厚度≥平均值+2SD。

1.2 心臟超聲檢查 二維、三維圖像采集使用西門(mén)子 SC2000超聲診斷儀，4Z1c探頭頻率 2.0～4.0 MHz，4Vc1 探頭頻率 1～5MHz，同步連接心電圖。圖像采集：受檢者左側(cè)臥位，平靜呼吸，常規(guī)獲取M型和二維胸骨旁長(zhǎng)、短軸，四腔心圖（包括胸骨旁、心尖和劍下四腔）和心底短軸切面，測(cè)量指標(biāo)包括左心室舒張末期容積（EDV）、左心室收縮末期容積（ESV）、左心室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）以及左心室每搏輸出量（LVSV）。并于心尖四腔心切面觀察左室內(nèi)膜面清晰后采集標(biāo)準(zhǔn)心尖四腔觀動(dòng)態(tài)三維圖像并存儲(chǔ)，進(jìn)入左心容積主動(dòng)分析（LVA）軟件，可獲得左室收縮功能相關(guān)參數(shù)。

1.3 心臟磁共振檢查 所有患者采用西門(mén)子1.5T超導(dǎo)型磁共振成像儀行心臟磁共振檢查，連接心電門(mén)控，令患者配合呼吸，在呼氣末屏氣并進(jìn)行圖像采集，采用心電門(mén)控屏氣相位敏感翻轉(zhuǎn)恢復(fù)快速小角度激發(fā)序列，采集兩腔心、四腔心及左心室短軸切面；采用對(duì)比劑釓噴酸葡胺延遲顯像，在首過(guò)心肌灌注后追加釓噴酸葡胺，并于注射后5min開(kāi)始掃描，掃描完成后，利用Argus心臟功能軟件對(duì)所得圖像進(jìn)行評(píng)估，并利用勾畫(huà)心內(nèi)外膜的方法進(jìn)行后處理，獲得左心功能指標(biāo)。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 應(yīng)用SPSS20.0統(tǒng)計(jì)軟件，所有數(shù)據(jù)用均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（±s）表示，組間均數(shù)比較采用t檢驗(yàn)，以P＜0．05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

單心動(dòng)周期實(shí)時(shí)三維超聲心動(dòng)圖與心臟磁共振的左心室相關(guān)參數(shù)結(jié)果顯示，兩種方法測(cè)量肥厚型心肌病患者EDV、ESV、SV及EF差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P 均＞0.05），見(jiàn)表 1。

臨床診斷為HCM的52例患者中有心尖肥厚型心肌?。ˋHCM）8例，其中CMR均提示心尖部心肌肥厚，超聲心動(dòng)圖提示心尖部心肌肥厚為4例。在常規(guī)超聲的基礎(chǔ)上，對(duì)臨床診斷為AHCM的患者加做心腔造影，結(jié)果這8位患者的心尖部均比常規(guī)超聲顯示更加清晰，心尖部心肌均可見(jiàn)增厚。由此可見(jiàn)，CMR雖然比常規(guī)超聲心動(dòng)圖在AHCM中的敏感性更高，但超聲心動(dòng)圖結(jié)合心腔造影可提高AHCM診斷的敏感性和準(zhǔn)確性。

表1 單心動(dòng)周期實(shí)時(shí)三維超聲心動(dòng)圖與心臟磁共振測(cè)定指標(biāo)比較（±s）

表1 單心動(dòng)周期實(shí)時(shí)三維超聲心動(dòng)圖與心臟磁共振測(cè)定指標(biāo)比較（±s）

注：sRT-3DE：?jiǎn)涡膭?dòng)周期實(shí)時(shí)三維超聲心動(dòng)圖；CMR：心臟磁共振；EF：射血分?jǐn)?shù)；EDV：舒張末期容積；ESV：收縮末期容積；SV：每搏輸出量

項(xiàng)目sRT-3DE CMR t P EDV（mL）107.17±11.66 103.26±10.93 1.454 0.16 ESV（mL）49.22±7.90 46.78±6.24 1.375 0.183 SV（mL）60.15±7.12 56.48±7.12 0.867 0.395 EF（%）58.78±4.93 57.52±3.46 0.935 0.355

3 討論

HCM是一類(lèi)以心室肌非對(duì)稱(chēng)性肥厚、心室腔變小為特征的原發(fā)性心肌病，典型的病理改變?yōu)樾募〖?xì)胞形態(tài)肥厚寬大，排列紊亂，心肌不同程度纖維化。HCM是一種常染色體顯性遺傳疾病，常有明顯的家族史，但發(fā)病年齡不定。據(jù)國(guó)內(nèi)外報(bào)道[3-4]，左室壁肥厚與年齡高度相關(guān)，左室肥厚在兒童時(shí)期少見(jiàn)，常在青少年時(shí)期開(kāi)始出現(xiàn)并進(jìn)行性發(fā)展，成年后趨于穩(wěn)定。所以對(duì)于有HCM家族病史的患者，定期隨訪顯得尤為重要，早期診斷并準(zhǔn)確評(píng)估室壁厚度，對(duì)于HCM患者的治療和預(yù)后有著重要意義。ECG有操作簡(jiǎn)便、普及率高、價(jià)格便宜和無(wú)輻射等特點(diǎn)，可作為隨訪的首選影像檢查技術(shù)。

ECG可以準(zhǔn)確的測(cè)量心臟各個(gè)部位的大小，并可以實(shí)時(shí)動(dòng)態(tài)的觀察心臟運(yùn)動(dòng)狀態(tài)及血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)。2DE對(duì)左室射血分?jǐn)?shù)的評(píng)估主要是通過(guò)心臟泵血功能來(lái)間接反映左室收縮功能的變化，當(dāng)左室發(fā)生重構(gòu)時(shí)，會(huì)對(duì)左室射血分?jǐn)?shù)產(chǎn)生誤判，出現(xiàn)低估或者高估，不能準(zhǔn)確顯示心功能的變化[5]。而sRT-3DE不依賴(lài)于任何幾何學(xué)假設(shè)，可以通過(guò)客觀數(shù)據(jù)的測(cè)量來(lái)獲得心臟的各項(xiàng)參數(shù)，且不受心臟形變影響，并可以對(duì)容積數(shù)據(jù)進(jìn)行后處理，能快速、準(zhǔn)確、全面的評(píng)估左室收縮功能，可以更客觀的顯示肥厚的部位、形態(tài)及程度，清晰的顯示左室流出道的狹窄情況，并準(zhǔn)確描述出二尖瓣葉或腱索、乳頭肌與室間隔的接觸部位及范圍[6]。對(duì)于心尖肥厚型心臟?。ˋHCM）患者，sRT-3DE也可以準(zhǔn)確的反映其左心室各個(gè)節(jié)段容積及收縮功能的變化[7]，有效的彌補(bǔ)了常規(guī)二維超聲心動(dòng)圖的不足，能更好的滿足臨床需求。本研究顯示sRT-3DE與CMR在HCM患者的EDV、ESV、SV及EF測(cè)量差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，顯示出較高相關(guān)性，與Bicudo等[8]研究結(jié)果一致。

傳統(tǒng)的M型經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖僅能較準(zhǔn)確的測(cè)量室間隔基底部和左室后壁的厚度，隨著ECG的發(fā)展，從基底部到心尖部各節(jié)段的厚度都能準(zhǔn)確測(cè)量，為HCM的分型提供影像學(xué)依據(jù)。但當(dāng)肥厚的心肌只局限于心尖部時(shí)，ECG很可能會(huì)低估室壁厚度，進(jìn)而造成AHCM的漏診，分析原因有[9-10]：（1）當(dāng)肥厚心肌的分布區(qū)域與聲束不垂直時(shí)，心內(nèi)膜的邊界會(huì)比較難分辨，易產(chǎn)生測(cè)量誤差；（2）心尖處偽像造成漏診；（3）操作人員的經(jīng)驗(yàn)與技術(shù)差異性。本組初次ECG未檢出的4例AHCM患者均由高年資超聲心動(dòng)圖醫(yī)師操作，具有豐富的經(jīng)驗(yàn)，我們回顧超聲圖像后認(rèn)為漏診的主要原因是肥厚心肌的分布區(qū)域與超聲心動(dòng)圖的聲束并不垂直，對(duì)心內(nèi)膜的邊界較難分辨，從而造成測(cè)量的誤差。

近年來(lái)，隨著超聲造影技術(shù)的快速發(fā)展和廣泛應(yīng)用，提高了超聲心動(dòng)圖診斷不同種類(lèi)HCM的準(zhǔn)確性。也有學(xué)者指出，經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖可以多全面、多角度反映心臟結(jié)構(gòu)，準(zhǔn)確測(cè)量心尖部室壁厚度，進(jìn)而幫助明確診斷[11]。2DE、sRT-3DE、超聲造影及食道超聲等技術(shù)的有效結(jié)合，能夠可視化及定量評(píng)估心臟異常的結(jié)構(gòu)、功能及血流動(dòng)力學(xué)改變，為HCM的臨床早期診斷、精確治療及預(yù)后評(píng)估提供重要的理論基礎(chǔ)及臨床實(shí)踐依據(jù)[4]。

CMR具有高度的軟組織分辨率，能清晰的顯示心尖部肥厚程度，能夠準(zhǔn)確診斷和全面評(píng)估AHCM。但是，由于價(jià)格昂貴、檢查費(fèi)時(shí)等原因，CMR在臨床上較難普及。

心肌纖維化是HCM的典型病理改變之一，也是一系列臨床表現(xiàn)的病理基礎(chǔ)，纖維化程度在一定程度上決定了患者的預(yù)后。心肌纖維化使得心臟室壁僵硬，順應(yīng)性降低，導(dǎo)致左室舒張功能障礙。心肌纖維化，尤其是瘢痕的形成被認(rèn)為是導(dǎo)致惡性心律失常的病理基礎(chǔ)，與心源性猝死的發(fā)生具有較強(qiáng)的相關(guān)性[12]。診斷心肌纖維化的金標(biāo)準(zhǔn)是組織病理學(xué)檢查，但因?yàn)樾膬?nèi)膜下活檢是一種有創(chuàng)的檢查方式，而且取材有限，通常在右心室取材，所以無(wú)法對(duì)整體心肌纖維化程度進(jìn)行評(píng)估。近年出現(xiàn)的心臟磁共振成像中的釓延遲強(qiáng)化技術(shù)能夠很好的診斷心臟中的瘢痕[13]。CMR作為無(wú)創(chuàng)性的檢查，不僅可獲得HCM形態(tài)結(jié)構(gòu)和功能的信息，還可以用于評(píng)估心肌纖維化，對(duì)于HCM的診斷和預(yù)后有明確的價(jià)值。

對(duì)于臨床懷疑AHCM的患者，可首選ECG檢查，重點(diǎn)關(guān)注左室心尖部，必要時(shí)可結(jié)合食道超聲、超聲造影等新技術(shù)幫助診斷。而對(duì)于ECG陰性，但臨床高度懷疑AHCM的患者，可行進(jìn)一步行CMR來(lái)輔助診斷。對(duì)于已經(jīng)診斷為HCM的隨訪患者，若需要了解其心機(jī)纖維化程度，可以同時(shí)建議進(jìn)行ECG和CMR檢查。

綜上所述，超聲心動(dòng)圖和心臟磁共振對(duì)診斷HCM具有很高的臨床價(jià)值，臨床上將兩者結(jié)合起來(lái)不僅可以提高HCM的診斷率，而且對(duì)HCM患者的預(yù)后評(píng)估及治療均有較大的幫助。