張思敏，紀(jì)學(xué)芹，夏 艷，趙 媛

(1.寧夏醫(yī)科大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)院，寧夏 銀川 750004；2.寧夏醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院產(chǎn)前診斷中心，寧夏 銀川 750004)

孕婦27歲，孕2產(chǎn)1，孕24周來我院接受產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖檢查，孕期無(wú)不良接觸史及藥物服用史，夫妻雙方無(wú)家族遺傳病史。超聲心動(dòng)圖：胎兒心臟大小、位置及連接關(guān)系未見異常，主肺動(dòng)脈未見分叉，僅延續(xù)為右肺動(dòng)脈，左肺動(dòng)脈由升主動(dòng)脈發(fā)出(圖1A)；大動(dòng)脈比例異常,主動(dòng)脈內(nèi)徑明顯小于肺動(dòng)脈內(nèi)徑；升主動(dòng)脈發(fā)育不良且僵直，最細(xì)處約2.9 mm，向上發(fā)出2個(gè)分支后離斷，離斷長(zhǎng)度約2.9 mm，左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈由離斷后的降主動(dòng)脈發(fā)出(圖1B)；室間隔上部回聲連續(xù)性中斷，中斷長(zhǎng)度約3.2 mm。三血管氣管切面正常的“V”字結(jié)構(gòu)消失，動(dòng)脈導(dǎo)管位于氣管右側(cè)，其內(nèi)徑明顯增粗，寬約2.5 mm。CDFI：右房室瓣見少量反流信號(hào)，心室水平見明顯分流信號(hào)(圖1C)，主動(dòng)脈弓與降主動(dòng)脈間血流中斷(圖1D)，動(dòng)脈導(dǎo)管弓血流顯示清楚。診斷為胎兒主動(dòng)脈弓離斷(interruption of aortic arch, IAA；B型)、肺動(dòng)脈起自升主動(dòng)脈、室間隔缺損、右位動(dòng)脈導(dǎo)管、三尖瓣少量反流。后孕婦于外院接受引產(chǎn)，證實(shí)以上診斷。

討論肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈少見，病理上分為右肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈(anomalous origin of right pulmonary from the ascending aorta, APRPA)型和左肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈(anomalous origin of left pulmonary from the ascending aorta, APLPA)型。APLPA可能與胚胎時(shí)期右側(cè)第6主動(dòng)脈弓近端(右肺動(dòng)脈起源)和遠(yuǎn)端(右側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管)部分持續(xù)性存在、伴隨左側(cè)第6主動(dòng)脈弓近端的異常再吸收有關(guān)，也可能是左側(cè)第5主動(dòng)脈弓持續(xù)性存在并連接2個(gè)動(dòng)脈系統(tǒng)。IAA罕見，本胎為B型IAA，可能是胚胎發(fā)育時(shí)右側(cè)背主動(dòng)脈消退吸收后，左側(cè)第4弓也消退吸收所致。IAA最常見并發(fā)癥為室間隔缺損。APLPA合并IAA時(shí)預(yù)后較差。超聲多切面連續(xù)掃查有利于明確胎兒復(fù)雜心臟畸形。當(dāng)大動(dòng)脈短軸切面肺動(dòng)脈主干遠(yuǎn)端分叉處僅發(fā)出1個(gè)分支，而升主動(dòng)脈前壁發(fā)出1支與肺動(dòng)脈頻譜多普勒相似分支且與肺動(dòng)脈主干無(wú)延續(xù)時(shí)，易誤診為完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，需仔細(xì)鑒別；三血管-氣管切面不能顯示主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈匯合的“V”字結(jié)構(gòu)，矢狀切面顯示升主動(dòng)脈走行僵直，并出現(xiàn)典型“Y”字改變，CDFI不能顯示完整的主動(dòng)脈弓，提示B型IAA。