李寶華 步曉琳 陳惠芹 連愛瓊

【摘要】 目的 探討卵巢硬化性間質(zhì)瘤的臨床病理特征、診斷及鑒別診斷。方法 對2例卵巢硬化性間質(zhì)瘤患者進行病理組織HE染色和免疫組化檢測， 并結(jié)合臨床資料復(fù)習(xí)相關(guān)文獻。結(jié)果 2例患者HE染色結(jié)果均見典型假分葉狀結(jié)構(gòu)， 豐富區(qū)域被膠原化間質(zhì)或水腫性少細胞區(qū)域分隔， 較多增生擴張薄壁血管。免疫組化：SMA（部分+）， a-inhibin（部分+）， CD34（-）， S100（-）， Desmin（-）， Ki67（5%～8%+）。結(jié)論 卵巢硬化性間質(zhì)瘤少見， 典型組織形態(tài)及免疫組化有助于確診， 手術(shù)切除預(yù)后好。

【關(guān)鍵詞】 卵巢;硬化性間質(zhì)瘤;病理

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2019.35.092

卵巢硬化性間質(zhì)瘤比較少見， 是良性的卵巢性索間質(zhì)腫瘤， 屬于卵泡膜纖維瘤組， 世界衛(wèi)生組織（WHO）女性生殖系統(tǒng)分類將其劃分為性索間質(zhì)腫瘤中純間質(zhì)腫瘤類型[1]。本院病理科2017～2019年診斷2例， 現(xiàn)結(jié)合臨床資料復(fù)習(xí)相關(guān)文獻并分析討論， 以期增強對該疾病的認識， 對診斷和治療提供幫助。現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1. 1 一般資料 患者1， 女， 29歲。陰道少許流血1個月， 發(fā)現(xiàn)盆腔包塊1周。B超檢查示：子宮右上方可見一囊實性回聲包塊， 大小約6.8 cm×6.3 cm， 邊界清， 內(nèi)以實性回聲為主， 可見多個無回聲區(qū)， 包塊活動度尚好， 考慮來源于右卵巢， 子宮、左側(cè)附件未見明顯異常。抽血查：糖鏈抗原（CA）125、CA19-9、癌胚抗原（CEA）、甲胎蛋白（AFP）均正常。性激素6項（促卵泡成熟激素、促黃體生成激素、泌乳素、孕酮、雌二醇、睪酮）均正常。

患者2， 女， 19歲。發(fā)現(xiàn)盆腔腫物7+個月， 停經(jīng)3+個月。彩超：宮內(nèi)單活胎， 約孕13+周， 子宮后方實性占位性病變， 來源于左側(cè)卵巢癌可能， 腹腔積液， 深約2.9 cm。CA125、AFP輕度升高， CA19-9、CEA正常。性激素6項（促卵泡成熟激素、促黃體生成激素、泌乳素、孕酮、雌二醇、睪酮）均正常。

1. 2 方法 2例患者均采用病理組織學(xué)檢查及免疫組化檢查。術(shù)后標本及時在4%中性甲醛固定， 仔細觀察大體標本和取材記錄， 按常規(guī)步驟進行脫水、透明、浸蠟、包埋、切片及HE染色制作病理組織切片， 顯微光鏡下觀察。并選取典型部位做SMA， a-inhibin， CD34， S100， Desmin， Ki67等免疫組化檢查。

2 結(jié)果

2. 1 送檢組織情況 患者1送檢破碎不規(guī)則組織一堆， 大小共8.0 cm×7.0 cm×3.5 cm， 切面淡棕、實性、質(zhì)稍韌， 部分呈囊壁樣， 內(nèi)外壁光滑， 壁厚0.1 cm?；颊?送檢類圓形腫物1個， 大小10.0 cm×8.5 cm×8.5 cm， 表面尚光滑， 腫物切面淡棕、實性、質(zhì)中， 稍韌。

2. 2 HE染色結(jié)果 2例患者鏡下見典型假分葉狀結(jié)構(gòu)， 腫瘤細胞豐富區(qū)域被膠原化間質(zhì)或水腫性少細胞區(qū)域分隔， 部分硬化性間質(zhì)束雜亂分布， 較多增生擴張薄壁血管， 血管豐富， 呈分枝狀， 薄壁， 大小不一。細胞圓形、多角形或梭形， 胞漿嗜酸或伴有空泡狀胞質(zhì)， 核卵圓形， 染色質(zhì)細膩， 部分可見小核仁， 未見核分裂象。

2. 3 免疫組化結(jié)果 SMA（部分+）， a-inhibin（部分+）， CD34（-）， S100（-）， Desmin（-）， Ki67（5%～8%+）。見圖1～3。

3 討論

卵巢硬化性間質(zhì)瘤多發(fā)生于年輕婦女， 80%發(fā)生在30歲以下， 患者平均年齡27歲[2]。目前也有文獻報道， 幼兒及絕經(jīng)后婦女發(fā)生卵巢硬化性間質(zhì)瘤[3， 4]。本文討論2例患者分別為29歲及19歲， 平均年齡24歲， 均為單側(cè)附件包塊， 與文獻報道一致。其中1例陰道流血， 1例伴懷孕。卵巢硬化性間質(zhì)瘤常見癥狀為月經(jīng)不規(guī)律， 部分伴不孕， 性早熟， 男性化或腹水[4]。卵巢硬化性間質(zhì)瘤為實性或囊實性占位， 影像檢查對該腫瘤的診斷并不明確， 超聲檢查顯示腫瘤邊界清楚， 呈實性或囊實性弱回聲團， 可探及較豐富彩色血流信號， 在診斷卵巢硬化性間質(zhì)瘤有重要意義[5]。但部分患者伴有腹水， 術(shù)前影像學(xué)檢查?？紤]惡性可能。本文其中1例患者CA125升高， 并伴有腹水。有報道認為卵巢硬化性間質(zhì)瘤患者CA125水平與腹水量有一定相關(guān)性， 而與腫瘤大小無明顯相關(guān)[6]。本文2例患者性激素6項（促卵泡成熟激素、促黃體生成激素、泌乳素、孕酮、雌二醇、睪酮）均正常， 提示無激素活性。但有報道認為腫瘤腫瘤能分泌雌、雄激素， 患者月經(jīng)紊亂、不孕可能由于內(nèi)分泌失調(diào)所致[7]。

本文討論2例腫瘤均為單側(cè)性， 大體上為類圓形腫物， 表面光滑， 切面淡棕， 實性， 質(zhì)稍韌， 部分區(qū)域囊性變。鏡下見典型假分葉狀結(jié)構(gòu)， 腫瘤細胞豐富區(qū)域被膠原化間質(zhì)或水腫性少細胞區(qū)域分隔， 部分硬化性間質(zhì)束雜亂分布， 血管豐富， 呈分枝狀， 薄壁， 大小不一。細胞圓形、多角形或梭形， 胞漿嗜酸或伴有空泡狀胞質(zhì)， 核卵圓形， 染色質(zhì)細膩， 部分可見小核仁， 未見核分裂象。免疫組化結(jié)果：SMA（部分+）， a-inhibin（部分+）， CD34（-）， S100（-）， Desmin（-）， Ki67（5-8%+）。根據(jù)臨床表現(xiàn)、大體檢查、鏡下特征及免疫組化結(jié)果可明確診斷。鑒別診斷：①與卵巢轉(zhuǎn)移性印戒細胞癌（Krukenberg turmor）鑒別， 腫瘤多為雙側(cè)性， 常有胃腸道印戒細胞癌病史， 細胞異型較大， 可見核分裂， 免疫組化CK陽性。②與黃素化卵泡膜細胞瘤鑒別， 腫瘤多發(fā)生于中老年女性（>30歲）， 通常為雌激素性， 腫瘤結(jié)構(gòu)均一， 無明顯膠原硬化帶及血管增生。

卵巢硬化性間質(zhì)瘤雖少見， 但均呈良性經(jīng)過， 手術(shù)切除預(yù)后佳。有報道部分伴不孕患者腫瘤切除后恢復(fù)妊娠能力[8]。臨床上應(yīng)提高對卵巢硬化性間質(zhì)瘤的認識， 以免過度治療。

參考文獻

[1] Kurman RJ， Carcangiu ML， Herrington CS. World Health Orgnization classification of tumours of female reproductive organs. 4 th ed. Lyon， France： IARC Press， 2014：46-47.

[2] Kurman RJ， Ellenson LH， Ronnett BM. Blaustein女性生殖道病理學(xué). 第6版. 薛德彬， 譯. 北京：北京科學(xué)技術(shù)出版社， 2014：798-800.

[3] He Y， Yang KX， Jiang W， et al. Sclerosing stromal tumor of the ovary in a 4-year-old girl with characteristics of an ovarian signet-ring stromal tumor. Pathol Res Pract， 2010， 206（5）：338-341.

[4] 林瀛， 陳小巖， 陳佳菁. 卵巢硬化性間質(zhì)瘤5例臨床病理分析. 福建醫(yī)藥雜志， 2016， 38（4）：70-72.

[5] 馮敏， 廖欣， 劉娟， 等. 卵巢硬化性間質(zhì)瘤13例臨床病理分析. 四川大學(xué)學(xué)報（醫(yī)學(xué)版）， 2015， 46（1）：155-158.

[6] 周欣， 閆軍， 高艷. 卵巢硬化性間質(zhì)瘤38例臨床病理分析. 中國醫(yī)科大學(xué)學(xué)報， 2012， 41（5）：435-436.

[7] 朱峻峰， 陳路， 劉元姣， 等. 卵巢硬化性間質(zhì)瘤-附3例報告. 罕少疾病雜志， 2013， 10（5）：18-19.

[8] 段慶華， 于亞芹. 印巢硬化性間質(zhì)瘤所致不孕術(shù)后妊娠1 例. 實用婦產(chǎn)科雜志， 2000， 16（2）：80.

[收稿日期：2019-10-25]