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偏側肢體舞蹈癥是偏側肢體舞蹈樣、投擲樣主要表現(xiàn),常以對側丘腦底核和紋狀體病變所致。關于尾狀核病變引起舞蹈癥臨床報道鮮見,現(xiàn)報道1例尾狀核急性梗死導致的偏側舞蹈癥如下。
病人,男性,76歲,因“左側肢體不自主扭動3 d”于2016年11月10日入院。病人3 d前打麻將時突發(fā)左側肢體不自主運動,不規(guī)律、寬大、快速的舞蹈樣動作,上肢較下肢重,睡眠時停止,伴舌頭不自主運動,伴步態(tài)不穩(wěn)、搖晃,伴言語稍欠清,無明顯肢體乏力,無頭痛頭暈,癥狀持續(xù)不緩解,至我院急診查頭顱CT提示右側尾狀核低密度影(見圖1A)。既往有“高血壓病”病史十余年,平素服用“左旋氨氯地平1粒,每天1次”治療,自訴血壓控制可;有“2型糖尿病”病史3年,平素服用“格咧吡嗪1粒,每日1次”治療,血糖控制可。入院查體:血壓143/71 mmHg,神志清,應答切題,口齒不清,雙瞳孔等大等圓,直徑0.25 cm,光反應存在,眼球活動可,雙側鼻唇溝對稱,舌不自主運動,咽反射存在,四肢肌力、肌張力正常,左側肢體舞蹈樣動作。腱反射兩側對稱活躍(++),淺、深反射存在,雙側巴氏征陰性。實驗室及器械檢查:血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、甲功全套、腫瘤全套、輸血前常規(guī)未見異常。血糖6.9 mmol/L,糖化血紅蛋白5.5%,血脂低密度脂蛋白 3.2 mmol/L。心電圖一度房室傳導阻滯。頸動脈血管B超示左側頸動脈竇部斑塊形成;心臟彩超未見明顯異常。頭顱核磁共振(MRI)示右側尾狀核急性期腦梗死(見圖1B及1C);左側小腦半球陳舊性腦梗死。頭顱TOF-MRA:右側大腦中動脈M1段狹窄(見圖1D)。入院診斷:腦梗死、高血壓病、2型糖尿病。給予抗血小板、控制血壓及血糖、調(diào)脂、改善循環(huán)等治療后好轉出院。
圖1 病人影像資料
偏側肢體舞蹈可由多種不同的疾病引起,如肝豆狀核變性、風濕性舞蹈癥、亨廷頓舞蹈病等都可以表現(xiàn)為舞蹈樣自主運動,但大多累及雙側。急性腦血管病亦可表現(xiàn)為偏側舞蹈癥。近年來發(fā)現(xiàn)糖尿病非酮癥酸中毒病人也可以發(fā)生偏側舞蹈樣不自主運動[1]。
偏側舞蹈癥也可見于急性腦血管病,一般定位于丘腦底核[2]。病人突發(fā)起病,以左側肢體及舌頭寬大、不自主運動為主要表現(xiàn),頭顱MRI示右側尾狀核梗死,右側大腦中動脈M1節(jié)段性狹窄,故腦梗死診斷明確,病因考慮大動脈粥樣硬化型合并穿支口閉塞。腦血管病引起偏側肢體舞蹈癥一般預后較好,除做好腦血管二級預防外,氟哌啶醇、氯丙嗪、氯硝安定等能較好地控制癥狀。