404000重慶市萬州區(qū)人民醫(yī)院皮膚科，重慶

系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)病變可能導(dǎo)致關(guān)節(jié)、皮膚、血液、心血管、肺、黏膜、腎臟等系統(tǒng)病變，屬于全身性自身免疫性疾病。SLE通常會(huì)表現(xiàn)為皮膚黏膜損害，有一部分患者以此作為首發(fā)癥狀，主要特征表現(xiàn)為蝶形和盤狀紅斑等，對其診斷相對比較容易。對于以皮膚外表現(xiàn)為首發(fā)癥狀的SLE，診斷相對困難，很容易漏診、誤診，導(dǎo)致延誤治療。

SLE的腎臟損害

SLE伴發(fā)腎臟損害的概率一般在75%左右，嚴(yán)重者可引發(fā)尿毒癥甚至死亡。病情較輕者，無明顯癥狀發(fā)生，病情較為嚴(yán)重者，可能會(huì)出現(xiàn)危及生命的尿毒癥。常見表現(xiàn)為腎炎、腎病綜合征。常見的早期表現(xiàn)腎功能相關(guān)指標(biāo)通常正常，但伴隨蛋白尿和血尿，此時(shí)，隨著病情不斷加重，導(dǎo)致嚴(yán)重的腎功能損害，甚至可能出現(xiàn)尿毒癥。相關(guān)研究指出，不同組織的病理類型與特定的臨床表現(xiàn)有非常密切的關(guān)系。男性SLE患者更容易伴發(fā)腎臟損害，說明性別是狼瘡性腎炎發(fā)生和發(fā)展的重要因素之一[1]。

SLE的肺臟損害

SLE伴發(fā)呼吸系統(tǒng)損害的發(fā)生率一般為70%左右，大約5%的患者有相關(guān)癥狀的表現(xiàn)，其中男性患者較多，主要表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、胸痛、呼吸困難，可能會(huì)導(dǎo)致胸膜、氣道、肺實(shí)質(zhì)、血管等方面的異常，直接導(dǎo)致肺血栓栓塞疾病、肺出血、肺泡炎、間質(zhì)性肺疾病、狼瘡性肺炎、肺動(dòng)脈高血壓、心力衰竭、繼發(fā)性肺不張等。狼瘡性肺炎一般起病比較急，咳嗽、咳痰、發(fā)熱、氣促為其主要表現(xiàn)，甚至出現(xiàn)咯血和(或)大咯血。相關(guān)研究指出，SLE伴肺部損害是威脅生命的潛在因素，因此應(yīng)對其采取相應(yīng)的解決措施。有相關(guān)報(bào)道指出，SLE引起的肺萎縮綜合征并不少見，伴肺部損害的SLE患者會(huì)出現(xiàn)限制性通氣功能障礙、呼吸困難、胸痛等主要癥狀，高度提示肺萎縮綜合征，應(yīng)與影像學(xué)以及體格檢查相結(jié)合，盡早明確診斷。SLE伴肺部損害表現(xiàn)也包括滲出性或非滲出性胸膜炎，其中以雙側(cè)常見，早期有少量纖維蛋白滲液，吸收后遺留胸膜增厚或胸膜粘連，咳嗽、發(fā)熱、胸痛、胸膜摩擦音為其主要表現(xiàn)。

SLE的消化系統(tǒng)損害

SLE伴消化系統(tǒng)損害的發(fā)生率為50%左右，主要表現(xiàn)為惡心、吞咽困難、腹痛等，可累及整個(gè)消化道以及肝臟。SLE可以引起腸道以及腸系膜血管炎，主要表現(xiàn)為消化道出血、腹瀉以及腹痛等，甚至發(fā)生腸壞死以及腸穿孔。SLE伴肝臟損害在臨床上比較常見，肝大、肝功能異常、黃疸等為其主要表現(xiàn)。

SLE的關(guān)節(jié)和肌肉損害

SLE的主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)炎，其發(fā)病率一般在69%～95%，對稱性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎為其最典型的表現(xiàn)，主要特征為晨僵、活動(dòng)受限、關(guān)節(jié)紅腫、疼痛等。首先受累1～2處關(guān)節(jié)，逐漸影響其他關(guān)節(jié)。癥狀會(huì)反復(fù)出現(xiàn)，通常持續(xù)時(shí)間較短，關(guān)節(jié)會(huì)有腫脹和壓痛感，疼痛有游走性，但大多數(shù)患者不會(huì)產(chǎn)生關(guān)節(jié)畸形。SLE可以累及全身各個(gè)關(guān)節(jié)，主要累及小關(guān)節(jié)，其中包括手關(guān)節(jié)的近端指間、掌指骨、遠(yuǎn)端指間及膝關(guān)節(jié)等，肩關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)比較少見。有相關(guān)報(bào)道指出，SLE可以累及骶髂關(guān)節(jié)，很少累及頸椎，引起寰樞關(guān)節(jié)半脫位。SLE關(guān)節(jié)損害引起的肌痛、肌炎比較多見，肌無力并不明顯。SLE關(guān)節(jié)損害引起的關(guān)節(jié)畸形較少見，主要表現(xiàn)為拇關(guān)節(jié)半脫位及近端指關(guān)節(jié)天鵝頸樣變形，其發(fā)生率為5%左右[2]。

SLE的血液系統(tǒng)表現(xiàn)

SLE的血液系統(tǒng)表現(xiàn)主要為白細(xì)胞異常減少、貧血、血小板異常減少，活動(dòng)期SLE伴有不同程度的貧血，最常見的為自身免疫性貧血，通常表現(xiàn)為頭暈、心悸、乏力，溶血時(shí)的表現(xiàn)為腰痛、發(fā)熱、惡心等。紅斑狼瘡患者主要表現(xiàn)為以淋巴細(xì)胞減少為主的白細(xì)胞減少，類白血病反應(yīng)會(huì)在一小部分活動(dòng)期SLE患者中出現(xiàn)。血小板數(shù)量為衡量疾病活動(dòng)性的較為重要指標(biāo)，是SLE患者比較可靠的預(yù)后標(biāo)志物。相比血小板正常的患者，血小板減少的患者易出現(xiàn)白細(xì)胞異常減少、貧血等，腎臟損傷更易出現(xiàn)，器官終末期損害風(fēng)險(xiǎn)非常高。

SLE的心血管系統(tǒng)損害

SLE最常受累的器官之一為心臟，在SLE患者死亡原因中心血管系統(tǒng)損害占20%～30%，主要是由于在心血管系統(tǒng)相應(yīng)部位有抗原免疫復(fù)合物沉積所致。心肌炎、瓣膜病變、心包炎、心內(nèi)膜炎、冠狀動(dòng)脈疾病為其主要表現(xiàn)。SLE最常見的心臟損害為心包炎，包括有纖維蛋白性心包炎(主要表現(xiàn)為心包摩擦音及心前區(qū)疼痛)、滲出性心包炎(呼吸困難為主要表現(xiàn))等。狼瘡性心包炎通常伴隨心包積液，少量積液可出現(xiàn)胸痛、氣喘等，但通常無顯著表現(xiàn)，大量積液可能造成心包填塞、心力衰竭的發(fā)生，甚至對生命造成威脅。狼瘡性心肌炎主要由免疫復(fù)合物沉積以及早期動(dòng)脈粥樣硬化所致，心慌、發(fā)熱、心前區(qū)疼痛是其主要表現(xiàn)，發(fā)病初期很難發(fā)現(xiàn)，如治療不及時(shí)，很可能發(fā)展為慢性心力衰竭、慢性心肌病，甚至威脅生命。SLE還會(huì)引起瓣膜損害，最常累及二尖瓣、主動(dòng)脈瓣瓣膜損害，與患者的年齡、性別息息相關(guān)，青年女性比較多見。SLE心臟損害伴瓣膜鈣化的表現(xiàn)為心絞痛、心律失常、心力衰竭、腦栓塞等。相關(guān)研究指出，SLE患者發(fā)生冠狀動(dòng)脈疾病比較少見，臨床上主要表現(xiàn)為急性冠狀動(dòng)脈綜合征，SLE患者比單純的冠狀動(dòng)脈疾病患者更容易發(fā)生冠狀動(dòng)脈血栓栓塞[3]。

SLE的神經(jīng)系統(tǒng)損害

SLE主要侵犯中樞神經(jīng)，一般在疾病早期受損，最常見的表現(xiàn)為認(rèn)知功能障礙、頭痛、腦血管疾病、癲癇發(fā)作等。青年患者主要表現(xiàn)為頭痛、情緒障礙、認(rèn)知功能障礙、癲癇等。SLE伴神經(jīng)癥狀主要表現(xiàn)為昏迷、癲癇樣抽搐及顱神經(jīng)麻痹等，還包括腦膜炎及腦炎癥狀。SLE伴精神癥狀主要表現(xiàn)為幻覺、興奮狂躁、猜疑、抑郁呆滯、強(qiáng)迫觀念等。相關(guān)研究指出，SLE伴發(fā)緊張綜合征患者，首先診斷為緊張綜合征，經(jīng)一系列的檢查以后診斷為SLE，說明緊張綜合征是SLE患者的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)。

其 他

SLE患者還會(huì)累及眼部，主要表現(xiàn)為鞏膜炎、虹膜炎等。

結(jié) 語

總之，SLE可以累及人體整個(gè)系統(tǒng)以及器官，臨床表現(xiàn)多樣，部分患者突發(fā)疾病，起病隱匿，或長期以某一系統(tǒng)為突出表現(xiàn)，有些為本身SLE的病變導(dǎo)致，有些則來源于糖皮質(zhì)激素的不良反應(yīng)，容易造成誤診。因此，醫(yī)護(hù)人員應(yīng)對SLE的各個(gè)系統(tǒng)表現(xiàn)進(jìn)行詳細(xì)甄別，做到及時(shí)診斷，進(jìn)而及時(shí)治療。