胥佳

5個月大的東東出生時就患有黃疸，家人并未引起重視，直到1個月前，東東肚子越來越大，家人才急忙將他送進醫(yī)院。醫(yī)院確診其為小兒膽道閉鎖。但因為錯過了最佳手術治療時間，東東只能等待肝移植。

? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ?小兒膽道閉鎖為常見病

小兒膽道閉鎖是一種因膽道阻塞、膽汁無法排出，最終導致肝臟功能衰竭、危害患兒生命的兒外科常見疾病。此病進展十分迅速，據(jù)調查，如果不及時治療，寶寶一般活不過1歲。

膽道閉鎖大致可以分為兩類。一類是由于基因缺陷導致的，通常合并脾畸形，又稱“膽道閉鎖脾畸形綜合征”。這類膽道閉鎖的發(fā)生可能在懷孕早期。另一類是由于圍生期致病因素所致，如病毒感染等引起膽道炎癥反應，導致膽管逐漸閉鎖。

? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ?膽道閉鎖的四大表現(xiàn)

黃疸 ?新生兒出生后一般會出現(xiàn)生理性黃疸，膽道閉鎖患兒也會出現(xiàn)黃疸，這是臨床上誤診的原因之一。值得注意的是，新生兒黃疸一般在生后2～3周逐漸顯露后消退，而膽道閉鎖的患兒黃疸顏色會逐漸加深，皮膚會變成深黃色甚至褐色。

陶土樣大便，茶紅色尿液 ?膽道閉鎖患兒的胎便多為正常墨綠色，一周內表現(xiàn)正常。但由于膽道閉鎖，其膽汁無法排出，大便在黃疸初現(xiàn)時變?yōu)榈S色，后逐漸成為黃白色、灰白色至陶土樣大便。到后面，由于血液中膽紅素濃度過高，膽紅素通過腸壁滲入到腸腔時，使糞便著色，致糞便顏色又從白陶土色轉變?yōu)榈S色。而其尿色則會隨著黃疸的加重而變深，最后猶如紅茶色。

腹部膨脹 ?膽道閉鎖患兒可見腹部膨脹。隨病程進展，肝臟逐漸增大可達臍下，超越腹中線。晚期患兒腹壁靜脈怒張，亦可出現(xiàn)腹水，多伴有呼吸困難。

精神萎靡、貧血 ?前3個月，膽道閉鎖患兒的營養(yǎng)發(fā)育狀態(tài)無明顯變化，身高、體重與正常嬰兒基本一致。部分患兒精神倦怠，動作反應較遲鈍。3個月后，這類患兒的體格發(fā)育明顯緩慢，表現(xiàn)出營養(yǎng)不良、精神萎靡等癥狀。

? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ?小兒膽道閉鎖難以治愈

膽道閉鎖是個難以治療而且致死率很高的疾病，目前手術是唯一的治療方式。

葛西手術 ?葛西手術的基本思路在于將肝門纖維塊適度切除，則膽汁有可能順利排出，患兒得以存活。膽道閉鎖一旦確診，要馬上進行肝外膽道重建手術，實現(xiàn)通暢的膽汁引流，這種手術越早做效果越好。一般來說，最好在出生60天以內進行手術。但要注意的是，膽道閉鎖患兒出生3個月后就沒辦法再做葛西手術。

肝移植 ?肝移植是先天性膽道閉鎖發(fā)展至終末期唯一有效的治療手段。葛西手術并不能保證徹底治愈，目前也只有三分之一的患兒在做了葛西手術后能獲得良好的效果，約60%～70%的膽道閉鎖患兒最終需要進行肝移植治療。