李征真，曾 珍，湯子建，李文富，王亞男，張?bào)w江

(遵義醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院影像科，貴州 遵義 563003)

圖1 肝肉瘤樣癌 A.CT平掃示肝左葉不規(guī)則低密度影(箭)； B.增強(qiáng)CT示病灶呈不均勻強(qiáng)化(箭)； C.病理圖(HE，×100)

患者女，62歲，因“反復(fù)腹痛40年，加重10天”入院；既往胃潰瘍病史40年，未經(jīng)規(guī)律治療，無乙型肝炎病史。查體：左上腹深壓痛，無反跳痛和肌緊張。實(shí)驗(yàn)室檢查： AFP及 CEA正常，CA19-9 377 U/ml，CA125 674.4 U/ml。CT：平掃示肝左葉萎縮，形態(tài)欠規(guī)則，內(nèi)見不規(guī)則低密度及片狀稍高密度影(圖1A)，增強(qiáng)后呈不均勻強(qiáng)化(圖1B)；門靜脈左支顯示不清，部分肝內(nèi)膽管輕度擴(kuò)張；腹膜增厚，局部呈結(jié)節(jié)狀，輕中度強(qiáng)化；腹腔、右心膈角多發(fā)淋巴結(jié)腫大，腹盆腔大量積液。穿刺活檢病理：肝腫瘤由大量梭形細(xì)胞組成(圖1C)；免疫組化：Vimentin(+++)，CK(+)，CK19(+)，CK7(散在+)，Ki-67(20%+)，EMA(+)，SMA(+)，CAM5.2(散在+)，Hepatocyte(散在+)。病理診斷：肝肉瘤樣癌。

討論肝肉瘤樣癌是一種具有肉瘤樣形態(tài)的癌，約占肝腫瘤手術(shù)患者的1.8%～2.0%，好發(fā)于中老年男性，惡性程度高，侵襲性強(qiáng)，易轉(zhuǎn)移與復(fù)發(fā)，預(yù)后差；其病因不明，目前認(rèn)為與乙型、丙型肝炎病毒感染以及抗腫瘤治療有關(guān)。本病臨床癥狀及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果均缺乏特異性，可表現(xiàn)為腹痛、發(fā)熱，AFP、CA19-9等腫瘤標(biāo)志物正常或輕度升高。病理上本病同時存在癌和肉瘤2種成分，免疫組織化學(xué)染色肉瘤樣區(qū)域表達(dá)上皮樣標(biāo)記物，而間葉源性標(biāo)記物為陰性。本病影像學(xué)表現(xiàn)無明顯特征性，確診需依靠病理。CT表現(xiàn)為不規(guī)則低密度影，中央?yún)^(qū)域見更低或稍高密度影；MR T1WI呈低信號，T2WI大部分呈高信號；增強(qiáng)后動脈期腫瘤周圍及分隔強(qiáng)化，呈緩慢強(qiáng)化，靜脈期腫瘤中心仍無強(qiáng)化。本例患者腹盆腔大量積液，考慮源于腹腔轉(zhuǎn)移；患者長期腹痛，考慮與胃潰瘍有關(guān)。鑒別診斷：①周圍型膽管細(xì)胞癌，多伴黃疸等膽道梗阻癥狀，增強(qiáng)掃描腫瘤邊緣強(qiáng)化，門靜脈期持續(xù)強(qiáng)化，常見肝包膜回縮和周圍膽管擴(kuò)張；②肝癌肉瘤，免疫組織化學(xué)染色肉瘤樣區(qū)域表達(dá)間葉源性標(biāo)記物，肝右葉多見，腫瘤體積較大，無包膜，多繼發(fā)于肝硬化，但常無腹腔積液、黃疸表現(xiàn)，增強(qiáng)后腫瘤明顯不均勻強(qiáng)化，可見乳頭狀結(jié)節(jié)，部分延遲掃描強(qiáng)化程度相對減低，門靜脈系統(tǒng)極少受侵犯；③肝細(xì)胞癌，AFP多升高，增強(qiáng)掃描常呈“快進(jìn)快出”強(qiáng)化，多有肝炎、肝硬化病史。