1.河南省洛陽正骨醫(yī)院(河南省骨科醫(yī)院) (河南 洛陽 450000)

2.河北醫(yī)科大學(xué)第三醫(yī)院放射科(河北 石家莊 050051)

3.河北醫(yī)科大學(xué)第三醫(yī)院CT室(河北 石家莊 050051)

趙振江1 崔建嶺2 孫英彩3郭智萍1

良性滑膜瘤，是起源于腱鞘或關(guān)節(jié)的滑膜細(xì)胞或向滑膜細(xì)胞分化的間葉細(xì)胞的一種增生性疾病。病因不明，相對(duì)較為少見，多發(fā)生于手足部，亦可見于膝、踝等大關(guān)節(jié)處[1]，占良性軟組織腫瘤的4%左右。大關(guān)節(jié)局限型滑膜瘤極為罕見，目前國內(nèi)外對(duì)其報(bào)道極少，且病程較長，臨床癥狀及體征無特異性，對(duì)本病的影像學(xué)檢查及特點(diǎn)認(rèn)識(shí)不足、容易誤診。X線及CT檢查僅可顯示軟組織腫塊及鄰近骨質(zhì)的壓迫侵蝕性改變，而MRI檢查因較高的軟組織分辨率，可清晰顯示關(guān)節(jié)滑膜、關(guān)節(jié)腔內(nèi)及關(guān)節(jié)周圍軟組織的改變[2]。本文通過對(duì)手術(shù)及病理證實(shí)的10例大關(guān)節(jié)局限性良性滑膜瘤的影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行回顧性分析，結(jié)合文獻(xiàn)所述對(duì)其進(jìn)行闡述，以提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

1 資料和方法

1.1 一般資料 本文收集了我院自2011年9月-2016年12月病理證實(shí)的良性滑膜瘤病例共25例，其中大關(guān)節(jié)局限性良性滑膜瘤10例。其中男3例，女7例；年齡22-65歲，平均43歲。分別發(fā)生于肩1例、膝8例和踝關(guān)節(jié)1例。臨床癥狀主要表現(xiàn)為病變部位的局限型軟組織腫塊，腫塊可活動(dòng)，病程半年到1年不等，腫塊逐漸長大就診我院，無明確外傷史。病理均證實(shí)為良性滑膜瘤。

1.2 影像學(xué)檢查 10例病例中3例行常規(guī)X線檢查，采用SIMENS Axiom Aristos Fx/Mx DR機(jī)。10例病例均采用德國西門子1.5T AVANTO或3.0T Skyra超導(dǎo)型磁共振掃描機(jī)進(jìn)行檢查，根據(jù)病變部位不同，分別采用不同的表面線圈或相控陣線圈。分別行病變部位矢狀位、冠狀位及橫斷面平掃，1例行MR增強(qiáng)掃描。10例病例均未行CT掃描。

1.3 資料分析 由2位影像學(xué)診斷的副主任醫(yī)師或主任醫(yī)師對(duì)圖像進(jìn)行回顧性分析。X線圖像需觀察病變部位、大小、形態(tài)、密度改變及鄰近骨質(zhì)侵蝕情況；MRI圖像需額外觀察病變信號(hào)特征、鄰近軟組織及骨質(zhì)受累情況，以及腫瘤強(qiáng)化方式和病變與鄰近組織間的關(guān)系。病理資料由一名副主任醫(yī)師進(jìn)行處理及分析診斷。

2 結(jié) 果

2.1 X線表現(xiàn) X線均表現(xiàn)為病變部位局限性高密度腫塊影，邊界顯示不清晰，腫塊密度略高于鄰近肌肉組織，但低于骨組織，均無鈣化灶，鄰近骨質(zhì)均未見明顯受侵及骨破壞征象，未見骨膜反應(yīng)(圖1-2)。

2.2 M R I表現(xiàn) 1 0例均表現(xiàn)為大關(guān)節(jié)骨質(zhì)旁或肌腱旁局限性生長的軟組織腫塊，直徑4-7厘米不等。病變呈類圓形或扁圓形結(jié)節(jié)狀腫塊影向關(guān)節(jié)腔內(nèi)生長突起，邊界清晰，緊鄰相鄰的骨質(zhì)及肌腱，骨質(zhì)及韌帶未見受累。腫塊與骨骼肌相比，T 1 W I多呈略低或等信號(hào)，其內(nèi)可見條片狀或線樣更低信號(hào)影(圖3-5)；T 2 W I多呈高低混雜信號(hào)影(圖6-8)；增強(qiáng)掃描病變組織中等強(qiáng)化(圖9-1 0)。1 0例中8例可見關(guān)節(jié)腔積液(圖6-8)，以膝關(guān)節(jié)病變明顯。S W I掃描可見腫瘤組織內(nèi)多發(fā)低信號(hào)迂曲血管影(圖1 1)。

2.3 手術(shù)及病理表現(xiàn) 術(shù)中示病變呈包膜完整的結(jié)節(jié)狀腫塊，邊界清楚，多呈黃褐色、棕色或黃色，質(zhì)地較韌、略硬。病理切片呈灰白色，可見暗紅色斑點(diǎn)；顯微鏡下示腫瘤組織主要由單核組織細(xì)胞構(gòu)成，其內(nèi)伴有數(shù)量不等的多核巨細(xì)胞、慢性炎性細(xì)胞，以及泡沫細(xì)胞、淋巴細(xì)胞或含鐵血黃素顆粒沉著，細(xì)胞間可見間質(zhì)膠原纖維(圖1 2)。病理診斷均為良性滑膜瘤。

3 討 論

腱鞘巨細(xì)胞瘤(G i a n t c e l l t u m o r o f t e n d o n s h e a t h， G C T T S)由C h a s s a i g n a c在1 8 5 2年最早提出[3]，為手指屈肌腱受累的滑膜結(jié)節(jié)性病變。1 9 1 5年，B e e k m a n等對(duì)本病的大體及顯微結(jié)構(gòu)進(jìn)行了描述。Jaffe等在1941年對(duì)本病進(jìn)行了分類及命名：色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎(PVNS，關(guān)節(jié)內(nèi)滑膜的局限性或廣泛性增生)、色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑囊滑膜炎(PVNB，關(guān)節(jié)外滑囊的滑膜增生)及色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性腱鞘滑膜炎(PVNTS，腱鞘的滑膜增生)，并認(rèn)為GCTTS是一種炎癥反應(yīng)性病變。國際衛(wèi)生組織分類為GCTTS(PVNTS和P V N B)和彌漫型巨細(xì)胞瘤(PVNS)[4]。GCTTS命名不一，亦可稱良性滑膜瘤、腱鞘黃色瘤、瘤樣滑膜組織增生等，亦有人認(rèn)為GCTTS即是局限型PVNS。組織病理學(xué)顯示腫瘤均起源于滑膜細(xì)胞[1，5]，但彌漫型病變區(qū)含有明顯大量的含鐵血黃素和淋巴細(xì)胞、泡沫細(xì)胞，而多核巨細(xì)胞較少。

良性滑膜瘤任何年齡均可發(fā)病，以青壯年居多，多發(fā)生于第二和第四個(gè)十年間[6]，男女比例無顯著差異，但亦有報(bào)道認(rèn)為女性患者略多，但本組大關(guān)節(jié)局限型良性滑膜瘤病例發(fā)病年齡偏高，亦為女性偏多。良性滑膜瘤發(fā)生于關(guān)節(jié)附近，多表現(xiàn)為無痛性、實(shí)性腫塊，邊界清楚，通常不伴有關(guān)節(jié)腔積液[7]，但本組10例中8例伴有關(guān)節(jié)腔積液。良性滑膜瘤腫塊生長緩慢，病程長短不一，可從2個(gè)月至10年。根據(jù)病變部位及臨床、影像表現(xiàn)，良性滑膜瘤可分為局限型和彌漫型兩種[1]。局限型良性滑膜瘤亦稱結(jié)節(jié)性滑膜炎，多表現(xiàn)為病變區(qū)無痛性腫塊；彌漫型亦稱色素性絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎，表現(xiàn)為病變區(qū)腫塊增大伴有疼痛和腫脹。GCTTS有惡變傾向，是具有局部侵襲性的良性軟組織腫瘤，需手術(shù)切除，但易復(fù)發(fā)，局限型復(fù)發(fā)率為7%～27%，彌漫型復(fù)發(fā)率高達(dá)40%～50%。

局限型良性滑膜瘤較為常見，約占良性滑膜瘤總數(shù)的8 0%以上，但多發(fā)生于手指關(guān)節(jié)處，極少見發(fā)生于大關(guān)節(jié)內(nèi)。發(fā)生于大關(guān)節(jié)處時(shí)多鄰近肌腱生長，部位較單一固定。膝關(guān)節(jié)處多發(fā)生于髕骨下方及髕韌帶后方，踝關(guān)節(jié)處多發(fā)生于脛距關(guān)節(jié)后方跟腱前方，肩關(guān)節(jié)處多發(fā)生于肩關(guān)節(jié)外上方岡上肌腱旁，本組中病例亦是如此。余大關(guān)節(jié)良性滑膜瘤發(fā)生極為罕見，可能與肩、膝及踝關(guān)節(jié)處滑膜豐富有關(guān)。局限性滑膜瘤腫塊多呈孤立性大結(jié)節(jié)影或散在大結(jié)節(jié)影，直徑多小于3 c m，隨病程延長，可形成較大結(jié)節(jié)。腫物結(jié)節(jié)多位于肌腱腱鞘內(nèi)或關(guān)節(jié)內(nèi)，呈局限性膨脹性生長，外觀呈分葉狀，呈類圓形或扁圓形，表面可形成完整包膜，邊界清楚，大體質(zhì)韌，呈黃褐色或淡黃色。彌漫型良性滑膜瘤較少見，亦稱關(guān)節(jié)外P V N S，多由關(guān)節(jié)內(nèi)P V N S侵襲周圍軟組織而來[8]。彌漫型多發(fā)生于大關(guān)節(jié)，少見與小關(guān)節(jié)處，腫塊包膜不完整或無包膜，呈結(jié)節(jié)狀表面，膨脹性侵襲性生長，可侵襲關(guān)節(jié)腔內(nèi)[9]，本組2 5例中除1 0例為局限型外，余均為彌漫型，表現(xiàn)與文獻(xiàn)抑制，且關(guān)節(jié)積液明顯。局限型及彌漫型鏡下表現(xiàn)一致，多于單核細(xì)胞組成，散在數(shù)量不等的多核巨細(xì)胞、慢性炎性細(xì)胞、泡沫細(xì)胞以及含鐵血黃素沉著，膠原纖維較多[1]。

大關(guān)節(jié)局限型良性滑膜瘤X線主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)旁病變部位區(qū)局限性高密度軟組織腫塊影，邊界顯示不清楚，腫塊密度略高于鄰近肌肉組織，但明顯低于骨組織，病變區(qū)無鈣化灶，鄰近骨質(zhì)可無異常改變或出現(xiàn)局限性受壓侵蝕性改變，骨質(zhì)可出現(xiàn)硬化邊，但無骨膜反應(yīng)。本組1 0例病變均無鈣化，軟組織密度略高于鄰近肌肉組織，但骨質(zhì)結(jié)構(gòu)無明顯改變。應(yīng)用CT檢查可更加清晰的顯示腫塊的內(nèi)部以及骨質(zhì)的受累情況，顯示關(guān)節(jié)積液好于X線檢查。已有文獻(xiàn)報(bào)告示良性滑膜瘤與肌肉相比，可以呈低信號(hào)、等信號(hào)或高信號(hào)，但信號(hào)多不均勻，T1WI多與肌肉信號(hào)近似，也可稍高或稍低，T2WI病灶信號(hào)不均，但多稍高于骨骼肌信號(hào)，也可呈較高信號(hào)或高低混雜信號(hào)[10]。MRI信號(hào)表現(xiàn)可能多與其發(fā)生部位相關(guān)[2]。本組10例病例病變組織T1WI上與骨骼肌相比，呈等信號(hào)或稍低信號(hào)，其內(nèi)可見條片狀更低信號(hào)；T2WI上信號(hào)不均勻，高低混雜，其中膝關(guān)節(jié)及踝關(guān)節(jié)病變稍高于骨骼肌信號(hào)，壓脂序列病變區(qū)信號(hào)減低，但肩關(guān)節(jié)處病變T2WI呈明顯不均勻高信號(hào)影，壓脂序列病變區(qū)信號(hào)未見明顯減低。本組病例腫塊邊界清楚，鄰近軟組織可見輕度水腫信號(hào)，膝及踝關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)腔內(nèi)可見少量積液。良性滑膜瘤信號(hào)多樣，可能與其內(nèi)含鐵血黃素、脂肪以及膠原纖維成分的含量多少及病程長短有關(guān)。但腫瘤反復(fù)出血，含鐵血黃素沉著含量增多，其順磁性效應(yīng)致腫瘤區(qū)磁場信號(hào)不均勻，在T1WI及T2WI上出現(xiàn)特征性的高或低信號(hào)，在GRE序列上顯示明顯；但當(dāng)腫瘤出血較少而膠原纖維含量較高時(shí)，腫塊T1WI及T2WI就可呈現(xiàn)相對(duì)于骨骼肌稍高的信號(hào)(如本組圖4所示)。良性滑膜瘤鄰近骨質(zhì)可受壓而出現(xiàn)侵蝕吸收性改變，可能與病變中多核巨細(xì)胞的類破骨細(xì)胞功能相關(guān)[2]。良性滑膜瘤增強(qiáng)掃描中等度強(qiáng)化或明顯強(qiáng)化，可能與腫瘤區(qū)毛細(xì)血管增生或大量增生有關(guān)，可用MR檢查中的SWI序列鑒別(如本例圖5所示，本例血管增生少，故強(qiáng)化不顯著)。

4 鑒別診斷

大關(guān)節(jié)良性局限型滑膜瘤需與以下疾病鑒別：①大關(guān)節(jié)色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎：與良性局限型滑膜瘤病理表現(xiàn)相似，T1WI及T2WI上病變區(qū)亦出現(xiàn)與良性滑膜瘤相似的低信號(hào)，但PVNS關(guān)節(jié)滑膜是廣泛受累，滑膜明顯增生呈分葉狀絨毛結(jié)節(jié)樣改變，含鐵血黃素沉著明顯，增強(qiáng)掃描明顯均勻強(qiáng)化，多伴有關(guān)節(jié)積液。②滑膜骨軟骨瘤?。翰∽兤鹪从诨は聦拥慕Y(jié)締組織，關(guān)節(jié)處的滑膜軟骨化生，MRI表現(xiàn)為關(guān)節(jié)囊內(nèi)的多發(fā)結(jié)節(jié)影，信號(hào)較低，關(guān)節(jié)結(jié)節(jié)成分含量不同，信號(hào)多樣，突向關(guān)節(jié)腔，多伴有關(guān)節(jié)積液，增強(qiáng)掃描結(jié)節(jié)無強(qiáng)化。X線平片可顯示關(guān)節(jié)旁多發(fā)大小不等類圓形結(jié)節(jié)樣與骨質(zhì)密度近似的游離體；CT顯示為關(guān)節(jié)周圍特征性的環(huán)形鈣化[11]。③滑膜肉瘤：惡性度高，來源于間葉組織，影像表現(xiàn)腫塊邊界清楚，亦也可向周圍侵潤，沿腱鞘蔓延，鄰近骨質(zhì)可受侵蝕破壞，但多無硬化邊[11]，病變可出血、鈣化及壞死，多呈T1WI低信號(hào)、T2WI高信號(hào)，增強(qiáng)掃描明顯不均勻強(qiáng)化。

MRI組織分辨率高，可清晰顯示良性滑膜瘤的腫塊及鄰近骨質(zhì)的改變，亦可顯示關(guān)節(jié)滑膜、關(guān)節(jié)腔內(nèi)及關(guān)節(jié)旁軟組織的改變，尚可間接顯示病變的組織學(xué)特征，對(duì)良性滑膜瘤的診斷具有較高的敏感性及特異性[7]，結(jié)合X線檢查，是臨床診斷、治療本病的理想檢查方法。