□ 王達(dá)輝

這是一群被百萬分之三的幾率“眷顧”的孩子，本該享受無憂無慮的童年的他們卻患上了一種疾病——骨肉瘤。

骨肉瘤偏愛十幾歲的孩子

骨肉瘤是一種主要發(fā)生在兒童和青少年時(shí)期的惡性骨腫瘤，通常在長骨部位發(fā)生，比如胳膊或者腿，也可能發(fā)生在骨盆、脊柱、下顎或者身體其他部位。骨肉瘤更偏愛十幾歲的孩子，因?yàn)檫@個(gè)時(shí)期骨生長速率最快，不過小年齡兒童及成人也會(huì)有。骨肉瘤總的發(fā)病率為百萬分之三，意味著中國每年新發(fā)4000至5000例左右，美國每年新發(fā)病例也有600個(gè)。

骨肉瘤究竟是怎么引起的？目前，通常發(fā)病原因不清楚，但基因、骨異常代謝或者環(huán)境暴露等因素扮演著重要的角色。遺傳因素中，視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、李-佛美尼綜合征；骨病如成骨不全、多發(fā)骨纖維結(jié)構(gòu)發(fā)育不良；其他腫瘤的放療，如何杰金淋巴瘤、非何杰金淋巴瘤等，都會(huì)增加骨肉瘤的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。

骨肉瘤早期癥狀比較隱匿

從臨床數(shù)據(jù)來看，骨肉瘤早期癥狀比較隱匿，就診時(shí)大多患兒已是腫瘤中晚期，非常容易發(fā)生早期肺轉(zhuǎn)移。有些因?yàn)橥鈧麕Ш⒆拥结t(yī)院檢查拍片才發(fā)現(xiàn)骨病變，而大多數(shù)的孩子都沒有病狀表現(xiàn)，這也使得骨肉瘤患兒一旦發(fā)生疼痛或出現(xiàn)腫塊，往往已經(jīng)是中晚期。

骨肉瘤的癥狀取決于腫瘤的大小、部位以及是否擴(kuò)散。最常見的有：

1.腫瘤部位的劇痛或者鈍痛；

2.腫瘤部位腫或者摸到包塊；

3.運(yùn)動(dòng)或抬高肢體時(shí)疼痛明顯；

4.跛行；

5.患肢活動(dòng)減少。

患兒出現(xiàn)以上癥狀要及時(shí)就診，特別是一個(gè)部位固定性的疼痛，別誤認(rèn)為是“生長痛”而耽誤早期發(fā)現(xiàn)和治療。

專業(yè)機(jī)構(gòu)能給予更好的診治

不少醫(yī)生對(duì)骨肉瘤等惡性骨腫瘤尚不熟悉，如果在一般門診發(fā)現(xiàn)或懷疑，建議將患兒及時(shí)轉(zhuǎn)診到富有經(jīng)驗(yàn)的專業(yè)機(jī)構(gòu)進(jìn)行診治。

根據(jù)癥狀和體征，患兒需要進(jìn)行完整全面的檢查評(píng)估，確定腫瘤的類型和是否轉(zhuǎn)移，包括疼痛或腫脹部位的X線片、MRI檢查，詳細(xì)了解腫瘤的范圍以及鄰近組織的情況，以及胸部或其他部位CT檢查，明確是否存在擴(kuò)散轉(zhuǎn)移。還要進(jìn)行全身骨掃描來判斷骨轉(zhuǎn)移的情況，最終需要穿刺或手術(shù)活檢組織病理學(xué)檢查，確定腫瘤性質(zhì)和類型。確診以后，化療前需要進(jìn)行血常規(guī)、心臟功能、聽力篩查和腎功能的檢查。

骨肉瘤分為3種類型

1.骨旁骨肉瘤：起源于軟組織然后到骨骼，生長緩慢，最后侵犯骨骼，好發(fā)于20～40歲人的大腿遠(yuǎn)端后側(cè)。

2.骨膜骨肉瘤：起源于骨骼周圍致密、豐富血管神經(jīng)的骨膜，比骨旁骨肉瘤更具有侵襲性，通常位于腿骨的近端。

3.骨內(nèi)骨肉瘤：病理類型分為9種，包括骨母細(xì)胞型、軟骨母細(xì)胞型、成纖維細(xì)胞型、血管擴(kuò)張型、混合型等。

其他的分類還有普通型骨肉瘤、高級(jí)別變異性骨肉瘤、分化良好的骨肉瘤等。

骨肉瘤的治療不僅僅只有外科手術(shù)

兒童骨肉瘤的治療不是單一的手術(shù)治療，需要多學(xué)科合作團(tuán)隊(duì)，包括兒童腫瘤醫(yī)師、兒童骨腫瘤醫(yī)師、兒科專家醫(yī)生（普兒科、影像、病理）、心理學(xué)醫(yī)生、社會(huì)工作者以及專業(yè)的腫瘤外科醫(yī)生，共同對(duì)每一個(gè)病例提供深入的探討、個(gè)體化的治療。

兒童骨肉瘤需要綜合的治療，包括外科手術(shù)和放化療聯(lián)合，絕大多數(shù)病例需要接受術(shù)前化療（新輔助化療）、手術(shù)切除腫瘤和術(shù)后的輔助化療。根據(jù)孩子的狀況，可能會(huì)有變化，需要和治療組的醫(yī)生深入溝通；關(guān)鍵是早期積極的治療對(duì)預(yù)后非常重要。

一旦確診為骨肉瘤，在患兒進(jìn)行腫瘤根治性手術(shù)前需要先進(jìn)行新輔助化療；如果腫瘤已經(jīng)轉(zhuǎn)移到身體其他部位如肺，就需要聯(lián)合轉(zhuǎn)移性腫瘤切除的手術(shù)。而化療是一組阻止腫瘤細(xì)胞生長繁殖的藥物，不同組別的藥物通過不同的作用途徑對(duì)抗腫瘤細(xì)胞，使腫瘤縮小，一般是多個(gè)藥物聯(lián)合化療。

骨肉瘤患兒的康復(fù)鍛煉非常重要，包括物理訓(xùn)練以及專業(yè)理療，除了軀體上的康復(fù)還有心理的輔導(dǎo)，目的是讓孩子盡快適應(yīng)社會(huì)環(huán)境。截肢的孩子需要裝配假肢并進(jìn)行適應(yīng)性訓(xùn)練，具體的生活方式改變則主要征詢手術(shù)醫(yī)生的意見和建議。術(shù)后，根據(jù)手術(shù)的類型，后續(xù)的治療中要避免劇烈的活動(dòng)，保肢手術(shù)的肢體容易骨折，盡量避免滑雪、滑板以及山地車等的劇烈運(yùn)動(dòng)。

得了骨肉瘤仍有康復(fù)希望

發(fā)達(dá)國家骨肉瘤總的5年生存率為85%，目前我國的生存率只有50%～60%。復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院是最早開展綜合治療骨肉瘤的兒童專科醫(yī)院，也是最早開始大劑量MTX化療的醫(yī)院之一，在上世紀(jì)90年代初期就具備監(jiān)測MTX血藥物濃度和及時(shí)解救的技術(shù)，在醫(yī)院兒童腫瘤中心成立發(fā)展十余年的背景下，國家兒童醫(yī)學(xué)中心重點(diǎn)打造兒童惡性腫瘤診治的新平臺(tái)，建立了兒童惡性腫瘤的多學(xué)科團(tuán)隊(duì)，包括腫瘤外科、內(nèi)科、骨科、放射影像科、腫瘤護(hù)理、營養(yǎng)科、心理科、社工部、社會(huì)志愿者等龐大的隊(duì)伍，使得兒童骨肉瘤患兒得到更加先進(jìn)、標(biāo)準(zhǔn)、規(guī)范以及系統(tǒng)性的治療，可以讓患兒5年生存率逐步達(dá)到70%。

2002年，兒科醫(yī)院曾接治過一名11歲骨肉瘤女孩，經(jīng)過術(shù)前規(guī)范化療、手術(shù)、再化療，現(xiàn)已大學(xué)畢業(yè)、參加工作并結(jié)婚生子。

骨肉瘤的預(yù)后因素包括疾病的程度、腫瘤的大小和部位、有無轉(zhuǎn)移、治療的效果、患兒的年齡和全身情況、治療過程中的順應(yīng)性和耐受程度、治療新方法?？偟膩碇v，肢體的骨肉瘤比較好治，其他部位的骨肉瘤比較困難，需要更積極的治療。

值得強(qiáng)調(diào)的一點(diǎn)是，早期快速診斷和積極恰當(dāng)?shù)闹委煼浅Ｖ匾?，預(yù)后效果也好。但是，無論怎樣積極地治療，仍然有40%的骨肉瘤患兒會(huì)復(fù)發(fā)或疾病反復(fù)，需要更高級(jí)別的治療（手術(shù)和化療）。存活的孩子也需要定期的復(fù)查和全面的檢查。