徐瑞娟 劉海潮 邱懷明

中國人民解放軍中部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院呼吸內(nèi)科,武漢430070

異常體動脈供應(yīng)正常左下肺是一種少見的肺部血管畸形,隨著CT 技術(shù)的提高及造影技術(shù)的開展該病檢出率較前增多?，F(xiàn)報道中國人民解放軍中部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院經(jīng)胸部增強(qiáng)CT 以及肺血管造影確診的1例患者的臨床資料并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)以了解該病的診治情況。

1 病例資料

患者,男,27 歲,因間斷咯血9 年,再發(fā)1周于2017年11月20日入院。起初為偶有痰中帶血,可自行緩解,晨起多發(fā),曾到醫(yī)院就診予以抗感染、止血治療后好轉(zhuǎn),之后反復(fù)發(fā)作,咯血量逐年遞增,此次發(fā)病量約20 ml/d,無發(fā)熱、胸悶、胸痛、乏力、盜汗等不適。既往體健。查體：生命體征穩(wěn)定,聽診兩肺呼吸音清,未聞及干濕性啰音。輔助檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查均陰性。胸部CT 示：左肺下葉見結(jié)節(jié)樣高密度影,遠(yuǎn)端肺內(nèi)見多發(fā)斑片樣稍高密度影,考慮左下肺炎癥 (圖1)。肺增強(qiáng)CT+三維重建可見起源于胸主動脈的扭曲粗大的異常體動脈供應(yīng)左肺下葉基底段 (圖2、3)。纖維支氣管鏡檢查提示左肺下葉開口未見畸形及新生物,可見新鮮血跡,未見明顯出血點(diǎn) (圖4)。肺血管造影亦清晰可見左肺下葉異常體動脈供血,同時可見正常肺動脈顯影,只是相對稀疏 (圖5A、B)。結(jié)合患者檢查考慮予以彈簧圈栓塞 (圖5C)治療,可有效解除高壓異常體動脈供血,其正常左肺下葉基底段亦可有正常肺動脈供應(yīng),一方面不再咯血,另外也不影響正常肺組織生存。栓塞治療后患者日?；顒訜o明顯異常,僅體力活動后感胸悶不適,未再咯血,無胸痛、喘息、發(fā)熱、咳嗽、咳痰等不適,隨訪觀察3個月,患者一般情況良好,復(fù)查肺增強(qiáng)CT 僅見少許纖維條索影,未見壞死及感染灶 (圖6)。術(shù)后6個月再次復(fù)查肺部情況與術(shù)后3個月相仿。

圖1 胸部CT 可見左肺下葉磨玻璃影 A：胸部CT 肺窗;B：胸部CT 縱隔窗

圖2 增強(qiáng)CT 顯示左肺下葉可見來源于胸主動脈的異常體動脈供血

2 討論

異常體動脈供應(yīng)正常肺下葉 (anomalous systemic arterial supply to normal basal segments of the lower Lobe,ASALL)是指起源于降主動脈的異常動脈供應(yīng)正常發(fā)育的肺下葉,伴或不伴有正常肺動脈供血,無肺實(shí)質(zhì)結(jié)構(gòu)畸形或支氣管異常,大多數(shù)發(fā)生在左肺下葉[1],少數(shù)可發(fā)生于右下肺。最開始發(fā)現(xiàn)時曾被命名為 “肺內(nèi)型隔離癥 (Pryce I型)”[2],后來人們發(fā)現(xiàn),該病與肺隔離癥不同,該病雖同樣有異常體動脈供血,但并無肺組織隔離,肺實(shí)質(zhì)、支氣管發(fā)育均正常,伴或不伴正常肺動脈供血[3]。由于體循環(huán)壓力遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于肺動脈,異常動脈通常比較粗大,其供應(yīng)血流量較多,易導(dǎo)致肺泡內(nèi)出血[4],所以大部分患者都是以反復(fù)咯血起病[5]。體循環(huán)高壓可導(dǎo)致左心房擴(kuò)張,導(dǎo)致充血性心力衰竭,出現(xiàn)咳嗽、活動后喘息、胸痛甚至呼吸困難,尤其是體質(zhì)比較薄弱的人。肺泡內(nèi)出血是細(xì)菌的良好培養(yǎng)基,少部分人也會發(fā)生反復(fù)肺部感染[6],繼而出現(xiàn)咳嗽、咳痰、發(fā)熱等癥狀。心臟組織發(fā)育不完全的嬰幼兒容易出現(xiàn)心臟雜音和全身水腫等嚴(yán)重的充血性心力衰竭的癥狀[7]。

圖3 三維重建顯示左肺下葉可見來源于胸主動脈的異常體動脈供血

ASALL目前病因尚不明確,可能與胚胎期主肺動脈發(fā)育前供應(yīng)肺胚芽的原始主動脈分支未退化而殘留形成[8]。肺血管造影 (digital subtraction angiography,DSA)是診斷 ASALL 的金標(biāo)準(zhǔn),但為有創(chuàng)的檢查,且價格稍昂貴,檢查條件要求高,輻射量較CT 血管造影 (CT angiography,CTA)大,部分醫(yī)院尚未開展,所有診斷該病的文獻(xiàn)報道中CTA 與DSA 結(jié)果基本一致。故診斷該病目前臨床上還是主要依靠肺動脈CTA[9]。

既往主張手術(shù)切除術(shù)[10],部分患者行血管結(jié)扎術(shù)或血管吻合術(shù)[11]。但是上訴辦法創(chuàng)傷都比較大。隨著介入治療的發(fā)展、成熟,目前也可選擇介入栓塞治療,血管栓塞術(shù)跟血管結(jié)扎類似,但是相對于創(chuàng)傷小,平均住院時間明顯縮短,但是栓塞亦有風(fēng)險,可導(dǎo)致胸痛、肺梗死、感染等并發(fā)癥,需要長期間斷復(fù)查CTA 隨訪觀察[12]。

我們報道的此例患者病程雖長,但咯血量小,且異常體動脈供血部分亦有正常肺動脈滋養(yǎng),行彈簧圈栓塞后一方面解決粗大的高壓異常體動脈供血所致反復(fù)咯血問題,也不易引起所供應(yīng)肺梗死。

圖4 纖維支氣管鏡檢查可見左主、左肺下葉、左肺下葉基底段各支氣管開口均可見血跡,未見畸形、新生物、出血點(diǎn) A：左主支氣管;B：左肺下葉支氣管;C：左肺下葉基底段支氣管

圖5 肺血管造影 A：正常肺動脈,B：異常體動脈;C：彈簧圈治療后

圖6 3個月后復(fù)查胸部增強(qiáng)CT

ASALL 是少見的肺血管畸形,隨著CTA 及DSA 的發(fā)展患病率明顯升高,目前最理想的治療方案并不明確。現(xiàn)大部分主張介入栓塞治療,部分認(rèn)為年輕患者應(yīng)選擇血管吻合術(shù)更加合適[13]。但均認(rèn)為臨床上以咯血為主要臨床表現(xiàn)的患者均需積極完善肺CTA 或DSA 檢查以排除有無相關(guān)血管畸形。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突