顧梁瑞 徐霖 陳文

氣管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤十分少見，因早期腫瘤較小時臨床表現(xiàn)不明顯，常被漏診或誤診，以致腫瘤逐漸生長造成呼吸困難甚至窒息等嚴重并發(fā)癥。筆者回顧一例氣管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的CT 表現(xiàn)，目的在于增加對氣管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的認識。

病例資料患者，男，30 歲，因呼吸困難1年，加重伴咳嗽、咳痰5 d 入院，一年前無明顯誘因出現(xiàn)喘息氣促并進行性加重，以及胸部憋悶感。起初癥狀較輕，近5 d 癥狀加重，逐漸出現(xiàn)稍活動即感氣促，側(cè)臥位下氣促感不能緩解。查體：胸廓對稱，無畸形，氣管及雙肺聞及散在哮鳴音，劍突下壓痛陽性。

實驗室檢查：PPD（+）；結(jié)核抗體（+）；腫瘤標志物：神經(jīng)元特異性烯醇化物升高。尿常規(guī)、血常規(guī)、血氣分析、呼吸道病毒檢測及痰涂片檢查未見異常。

行CT 平掃加增強檢查（圖1），平掃示氣管左側(cè)壁約平對第6 頸椎水平見一結(jié)節(jié)狀稍低密度灶向腔內(nèi)突入，病灶邊界清晰，形態(tài)不規(guī)則，CT 值約28 HU，大小約1.8 cm×1.6 cm×1.8 cm，局部氣管腔顯著狹窄呈細線狀改變，余未見明顯異常。MSCT 雙期增強掃描示：氣管內(nèi)低密度灶強化不明顯CT值約（31HU）。影像診斷：氣管內(nèi)腫瘤性病變或息肉。

手術(shù)及病理（圖2）所見：患者全麻下行氣管內(nèi)病損局部切除術(shù)， 插入電子支氣管鏡檢查可見氣管上段見一新生物，表面血管清晰可見，管腔狹窄約80%，行離子消融及圈切部分病灶快速病檢，快檢回報傾向良性腫瘤，再用同樣術(shù)式切除病灶及消融病灶殘根， 切除病灶大小約1.8 cm×1.5 cm。術(shù)后診斷為神經(jīng)鞘瘤，免疫組化結(jié)果示：SOX10（+），SOX2（部分+），TTF-1（SPT24）（-），Desmin（-），SMA（-）。

討論 概述：氣管內(nèi)原發(fā)性良性腫瘤相當少見，約占氣管內(nèi)腫瘤的0.5%以下［1］，根據(jù)氣管腫瘤的細胞來源可大致分為三類，包括神經(jīng)源性、上皮源性及間葉源性，神經(jīng)鞘瘤作為神經(jīng)源性腫瘤的一種，原發(fā)于氣管內(nèi)十分罕見［2］。原發(fā)性氣管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤最早于 1951年首先被 Straus 等［3］報道，這種腫瘤主要起源于氣管黏膜下層神經(jīng)，其內(nèi)部主要由富含腫瘤細胞的Antoni A 區(qū)和富含基質(zhì)的Antoni B區(qū)組成。氣管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤主要發(fā)生于主支氣管及其亞段，發(fā)生于氣管頸段則更為少見［4］。該病好發(fā)于 20～30 歲成年女性，通常單發(fā)且生長緩慢，因早期癥狀不明顯或癥狀無特異性被延誤診治。當腫瘤逐漸增大并堵塞氣道時，可出現(xiàn)胸悶氣促，甚至呼吸困難等癥狀。根據(jù)國外報道顯示，從腫瘤出現(xiàn)到有顯著臨床癥狀，會出現(xiàn)平均17 個月的延誤［5,6］，因此，早期借助影像手段查找腫瘤位置，判斷腫瘤大小以及評估支氣管狹窄情況十分重要。

影像表現(xiàn)： 本例腫瘤CT 表現(xiàn)為平對第6 頸椎氣管頸段內(nèi)側(cè)壁的孤立性軟組織密度腫塊，密度均勻，邊界清晰，形態(tài)不規(guī)則，局部管腔顯著狹窄，病灶對鄰近氣管壁及甲狀腺左葉未見明顯侵犯。增強掃描示腫塊未見明顯強化。氣管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤在CT 上一般無明顯的特征性影像表現(xiàn)，回顧性分析既往的相關(guān)文獻，氣管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的影像表現(xiàn)主要有：氣管內(nèi)側(cè)稍低密度腫塊，邊緣光滑，主要好發(fā)于氣管左右側(cè)壁，無周圍組織侵犯，具備良性神經(jīng)源性腫瘤的征象。腫塊最大徑常小于3 cm，多為寬基底結(jié)節(jié)型，病灶與氣管壁相連的基底寬度一般約為其最長徑的1/2～2/3，好發(fā)于氣管下1/3 段，密度均勻，其內(nèi)幾乎無囊變、壞死或鈣化［7］。氣管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤強化方式呈漸進性均勻強化，腫瘤有無強化及強化是否均勻與腫瘤內(nèi)部Antoni A 區(qū)與Antoni B 區(qū)分布情況相關(guān)， 本例腫瘤增強未見明顯強化，可能主要原因是其富含黏液基質(zhì)的Antoni B 區(qū)占主要部分，而含有腫瘤細胞的Antoni A 區(qū)較少。

鑒別診斷：氣管內(nèi)原發(fā)性腫瘤較少，因此氣管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤需與以下腫瘤鑒別：（1）氣管腺樣囊性癌（adenoid cystic carcinoma，ACC），ACC 在氣管腫瘤中相對多見，占氣管原發(fā)腫瘤的14%～40%。該腫瘤好發(fā)于氣管后壁，即氣管黏液腺聚集的部位，瘤體較小時，可見軟組織密度腫塊常局限于氣管腔內(nèi)，其多以寬基底與氣管相連，由于ACC 對氣管不同程度的侵犯，與之相連的氣管壁會表現(xiàn)為彌漫性增厚［8］；當瘤體較大時，可突出氣管腔向外生長，較大的腫塊在CT 增強上呈明顯不均勻強化。由于ACC 為低度惡性腫瘤，因此腫瘤早期的部分影像表現(xiàn)偏良性的特性［9］，可能會與氣管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤影像表現(xiàn)重疊。（2）氣管黏液表皮樣癌（mucoepidermoid carcinoma，MEC），MEC 起源于黏膜下腺體組織，與ACC 同屬涎腺樣癌，好發(fā)于黏液腺豐富葉段氣管及主支氣管內(nèi)， 氣管內(nèi)較少發(fā)生。其在CT 的表現(xiàn)為，發(fā)生于氣管內(nèi)的淺分葉狀不規(guī)則腫塊，病灶多源于氣管腔內(nèi)，沿支氣管壁浸潤生長，并與氣管長軸走向一致［10］。MEC 附著的支氣管壁常局限性輕度增厚， 當腫瘤阻塞支氣管時，可導(dǎo)致病灶周圍黏液聚集，行增強掃描可發(fā)現(xiàn)強化的病灶周圍包繞液性低密度影，呈“液性新月征”，與氣管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤有一定區(qū)別［11］。（3）氣管乳頭狀瘤，是一種少見的氣管內(nèi)良性腫瘤，其發(fā)病與人乳頭狀瘤病毒（HPV）密切相關(guān)，該腫瘤可分為單發(fā)和多發(fā)，其特征性CT 影像表現(xiàn)為氣管腔內(nèi)的結(jié)節(jié)狀隆起，同時合并雙肺對稱分布的肺小葉中央結(jié)節(jié)狀高密度影。氣管乳頭狀瘤分布亦具有一定特征，病灶多從氣管起始，向支氣管、細支氣管及肺泡內(nèi)逐漸蔓延、生長［12］，易與神經(jīng)鞘瘤相鑒別。

圖1 a)CT 軸位平掃示氣管內(nèi)稍低密度腫塊形態(tài)不規(guī)則，局部管腔明顯狹窄；b)CT 軸位增強示氣管內(nèi)病灶強化不明顯；c)CT 增強冠狀位示氣管左側(cè)壁稍低密度腫塊，境界清晰，周圍組織未見侵犯 圖2 a)鏡下可見富含細胞的Antoni A 區(qū)及富含黏液的Antoni B 區(qū)；b)鏡下（HE×100）腫瘤細胞呈束狀及編制狀排列

診斷體會：本例氣管頸段神經(jīng)鞘瘤，不論腫瘤類型還是發(fā)病部位均十分少見，其主要的治療方式是氣管切除或內(nèi)鏡介入治療［13,14］。所以采用影像手段為腫瘤定位、初步定性以及評估氣管狹窄程度，對腫瘤的早期發(fā)現(xiàn)及治療方法的選取有重要的指導(dǎo)意義。在既往的病例中，氣管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤有術(shù)后復(fù)發(fā)的報道， 因此采用CT 及MR 對氣管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤治療后隨訪也十分必要。