馮紀(jì)濤 劉許慧 徐青

1南京中醫(yī)藥大學(xué)附屬中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院（江蘇省中醫(yī)藥研究院）放射科210023；2南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院（江蘇省人民醫(yī)院）放射科 210029

孤立性纖維瘤（solitary fibrous tumors，SFT）是一種罕見(jiàn)的間葉組織腫瘤，在軟組織腫瘤中約占2%[1]。SFT最早被認(rèn)為發(fā)生于胸膜、心包膜、腹膜內(nèi)間皮或間皮下的腫瘤，但隨著病理學(xué)的發(fā)展，SFT被發(fā)現(xiàn)是一種發(fā)生于成纖維細(xì)胞或肌纖維母細(xì)胞且遍布全身的軟組織腫瘤，病理上也具有多樣性[2]。由于SFT與血管外皮細(xì)胞瘤組織學(xué)起源相同，又具有相似的細(xì)胞病理學(xué)、臨床影像學(xué)等表現(xiàn)，導(dǎo)致SFT常被誤診為血管外皮細(xì)胞瘤[3]。目前，世界衛(wèi)生組織對(duì)SFT與血管外皮細(xì)胞瘤做了明確規(guī)定，將多數(shù)血管外皮細(xì)胞瘤的病例劃分為SFT[4]。

研究發(fā)現(xiàn)，胸外SFT較胸腔內(nèi)的更常見(jiàn)[5]。通常表現(xiàn)為生長(zhǎng)緩慢、邊界清晰的軟組織腫瘤，無(wú)特異性臨床癥狀，偶爾表現(xiàn)為壓迫癥狀。腹盆腔的SFT亦是如此。復(fù)習(xí)國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)，關(guān)于發(fā)生于腹盆腔SFT的文獻(xiàn)報(bào)道不多，本研究通過(guò)回顧性分析腹盆腔SFT的CT和MRI影像學(xué)表現(xiàn)及特征，旨在提高對(duì)其的診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集2008年1月至2017年6月經(jīng)手術(shù)病理結(jié)果證實(shí)的18例腹盆腔SFT患者的臨床資料，其中男性9例、女性9例，年齡41～71（53.0±10.6）歲。所有患者中有1例肛門(mén)墜脹疼痛、1例腹痛、1例發(fā)燒，其他15例均無(wú)明顯臨床癥狀。

1.2 檢查方法

1.2.1 CT檢查

采用美國(guó)GE公司生產(chǎn)的64層Lightspeed VCT。18例患者中，有13例行CT平掃及三期動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描。檢查前患者禁食6～8 h，掃描時(shí)患者平臥于檢查床正中，雙手上舉、屏氣掃描。掃描參數(shù)：電壓120 kV、電流450 mAs、螺距0.984、準(zhǔn)直器寬度4 cm；掃描范圍：自膈頂至恥骨聯(lián)合。圖像信息進(jìn)行容積采集，采集后進(jìn)行圖像重建，層厚0.625 mm，層間距0.625 mm。圖像后處理行軸位、多平面重建、容積再現(xiàn)及最小密度投影重建。對(duì)比劑采用德國(guó)拜耳醫(yī)藥公司的優(yōu)維顯（每100 mL含碘量30 g），用量1.0～1.5 mL/kg，注射速度2.5～3.0 mL/s。動(dòng)脈期：閾值觸發(fā)，觸發(fā)閾值為120 Hu；靜脈期：動(dòng)脈期延遲35 s；延遲期：延遲5 min。

1.2.2 MRI檢查

采用美國(guó)GE公司生產(chǎn)的 1.5 T MRI掃描儀。18例患者中，有5例患者行MRI腹部平掃及動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描，采用相控陣體部線圈。平掃序列包括快速自旋回波T2加權(quán)成像，重復(fù)時(shí)間3000～3500 ms，回波時(shí)間84 ms；梯度回?fù)苄蛄蠺1加權(quán)成像，重復(fù)時(shí)間110～130 ms，回波時(shí)間4.8 ms；動(dòng)態(tài)增強(qiáng)前后掃描采用三維LAVA掃描，重復(fù)時(shí)間 5.04 ms，回波時(shí)間 2.31 ms。對(duì)比劑采用馬根維顯，總量約25～30 mL，靜脈推注，行多期動(dòng)態(tài)掃描。

1.2.3 圖像分析

圖像由2位10年以上工作經(jīng)驗(yàn)的放射科醫(yī)師共同分析，包括病灶位置、大小、平掃密度、有無(wú)鈣化、邊界是否清晰、有無(wú)周?chē)?rùn)及轉(zhuǎn)移；動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描重點(diǎn)觀察有無(wú)裂隙樣斑片狀延遲強(qiáng)化、有無(wú)動(dòng)脈期小血管強(qiáng)化、腫瘤周?chē)袩o(wú)迂曲血管影。意見(jiàn)不一致時(shí)，2位醫(yī)師討論后確定。

1.2.4 病理分析

所有手術(shù)標(biāo)本經(jīng)10%甲醛溶液浸泡固定，石蠟包埋，5 μm切片，蘇木精-伊紅染色（HE染色）。免疫組化染色（Envision法）檢測(cè)細(xì)胞分化因子34（CD34）、B淋巴細(xì)胞瘤2基因等指標(biāo)。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

應(yīng)用SPSS19.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。采用卡方檢驗(yàn)分析腫瘤大小、邊界及形態(tài)與良惡性腫瘤的關(guān)系，以Fisher檢驗(yàn)比較三者在良惡性腫瘤中表現(xiàn)的差異性。P＜0.05表示差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 影像學(xué)表現(xiàn)

2.1.1 CT表現(xiàn)

13例患者的腫瘤直徑為（10.53±6.21） cm，最大直徑為2.7～23.4 cm。12例患者的病灶邊界清晰，與周?chē)Y(jié)構(gòu)有明顯分界，僅有1例發(fā)生于胃底的病灶，與周?chē)副诮Y(jié)構(gòu)界線不清。8例患者的病灶呈深淺不一的分葉狀或類(lèi)圓形。CT平掃表現(xiàn)為等密度或等低密度（相對(duì)于肌肉），7例患者的病灶內(nèi)出現(xiàn)囊變，平掃密度不均勻，1例出現(xiàn)鈣化灶。動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描后病灶強(qiáng)化各異，動(dòng)脈期掃描有11例表現(xiàn)為明顯不均勻強(qiáng)化，病灶邊緣強(qiáng)化明顯，8例病灶內(nèi)見(jiàn)片狀、裂隙狀或瘢痕狀低強(qiáng)化區(qū)（圖1中A）；靜脈期或延遲期掃描向中心漸進(jìn)性強(qiáng)化（圖1中B、C），靜脈期及延遲期表現(xiàn)為延遲強(qiáng)化，2例表現(xiàn)為輕中度強(qiáng)化，1例表現(xiàn)為明顯均勻漸進(jìn)性強(qiáng)化。除上述強(qiáng)化特征外，10例患者的病灶在動(dòng)脈期內(nèi)可見(jiàn)點(diǎn)狀及線狀明顯強(qiáng)化血管（圖1中A），均以病灶邊緣分布為主；8例病灶周?chē)梢?jiàn)迂曲血管（圖1中D），血管擴(kuò)張程度與病灶大小大致呈正比。

圖1 腹盆腔惡性孤立性纖維瘤患者 （女性，43歲） 的增強(qiáng)CT掃描圖 圖中，A～C：CT動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期、靜脈期及延遲期軸位像，腹盆腔巨大腫塊、邊界清晰、分葉狀，動(dòng)脈期瘤體不均勻強(qiáng)化，中心見(jiàn)瘢痕狀低密度區(qū)（黑箭頭所示），邊緣見(jiàn)點(diǎn)狀血管樣強(qiáng)化，靜脈期及延遲期掃描中心低密度區(qū)延遲強(qiáng)化（白箭頭所示），病灶邊緣囊變區(qū)無(wú)強(qiáng)化；D：冠狀位動(dòng)脈期，可見(jiàn)瘤體周?chē)龃钟厍埽招募^所示）。Fig.1 CT image of pelvic malignant solitary fibrous tumors（female, 43 years old)

2.1.2 MRI表現(xiàn)

5例患者的腫瘤直徑為（11.93±3.21） cm，最大直徑為 10.0～13.4 cm。5例患者的病灶邊界均清晰，與周?chē)Y(jié)構(gòu)有明顯分界。4例病灶呈深淺不一的分葉狀，T1加權(quán)成像呈均勻或不均勻低信號(hào)及等低信號(hào)（相對(duì)于肌肉）（圖2中A），T2加權(quán)成像信號(hào)較為復(fù)雜，3例出現(xiàn)囊變表現(xiàn)為高信號(hào)，4例內(nèi)見(jiàn)瘢痕狀及片狀低信號(hào)區(qū)（圖2中B），其中2例既出現(xiàn)囊變高信號(hào)區(qū)又出現(xiàn)斑片狀低信號(hào)區(qū)，病灶呈高、稍高及低混合信號(hào)；均勻等高信號(hào)1例。有5例患者的病灶內(nèi)部均出現(xiàn)低信號(hào)流空血管影。動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描后病灶強(qiáng)化方式不同，動(dòng)脈期掃描有4例表現(xiàn)為明顯不均勻強(qiáng)化，病灶邊緣強(qiáng)化明顯，4例病灶內(nèi)見(jiàn)片狀、裂隙狀或瘢痕狀低強(qiáng)化區(qū)（圖2中C）；靜脈期或延遲期掃描向中心漸進(jìn)性強(qiáng)化（圖2中D），病灶內(nèi)部可見(jiàn)瘢痕狀及片狀動(dòng)脈期低強(qiáng)化區(qū)。1例表現(xiàn)為均勻強(qiáng)化；5例病灶在動(dòng)脈期內(nèi)可見(jiàn)點(diǎn)狀及線狀明顯強(qiáng)化血管（圖2中C），以病灶邊緣分布為主。

圖2 腹盆腔孤立性纖維瘤患者（男性，46歲）的MRI圖 圖中，A～B：T1、T2加權(quán)成像脂肪抑制序列軸位像，病灶邊界清晰，呈分葉狀，T1加權(quán)成像呈均勻等信號(hào)（A），T2加權(quán)成像呈內(nèi)部均勻斑片狀低信號(hào)，邊緣環(huán)形高信號(hào)（B）；C～D：動(dòng)脈期和靜脈期軸位動(dòng)態(tài)增強(qiáng)像，增強(qiáng)動(dòng)脈期呈環(huán)形強(qiáng)化，中心等低信號(hào)（C），腫塊邊緣見(jiàn)點(diǎn)狀血管樣強(qiáng)化（白箭頭所示），靜脈期可見(jiàn)動(dòng)脈期低信號(hào)區(qū)域延遲強(qiáng)化（D）。Fig.2 MRI images of pelvic solitary fibrous tumors（male, 43 years old)

2.1.3 良惡性鑒別診斷

18例SFT患者中，最終病理結(jié)果顯示7例為惡性，11例為良性。對(duì)照病理結(jié)果詳細(xì)分析良惡性病變影像學(xué)表現(xiàn)的差異性，良性病例中囊變7例，惡性病例中囊變5例；增強(qiáng)掃描中，呈明顯不均勻強(qiáng)化方式的良性病例8例，惡性6例。對(duì)鑒別良惡性的3個(gè)指標(biāo)（大小、邊界、形態(tài)）進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析結(jié)果發(fā)現(xiàn)，惡性病變通常直徑較大，7例惡性病變中，有5例大于平均值[（10.88±5.62） cm]；而良性病變中僅有2例大于平均值，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（χ2=5.103，P=0.039）。本研究中只有1例病變邊界不清，且為良性病例。由表1可知，在良惡性病變中，邊界之間的比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（χ2=0.674，P=0.611）。腫瘤形態(tài)呈不規(guī)則分葉狀的良惡性患者各有6例，規(guī)則無(wú)分葉的病例中良性5例、惡性1例，在良惡性病變中腫瘤形態(tài)的良惡性比較，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，其他具體結(jié)果見(jiàn)表1。

2.2 手術(shù)及病理結(jié)果

本研究中的所有患者均行手術(shù)切除腫瘤，術(shù)中探查到腫瘤質(zhì)韌，10例患者的腫瘤周?chē)軘U(kuò)張迂曲，部分腫瘤表面布滿迂曲血管，與影像學(xué)表現(xiàn)高度吻合。12例患者的腫瘤與周?chē)K器無(wú)浸潤(rùn)、黏連，影像學(xué)表現(xiàn)為邊界清晰，2例病灶周?chē)商郊白釉睢２±斫Y(jié)果顯示，14例患者的腫瘤有完整包膜，邊界清楚；腫瘤切面呈灰白色、質(zhì)韌，腫瘤內(nèi)血管豐富與動(dòng)脈期影像學(xué)表現(xiàn)相似。光鏡下顯示，腫瘤均由疏密不均的梭形細(xì)胞組成，呈束狀、波紋狀排列，間質(zhì)富于膠原伴玻璃樣變性。12例腫瘤可見(jiàn)膠原纖維化結(jié)構(gòu)，該結(jié)構(gòu)與影像學(xué)延遲強(qiáng)化結(jié)構(gòu)高度吻合。7例見(jiàn)細(xì)胞異型性及核分裂象，提示惡性。免疫組化結(jié)果顯示，13例患者的CD34為（+）、4例為（++）、1例為（+++）；12例患者的B淋巴細(xì)胞瘤2基因?yàn)椋?）、6例為（-）。

表1 18例孤立性纖維瘤患者良惡性病變的3個(gè)影像學(xué)征象分析（例）Table 1 Analysis of three imaging features of pelvic solitary fibrous tumors of 18 case solitary fibrous tumors

3 討論

3.1 病理特征

病理結(jié)果顯示SFT呈邊界清晰的較大軟組織腫塊，切面呈黃褐色與白色相間的旋渦狀切面，并可看見(jiàn)出血和囊變區(qū)。SFT典型的組織病理學(xué)表現(xiàn)為不同密度排列的梭行細(xì)胞、致密的膠原基質(zhì)、多發(fā)鹿角狀的薄壁血管混合組成。這些是SFT和血管外皮細(xì)胞瘤的共同病理學(xué)特征[6]。根據(jù)各成分在組織中所占比例不同，SFT可以是梭形細(xì)胞為主型，也可以是纖維成分為主的實(shí)體腫瘤。后者典型的特征是成纖維組織、膠原基質(zhì)和透明的厚壁血管交替存在，在免疫組化分析中具有很強(qiáng)的CD34活性；細(xì)胞為主的腫瘤表現(xiàn)為單克隆梭形細(xì)胞及薄壁血管組成，在免疫組化分析中具有較弱的CD34活性[4]。惡性SFT通常表現(xiàn)以細(xì)胞為主型，免疫組化結(jié)果呈較弱的CD34活性，而p53和S100會(huì)過(guò)度表達(dá)。本研究中7例惡性SFT的CD34均表現(xiàn)為陽(yáng)性或弱陽(yáng)性。

3.2 影像學(xué)表現(xiàn)

3.2.1 CT表現(xiàn)

CT是較早應(yīng)用于腹盆腔SFT診斷的影像學(xué)方法之一。CT掃描通常表現(xiàn)為邊界清晰的軟組織腫塊；增強(qiáng)掃描時(shí)，由于腫塊明顯強(qiáng)化而纖維包膜強(qiáng)化不明顯，可更清楚地觀察到腫瘤邊界[6]。本研究中行CT掃描的13例患者中，僅有1例患者的腫瘤發(fā)生于胃壁SFT與周?chē)副诮缇€不清，其余12例（93%）邊界均較清晰。發(fā)生于腹膜后的SFT體積通常較大[7]，較大的腫塊可以壓迫周?chē)K器及組織，如結(jié)腸，小腸、泌尿系統(tǒng)等，可使其移位變形。由于腫瘤所含成分不同，如富細(xì)胞成分、膠原纖維、黏液變性、壞死囊變區(qū)分布的影響，CT掃描平掃密度表現(xiàn)不一。病灶出現(xiàn)鈣化較罕見(jiàn)，在較大的良性或惡性SFT中偶爾會(huì)出現(xiàn)[8]，本研究?jī)H有1例。

3.2.2 MRI表現(xiàn)

在MRI中，SFT的T1加權(quán)成像呈中等強(qiáng)度信號(hào)，T2加權(quán)成像表現(xiàn)為較特異性的不均勻低信號(hào)伴流空血管影[9]，，病灶內(nèi)部斑片狀低信號(hào)，磁敏感序列小血管顯示更明確。本研究行MRI的5例患者中，4例可見(jiàn)不同程度的低信號(hào)區(qū)，僅1例呈等高信號(hào)，流空血管均可以被觀察到。

動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描SFT表現(xiàn)具有多樣性[10]，大多數(shù)腫瘤表現(xiàn)為血供豐富且持續(xù)強(qiáng)化病變[9]，但依其所含不同成分的組織，而強(qiáng)化各異。在注入非特異性對(duì)比劑后，動(dòng)脈期的腫瘤富血管區(qū)表現(xiàn)為明顯強(qiáng)化伴點(diǎn)狀、條狀強(qiáng)化血管，富細(xì)胞區(qū)表現(xiàn)為中等程度強(qiáng)化，輕度強(qiáng)化區(qū)通常富含膠原基質(zhì)或纖維基質(zhì)，靜脈期或延遲期的腫瘤富細(xì)胞區(qū)表現(xiàn)為持續(xù)中度程度強(qiáng)化，而富含膠原基質(zhì)或纖維基質(zhì)區(qū)域強(qiáng)化程度較動(dòng)脈期明顯增加[11]。囊變或壞死區(qū)始終不強(qiáng)化。本研究中13例呈現(xiàn)動(dòng)脈期明顯不均勻強(qiáng)化，延遲及靜脈期持續(xù)強(qiáng)化，其中12例可見(jiàn)上述富含膠原基質(zhì)或纖維基質(zhì)成分，在動(dòng)態(tài)增強(qiáng)中表現(xiàn)相對(duì)具有特征性。

腹部盆腔SFT特殊征象分析：①出現(xiàn)片狀或瘢痕狀延遲強(qiáng)化區(qū)，腹盆腔SFT多呈“地圖樣”不均勻漸進(jìn)性強(qiáng)化[12]。在組織病理學(xué)中，富含膠原基質(zhì)及纖維基質(zhì)是SFT病理學(xué)特征之一[9]，其結(jié)構(gòu)致密，對(duì)比劑進(jìn)入緩慢，流出亦緩慢。富含膠原基質(zhì)及纖維基質(zhì)腫瘤也可在腹部其他腫瘤內(nèi)出現(xiàn)，診斷SFT還需結(jié)合其他影像學(xué)征象。② 增強(qiáng)動(dòng)脈期腫瘤內(nèi)出現(xiàn)強(qiáng)化的小血管，在SFT組織病理學(xué)中，有富含薄壁鹿角樣小血管[9]，富血管區(qū)血供豐富，動(dòng)脈期強(qiáng)化明顯，滋養(yǎng)動(dòng)脈增多。依據(jù)上述①②兩個(gè)征象可以診斷SFT。本研究有13例患者出現(xiàn)上述征象。③關(guān)于瘤體周?chē)厍?，有文獻(xiàn)報(bào)道病灶周?chē)霈F(xiàn)迂曲的血管影有助于診斷[13-14]。病理上，SFT腫瘤呈富血供，存在側(cè)支滋養(yǎng)血管，且側(cè)支滋養(yǎng)血管與引流靜脈之間形成動(dòng)靜脈瘺，在增強(qiáng)動(dòng)脈期會(huì)出現(xiàn)部分引流靜脈早期顯示。以上征象在之前的國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)中均有報(bào)道[10,15]。本研究有12例患者出現(xiàn)此征象，且腫瘤越大，迂曲血管越明顯。

3.3 腹盆腔SFT良惡性鑒別

腹盆腔SFT是一種潛在的惡性腫瘤，準(zhǔn)確診斷主要依靠組織病理學(xué)，如果出現(xiàn)細(xì)胞豐富、核多形性、細(xì)胞異型和多核分裂象則可能認(rèn)為是惡性SFT。在影像學(xué)診斷中，當(dāng)出現(xiàn)轉(zhuǎn)移或局部復(fù)發(fā)則可明確診斷為惡性SFT[9]；同時(shí)出現(xiàn)瘤體體積較大時(shí)也可提示惡性的可能。單艷等[14]報(bào)道的11例腹盆腔SFT，也提出了瘤體體積較大時(shí)，提示惡性SFT的可能。本研究7例惡性SFT中，有5例腫瘤直徑超過(guò)瘤體最大直徑的平均值。

綜上所述，腹盆腔SFT的CT及MRI影像學(xué)表現(xiàn)呈多樣性，同時(shí)也存在一些共同的表現(xiàn)。通常表現(xiàn)為體積較大，增強(qiáng)掃描呈現(xiàn)明顯不均勻延遲強(qiáng)化，瘤體內(nèi)出現(xiàn)片狀、瘢痕狀延遲強(qiáng)化結(jié)構(gòu)，瘤體周?chē)厍?，瘤體內(nèi)點(diǎn)、條狀動(dòng)脈期強(qiáng)化血管表現(xiàn)有助于診斷；MRI中T2加權(quán)成像呈現(xiàn)低信號(hào)時(shí)也具有一定的診斷價(jià)值。當(dāng)腫瘤體積較大、且呈現(xiàn)不規(guī)則的分葉狀時(shí)，提示有惡性的可能。