原發(fā)性醛固酮增多癥指腎上腺皮質(zhì)分泌過(guò)量醛固酮，體內(nèi)腎素-血管緊張素系統(tǒng)活性受到抑制，導(dǎo)致高血壓、低血鉀、肌無(wú)力等一系列癥狀的臨床綜合征。在原發(fā)性醛固酮增多癥患病人群中，血鉀正常多見(jiàn)，但血壓正常極少見(jiàn)[1]。現(xiàn)將極高血漿醛固酮水平且血壓正常型原發(fā)性醛固酮增多癥1例臨床資料報(bào)道如下。

1 資 料

病人，女，84歲，體質(zhì)指數(shù)(BMI)20.2 kg/m2，因“反復(fù)頭痛10年，加重1周”入院。于10年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)頭部隱痛，此后頭痛反復(fù)發(fā)作。1周前，頭痛癥狀加重，疼痛呈刀割樣，顳頂部明顯，伴面部麻木、蟻行感，伴惡心，未嘔吐，無(wú)眩暈、黑矇、肢體乏力、步態(tài)不穩(wěn)等，門診以“緊張型頭痛”收入我院神經(jīng)內(nèi)科。病人既往無(wú)高血壓、糖尿病、冠心病等慢性疾病史。無(wú)特殊個(gè)人史、家族史。體格檢查：體溫36.3 ℃，心率69次/min，血壓145/60 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，神清，精神可，心、肺、腹未查及異常，雙下肢無(wú)水腫，四肢肌力、肌張力正常，腱反射(++)對(duì)稱。輔助檢查：血常規(guī)：血紅蛋白105 g/L；電解質(zhì)：血鉀 3.59 mmol/L，血鈣1.97 mmol/L，血鎂0.72 mmol/L。二便常規(guī)、凝血功能、血生化、糖化血紅蛋白、甲狀腺功能、感染標(biāo)志物、腫瘤標(biāo)志物、心電圖、腹部彩超、泌尿系彩超、心臟彩超等未見(jiàn)明顯異常。頭顱CT：腦萎縮；腔隙性腦梗死。腹部CT：雙側(cè)腎上腺增粗，考慮腎上腺增生(見(jiàn)圖1)。進(jìn)一步檢查示：立位醛固酮>2 000pg/mL，臥位醛固酮>2 000 pg/mL，促腎上腺皮質(zhì)激素 19.79 pg/mL，皮質(zhì)醇 350.08 ng/mL。病人既往無(wú)高血壓病史，住院期間連續(xù)7 d監(jiān)測(cè)血壓，血壓波動(dòng)于116/51～140/68 mmHg，且僅有1次收縮壓達(dá)到140mmHg(見(jiàn)圖2)，血鉀為3.59～3.78 mmol/L。因高齡、缺乏臨床癥狀，病人及家屬拒絕完善醛固酮與腎素比值(aldosterone to renin ratio，ARR)、腎上腺增強(qiáng)CT、生理鹽水試驗(yàn)及開(kāi)博通試驗(yàn)等進(jìn)一步檢查。根據(jù)2016 年美國(guó)原發(fā)性醛固酮增多癥指南[2]，血漿醛固酮濃度>2 000 pg/mL，無(wú)須行確診試驗(yàn)，該病人血漿醛固酮濃度>2 000 pg/mL，結(jié)合腎上腺CT，診斷為：原發(fā)性醛固酮增多癥。

此例病人為高齡女性，既往無(wú)高血壓、低血鉀病史，住院期間多次監(jiān)測(cè)血壓及血鉀均在正常范圍。因此，囑病人定期監(jiān)測(cè)血壓、血鉀，未推薦藥物及手術(shù)治療。

箭頭所指為雙側(cè)增粗的腎上腺

SBP為收縮壓；DBP為舒張壓

2 討 論

原發(fā)性醛固酮增多癥的特征性表現(xiàn)為高血壓合并低血鉀，盡管低血鉀發(fā)生率僅50%[3]，絕大多數(shù)病人均存在不同程度的高血壓。原發(fā)性醛固酮增多癥是繼發(fā)性高血壓最常見(jiàn)的病因，在高血壓病人中發(fā)病率為5%～10%[4]。根據(jù)Karashima等[5]研究，在普通人群中，包括血壓升高組和血壓正常組，原發(fā)性醛固酮增多癥的總發(fā)病率為2.6%，在血壓正常組的發(fā)病率為1.8%，其中，50歲以上女性的ARR值較50歲以下女性明顯升高，而男性ARR值無(wú)明顯年齡差異性，提示原發(fā)性醛固酮增多癥在老年女性中可能有更高的發(fā)病率。

該例病人為高齡女性，BMI為20.2 kg/m2，在行腹部CT時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)雙側(cè)腎上腺增粗，進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn)血漿醛固酮顯著升高(立位醛固酮和臥位醛固酮均>2 000 pg/mL)，超過(guò)我院儀器所能檢測(cè)的最高值。病人既往無(wú)高血壓、低血鉀及周期性麻痹的病史，入院時(shí)無(wú)原發(fā)性醛固酮增多癥相關(guān)臨床癥狀，連續(xù)7 d監(jiān)測(cè)血壓(2次/日)，僅有1次收縮壓達(dá)到140 mmHg(血壓140/68 mmHg)，血鉀波動(dòng)于3.59～3.78 mmol/L。故此例原發(fā)性醛固酮增多癥的特點(diǎn)是極高的血漿醛固酮水平，而血壓、血鉀均正常，同時(shí)缺乏原發(fā)性醛固酮增多癥其他臨床表現(xiàn)。頭痛是高血壓最常見(jiàn)的伴隨癥狀，在血壓升高型原發(fā)性醛固酮增多癥中可達(dá)52.1%[6]。病人以頭痛為主訴入院，住院期間未查出可能引起繼發(fā)性頭痛的其他病因，提示該病人的頭痛癥狀可能與原發(fā)性醛固酮增多癥引起的血壓升高有關(guān)。此外，血鉀水平雖在正常范圍，但血鈣、血鎂均有下降。據(jù)Toh等[7]報(bào)道，除了血鉀，血鈣、血鎂水平下降對(duì)疑診原發(fā)性醛固酮增多癥也有重要意義。

醛固酮是腎上腺皮質(zhì)球狀帶合成和分泌的類固醇激素，是一個(gè)非常強(qiáng)的電解質(zhì)排泄的調(diào)節(jié)因子，其作用是增加水鈉的重吸收和鉀離子的排泄。血漿醛固酮病理性升高會(huì)導(dǎo)致升血壓和降血鉀效應(yīng)。此例病人如此高的血漿醛固酮水平而缺乏高血壓癥狀的原因仍不明確，結(jié)合相關(guān)報(bào)道[8]，考慮可能與以下因素有關(guān)：①基礎(chǔ)血壓低，血壓升高后仍在正常范圍內(nèi)。體質(zhì)性低血壓多發(fā)生于體型偏瘦的女性[9]，此例病人的BMI為20.2 kg/m2，提示其發(fā)病前可能存在體質(zhì)性低血壓。②病人處于疾病的早期。Markou等[10]研究顯示，早期血壓正常的原發(fā)性醛固酮增多癥病人，在未來(lái)5年內(nèi)有較高的概率向血壓升高型轉(zhuǎn)化。③體內(nèi)存在舒血管物質(zhì)，抵消醛固酮、血管緊張素Ⅱ的升壓效應(yīng)。④長(zhǎng)期低鈉飲食。⑤血管對(duì)血管緊張素Ⅱ缺乏有效反應(yīng)。⑥病人體內(nèi)鹽皮質(zhì)激素受體活性低，腎小管對(duì)醛固酮產(chǎn)生耐受。

血壓正常型原發(fā)性醛固酮增多癥在普通人群中的發(fā)病并非罕見(jiàn)[5]，由于缺乏典型的臨床表現(xiàn)而檢出率低。提高血壓、血鉀正常型原發(fā)性醛固酮增多癥的檢出率，及早診斷可能對(duì)改善病人預(yù)后有重要意義。