王 坤，蔡 晶，盧應(yīng)酬，李小衛(wèi)，翟國敏，伍崗泉 （廣東省東莞市婦幼保健院小兒外科，廣東東莞 523000）

提 要：小兒胃重復(fù)畸形在臨床罕見，該文對1例新生兒胃重復(fù)畸形進(jìn)行報(bào)道并對相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí)，加強(qiáng)小兒外科醫(yī)生對該病的認(rèn)識，以提高診治水平，最大程度挽救患兒的生命，提高預(yù)后。

胃重復(fù)畸形是一種極為罕見的消化道畸形，發(fā)病率約為17/100萬，占消化道重復(fù)的2%～8%。新生兒的胃重復(fù)畸形則更為罕見，而且嬰幼兒的疾病缺乏明顯的癥狀表述，通常是通過體格檢查或輔助檢查確診的。快速診斷和早期治療對該病的預(yù)后非常關(guān)鍵。本文報(bào)道1例罕見新生兒期的胃重復(fù)畸形并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，以加強(qiáng)小兒外科醫(yī)生對該病的認(rèn)識。

1 病例資料

患兒，女，為第1胎第1產(chǎn)，胎齡40+周，于我院順產(chǎn)出生，出生體質(zhì)量3.57 kg。出生時(shí)羊水清，生后1、5、10 min阿氏評分均10分。出院后6 d因突發(fā)腹脹、發(fā)熱、拒奶、嘔吐送往附近醫(yī)院治療。入院時(shí)查血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)(WBC) 5.45×109/L，淋巴細(xì)胞百分?jǐn)?shù)(LYMPH%)為10.34%，中性粒細(xì)胞百分比(NEUT%)：67.54%，血紅蛋白(HGB)179 g/L，血小板計(jì)數(shù)(PLT) 187×109/L。超敏快速反應(yīng)蛋白(CRP)36.7 mg/L；降鈣素(PCT)15.82 μg/L，丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT)8.8 U/L，總膽紅素258.6 μmol/L，直接膽紅素10.1 μmol/L。外院腹部CT提示：(1)左上腹管狀影：腸管？囊性病變？(2)腹部腸管擴(kuò)張、積氣。曾予洗胃見糞便樣胃內(nèi)容物約50 mL，予禁食、頭孢噻肟舒巴坦抗感染、光療退黃治療，仍腹脹明顯，當(dāng)即轉(zhuǎn)入我院治療。入院后行低流量吸氧，呼吸62次/min，心率190次/min，血壓77/60 mmHg，經(jīng)皮測膽紅素252 μmol/L，體溫38.2℃。急查血常規(guī)：WBC 1.99×109/L，HGB 177 g/L，NEUT%：37.24%，LYMPH%：34.70%，PLT：147×109/L。PCT：92.33 μg/L。患兒精神反應(yīng)較差，腹脹伴有腹肌緊張。床邊腹部X線未見明顯異常(圖1)。腹部B超顯示十二指腸附近有一個(gè)巨大的、不均勻的低回聲病變(26 mm×23 mm) (圖2)。腹部穿刺抽出褐色綠色液體后，予以急診手術(shù)。術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)腹腔內(nèi)有大量棕色液體，在橫結(jié)腸胃大彎處發(fā)現(xiàn)一個(gè)囊性包塊，包塊包埋于大網(wǎng)膜內(nèi)，與周圍組織粘連致密，仔細(xì)分離粘連后發(fā)現(xiàn)囊腫伴有壞死穿孔情況。囊腫所包裹的大網(wǎng)膜囊中發(fā)現(xiàn)大量棕黃色膿液約15 mL。囊腫及其胃壁周圍壞死部分同時(shí)切除(圖3)，缺損胃壁逐層縫合。標(biāo)本送病理學(xué)檢查(圖4)。術(shù)中及術(shù)后病理診斷為胃重復(fù)畸形?；純盒g(shù)后帶管順利轉(zhuǎn)ICU病房，生命體征平穩(wěn)，各炎癥指標(biāo)復(fù)查結(jié)果均逐步下降，術(shù)后2 d拔氣管插管，并有排氣排便。術(shù)后10 d 拔除胃管，術(shù)后17 d出院。術(shù)后1個(gè)月隨訪，飲食及排便均正常。

圖1 腹部X線

圖3 腹部B超

圖3 術(shù)中情況

圖4 病理

2 討論

2.1 病因及診斷標(biāo)準(zhǔn)

小兒胃重復(fù)是一種罕見的消化道畸形[1-3]，無明顯性別差異，發(fā)病機(jī)制不明確。關(guān)于該病的病因，目前主要有胚胎性腸道憩室、不完全的脊索板分離和胚胎性縱向皺襞融合等理論學(xué)說。國內(nèi)外關(guān)于小兒胃重復(fù)畸形的報(bào)道不足50例，各病例臨床癥狀各不相同，往往急性發(fā)病就診，多伴有無膽汁性的嘔吐、上腹部腫塊等臨床癥狀。目前產(chǎn)前診斷技術(shù)的應(yīng)用，使得某些病例可在胎兒期通過彩超檢測到腹部異常囊性包塊。患兒出生后還可以通過進(jìn)一步的B超、CT和MRI來鑒別診斷，明確病灶的位置和大小，以及病灶與鄰近病變之間的關(guān)系[3]，手術(shù)探查和病理診斷仍是診斷此疾病的金標(biāo)準(zhǔn)。Rowilng[23]在1959年最先概括了胃重復(fù)畸形的診斷標(biāo)準(zhǔn)：⑴囊壁與胃壁相鄰；⑵囊腫平滑肌與胃壁平滑肌相延續(xù)；⑶病理診斷囊腫由消化道上皮覆蓋。

2.2 文獻(xiàn)復(fù)習(xí)及治療

通過檢索中國知網(wǎng)CNKI及PubMed、Springer Link等中外文獻(xiàn)數(shù)據(jù)庫，檢索關(guān)鍵詞：胃重復(fù)(Gastric duplication)、兒童/少兒(Child/Children)或嬰幼兒(infant)或童年(childhood)，檢索時(shí)間從1994年1月至2017年12月，并對檢索到的文獻(xiàn)進(jìn)行參考文獻(xiàn)的再次檢索與閱讀。病例納入標(biāo)準(zhǔn)為所有報(bào)道胃重復(fù)畸形的小兒病例(年齡≤18歲)共計(jì)30例，其中國內(nèi)報(bào)道14例[24-30]，國外報(bào)道16例[7-9,11-22]，發(fā)病年齡最小的7天(本文病例)，最大的14歲[9]。男女比1:1。臨床表現(xiàn)多樣，如腹部包塊、胃出血、無膽汁性嘔吐、發(fā)熱、消化道穿孔等。囊腫大小不一，位置不同。所有病例均采用手術(shù)治療，其中開放手術(shù)20例，腹腔鏡手術(shù)7例，文獻(xiàn)中未提及手術(shù)方式的有3例[13,18,28]。所有病例均預(yù)后良好，無死亡病例。

由于囊腫的位置以及同周圍各臟器組織間關(guān)系的復(fù)雜性，加上兒童無法對疾病的準(zhǔn)確描述，使其診斷變得更加困難。手術(shù)探查及病理診斷仍是目前診斷此病的金標(biāo)準(zhǔn)。從文獻(xiàn)報(bào)道情況來看，開腹手術(shù)多于腹腔鏡手術(shù)，有可能和囊腫位置復(fù)雜程度有關(guān)。因此有學(xué)者認(rèn)為開腹手術(shù)可以提供更好的探查視野及治療[4]。近年來，小兒外科腹腔鏡技術(shù)發(fā)展迅速，手術(shù)也越來越精確。從文獻(xiàn)中所報(bào)道的腹腔鏡手術(shù)來看，也均取得良好的預(yù)后[5,9-11,21]，盡管如此，手術(shù)方式的選擇仍存在一些爭議。我們認(rèn)為，開腹手術(shù)及腹腔鏡手術(shù)選擇應(yīng)當(dāng)根據(jù)囊腫位置以及病情危重情況而定，腹腔鏡雖不失為一種精準(zhǔn)探查的方法，但對于急診危重的新生兒，腹腔空間極小，我們認(rèn)為開腹手術(shù)可以有效節(jié)約搶救時(shí)間，更好暴露手術(shù)區(qū)域，從而挽救生命。

小兒胃重復(fù)是一種罕見的消化道畸形，其主要的臨床特征包括上腹部囊性腫塊、嘔吐和發(fā)熱，這在許多病例報(bào)告中都存在共同點(diǎn)。其可分為管型和囊腫型，前者與胃相通，后者一般不與胃相通。有學(xué)者認(rèn)為，胃重復(fù)畸形以良性多見，但也有惡變可能[6]，因此早期發(fā)現(xiàn)并及時(shí)手術(shù)治療是必要的。我們認(rèn)為對于有臨床癥狀的患兒應(yīng)及時(shí)接受外科治療。對于新生兒或通過產(chǎn)前檢查所發(fā)現(xiàn)的患兒，出生后應(yīng)完善檢查以進(jìn)一步明確診斷，如無明顯癥狀，可稍延遲手術(shù)治療，但需要定期復(fù)查及密切隨訪，以便及時(shí)發(fā)現(xiàn)病情的變化。對于兒童的急腹癥情況需要小兒外科醫(yī)師保持高度警惕，此病急性發(fā)作常伴有出血、梗阻、消化道穿孔等并發(fā)癥，必要時(shí)需要通過多種檢查手段或有創(chuàng)檢查來進(jìn)一步明確診斷，及時(shí)果斷地選擇外科手術(shù)干預(yù)。有學(xué)者認(rèn)為胃重復(fù)畸形常與胃共有肌層，因此術(shù)中應(yīng)予保留胃肌層，但要盡可能完全剝離囊腫粘膜層，因囊腫與周圍臟器關(guān)系復(fù)雜，手術(shù)操作更應(yīng)仔細(xì)；若粘膜層不易剝離切忌強(qiáng)行剝離，可用碘酒將其破壞[26]。本病的發(fā)病病因有多種理論，目前較被接受的有神經(jīng)腸源理論和胚胎期腸空化不完全理論，但其惡性轉(zhuǎn)化的相關(guān)機(jī)制仍不清楚，需要進(jìn)一步的研究去證實(shí)。