東宇

相比于肺癌、肝癌等更為常見(jiàn)的惡性腫瘤，“肉瘤”這個(gè)名字對(duì)人們來(lái)說(shuō)或許有些陌生。肉瘤的發(fā)病率雖然較低，卻屬于不容忽視的惡性腫瘤，全世界數(shù)以萬(wàn)計(jì)的家庭都在和肉瘤作斗爭(zhēng)。7月4日是國(guó)際肉瘤宣傳日，快來(lái)了解一下肉瘤這種“小眾”腫瘤吧！

肉瘤，是一類惡性腫瘤

大多數(shù)人聽(tīng)到肉瘤這個(gè)詞，第一反應(yīng)是體表皮膚外的小肉疙瘩。這種小疙瘩的學(xué)名叫做軟纖維瘤，又稱皮贅，是一種良性病變。

而肉瘤則是在皮下發(fā)生的、與上皮組織惡性腫瘤（癌）和血液及骨髓的惡性腫瘤（血癌和惡性淋巴瘤）一樣的惡性腫瘤病變。肉瘤發(fā)病時(shí)的早期信號(hào)一般是出現(xiàn)在四肢、軀干及體表的“小疙瘩”。而肉瘤一般在體積上比良性疾病大，同時(shí)摸上去質(zhì)地較為生硬。肉瘤是一個(gè)十分龐大的家族，根據(jù)肉瘤發(fā)生的部位，我們可以將肉瘤分為軟組織肉瘤和骨肉瘤。

● 軟組織肉瘤 軟組織是指人體中起到連接、支持、包繞其他結(jié)構(gòu)作用的柔軟組織，具體包括筋膜、肌肉、纖維、脂肪、神經(jīng)、血管等——發(fā)生在這些部位的肉瘤就是軟組織肉瘤。有些患者在體表就能夠摸到皮下質(zhì)地較硬的疙瘩，但需要注意的是，并不是所有皮下出現(xiàn)的疙瘩都是肉瘤，大多數(shù)疙瘩都是良性的皮下脂肪瘤或腱鞘囊腫。相比于良性病變，肉瘤在體積上更大，質(zhì)地較硬，而且會(huì)持續(xù)增大。還有些患者的肉瘤生長(zhǎng)在腹膜后，由于腫瘤的位置非常隱蔽，所以只有在腫瘤的直徑達(dá)到10厘米～20厘米的時(shí)候才會(huì)壓迫到胃腸道并出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。

● 骨肉瘤 骨肉瘤是骨癌的一種，也是最常見(jiàn)的一種骨源性實(shí)體腫瘤，指的是發(fā)生在四肢長(zhǎng)骨兩端的肉瘤。骨肉瘤的發(fā)展十分迅速，有可能逐漸向骨髓腔發(fā)展，也有可能侵入周圍的軟組織，并引起病理性骨折。骨肉瘤好發(fā)于年輕人，超過(guò)75%的患者發(fā)病年齡都小于25歲。骨肉瘤更常見(jiàn)于男性。

發(fā)生率不足1%，同樣不容忽視

肉瘤的發(fā)病率相較癌癥很低，在惡性腫瘤病變里約有1%是肉瘤，雖然發(fā)病率較低，但也不容忽視。肉瘤是一種非常危險(xiǎn)的癌癥，如果肉瘤發(fā)生在軟組織中，很有可能會(huì)被患者忽略，一旦癥狀已經(jīng)嚴(yán)重到患者無(wú)法忽視的地步，那就說(shuō)明已經(jīng)發(fā)展到一定階段了，治療也將變得非常困難。如果肉瘤發(fā)生在骨骼中，所導(dǎo)致的病理性骨折常常會(huì)被誤診為由運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致的損傷，即使骨肉瘤的治愈率高達(dá)65%～70%，誤診也將給治療帶來(lái)極大的阻礙。

這些因素，會(huì)增加肉瘤發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)！

肉瘤是一種很古老的疾病，但我們?nèi)晕茨芘鍖?dǎo)致肉瘤發(fā)生的確切原因——總的來(lái)說(shuō)，當(dāng)細(xì)胞中的DNA發(fā)生突變后，就有可能形成惡性腫瘤，因?yàn)橥蛔儠?huì)導(dǎo)致細(xì)胞不受控制地分裂增殖。但從現(xiàn)階段來(lái)看，我們只能確定導(dǎo)致肉瘤發(fā)生的高危因素有哪些。

● 遺傳因素 某些遺傳性的綜合征可能會(huì)增加肉瘤發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)，比如家族性視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤和1型神經(jīng)纖維瘤;

● 淋巴水腫 淋巴水腫是由淋巴系統(tǒng)阻塞或受損時(shí)發(fā)生的淋巴液潴留引起的腫脹。淋巴水腫會(huì)增加血管肉瘤發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn);

● 化學(xué)制劑 化學(xué)制劑包括鈹化合物和甲基膽蒽等，能夠?qū)е录?xì)胞中遺傳物質(zhì)的突變，從而導(dǎo)致肉瘤的發(fā)生。比如某些工業(yè)化學(xué)品和除草劑，就會(huì)增加肝臟出現(xiàn)肉瘤的風(fēng)險(xiǎn);

● 病毒 早在1912年，就有研究者報(bào)告稱，一種叫做“Rous肉瘤病毒”的病毒包含的基因是同樣存在于正常細(xì)胞中的原癌基因，因此會(huì)導(dǎo)致肉瘤的發(fā)生。另外，研究人員已經(jīng)確定人皰疹病毒8型會(huì)增加免疫力低下者發(fā)生卡波西肉瘤的風(fēng)險(xiǎn);

● 輻射 輻射被認(rèn)為在許多腫瘤的形成中扮演著重要角色，并且很有可能與繼發(fā)性骨肉瘤的形成有關(guān)，這些骨肉瘤一般具有相似的組織學(xué)形態(tài)，多發(fā)生于某些癌癥放射治療的若干年后。

長(zhǎng)了肉瘤之后，有哪些癥狀？

雖然肉瘤是一種非常隱蔽的惡性腫瘤，但也并非無(wú)跡可尋，如果出現(xiàn)以下癥狀就要警惕了：

● 皮下能摸到腫塊。以四肢和軀干體壁多見(jiàn)，大腿比小腿更常見(jiàn)、上臂較前臂更常見(jiàn)。腫塊可能伴有疼痛，可發(fā)生靜息痛（即在靜止時(shí)疼痛）和夜間痛。

● 骨頭痛。

● 跛腳走路。對(duì)于年齡非常小的孩子來(lái)說(shuō)，如果發(fā)生骨肉瘤，那么跛行或許是唯一的癥狀。

● 在非常意外、出乎意料的情況下發(fā)生骨折。比如沒(méi)有受傷或只受了輕傷就骨折了。

● 腹部疼痛。

● 體重下降。

懷疑自己是長(zhǎng)了肉瘤，該怎么做？

肉瘤是一種非常隱蔽的惡性腫瘤，早發(fā)現(xiàn)、早治療對(duì)肉瘤患者來(lái)說(shuō)是非常關(guān)鍵的。有專家表示，一般小于5cm的肉瘤患者術(shù)后5年生存率為80%左右，而大于5cm的肉瘤患者5年生存率僅為60%。所以如果皮下有持續(xù)增大的腫塊，或者發(fā)生了意外骨折并懷疑是肉瘤導(dǎo)致的話，最好及時(shí)去醫(yī)院就診，以免錯(cuò)過(guò)最佳治療時(shí)機(jī)。在去醫(yī)院之前，最好準(zhǔn)備好以下信息：

● 你有哪些癥狀？即使是看起來(lái)無(wú)關(guān)的癥狀，可能也非常重要;

● 關(guān)鍵的個(gè)人信息。包括生活中主要的壓力源、近期生活中發(fā)生的重大變化和家族病史等等;

● 服用過(guò)的藥物?；貞浺幌伦约鹤罱眠^(guò)哪些藥物和營(yíng)養(yǎng)品，服用的時(shí)間和劑量是怎樣的。

提醒！如果懷疑自己長(zhǎng)了肉瘤，最忌諱的做法就是在沒(méi)有確診的情況下，隨便切除肉瘤，這種不規(guī)范的治療方法往往會(huì)留下復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移的隱患！

肉瘤的診斷方法有哪幾種？

體檢

首先，醫(yī)生可能會(huì)要求患者先做個(gè)體檢，以更好地了解患者的癥狀，并尋找有助于診斷的其他線索。

成像檢測(cè)

成像檢測(cè)是診斷肉瘤時(shí)非常重要的手段，對(duì)于患者來(lái)說(shuō)，哪種成像檢測(cè)最適合，則要視患者的情況而定。比如在確定腫瘤是否存在時(shí)，醫(yī)生們會(huì)使用超聲波檢查。超聲檢查可以顯示腫瘤的邊界、形態(tài)、內(nèi)部性質(zhì)等情況，臨床上對(duì)于深部的軟組織肉瘤，觸診不易發(fā)現(xiàn)，或者觸診不清時(shí)，超聲檢查是一種非常方便快捷的診斷方法。在診斷病情時(shí)，X射線更適合看到骨骼問(wèn)題，而核磁共振成像（MRI）更適合檢查結(jié)締組織問(wèn)題。與CT相比對(duì)各種軟組織的分辨率很高，優(yōu)于超聲及CT，圖像與組織成分密切相關(guān)，組織定性優(yōu)于CT，但是MRI對(duì)骨骼、鈣化性病變顯示不如CT。

活檢

在使用成像手段“探測(cè)”肉瘤后，肉瘤的診斷最終還是要由病理學(xué)檢查來(lái)確定，醫(yī)生會(huì)根據(jù)病理結(jié)果了解腫瘤的生物學(xué)特性，推測(cè)患者的預(yù)后，并制定適當(dāng)?shù)闹委煼桨?。臨床上常見(jiàn)的活檢術(shù)包括切除活檢、切開(kāi)活檢和針吸活檢三種。切除活檢，顧名思義，就是把腫瘤全部連同包膜一起切除后送病理檢查，適合較小的腫瘤。切開(kāi)活檢適合較大的腫瘤，醫(yī)生會(huì)選擇適當(dāng)部位，在切開(kāi)腫瘤的被膜后進(jìn)入腫瘤，并確定取到腫瘤組織后關(guān)閉切口，再對(duì)取下的組織進(jìn)行檢查。針吸活檢是指用針穿刺的方法獲取腫瘤組織，其優(yōu)點(diǎn)在于優(yōu)點(diǎn)是方法簡(jiǎn)便，損傷小。

一旦被確診為肉瘤，該如何治療？

很多患者被確診后，還是會(huì)疑惑：自己的肉瘤究竟是良性的還是惡性的？需要再次強(qiáng)調(diào)的是，肉瘤是惡性腫瘤！因此其治療方法也和癌癥的治療方法相類似。

手術(shù)

手術(shù)的目標(biāo)是移除所有的癌細(xì)胞，有時(shí)甚至需要對(duì)手臂或者腿進(jìn)行截肢以消滅癌細(xì)胞，但外科醫(yī)生將盡可能保護(hù)肢體的功能。近30年來(lái)，隨著化療和影像學(xué)水平的提高，保肢術(shù)成為骨肉瘤的標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)。醫(yī)學(xué)技術(shù)的發(fā)展，即使伴有病理性骨折的骨肉瘤患者，保肢也成為可能。保肢術(shù)是切除腫瘤及環(huán)繞它的假包膜內(nèi)正常組織，而保留了血管和神經(jīng)對(duì)肢體末端的供應(yīng)。一旦切除了腫瘤，就必須重建缺失的骨骼，可用于重建的選擇包括金屬義肢移植、骨的同種異體移植（尸骨）、帶血管的自體骨移植或瘤段滅活再植入。

但還有些情況下，如果想全部移除癌細(xì)胞，就必須累及神經(jīng)系統(tǒng)或其他器官等重要的身體結(jié)構(gòu)，在這種情況下，外科醫(yī)生將努力盡可能多地去除肉瘤，而最大限度地保留神經(jīng)系統(tǒng)或器官的功能。

放療和化療

放療對(duì)于軟組織肉瘤的治療有效性已經(jīng)得到肯定，特別是對(duì)于高惡性軟組織肉瘤，術(shù)后放療可以達(dá)到降低復(fù)發(fā)率的作用。對(duì)于大的軟組織肉瘤或與重要神經(jīng)血管關(guān)系密切的軟組織肉瘤采用術(shù)前放療還可以提高腫瘤的切除率。但是對(duì)于兒童的放療要慎重，放療后繼發(fā)性惡變和抑制骨骺的生長(zhǎng)是嚴(yán)重的晚期并發(fā)癥。

化療是治療惡性腫瘤的傳統(tǒng)治療手段，某些類型的肉瘤比其他類型的肉瘤更可能對(duì)化療有反應(yīng)。對(duì)骨肉瘤患者，采用化療結(jié)合手術(shù)的聯(lián)合治療已被證明能達(dá)到很好的療效。常用的化療藥物有多柔比星、大劑量的甲氨蝶呤（MTX）、順鉑和異環(huán)磷酰胺。當(dāng)出現(xiàn)副作用時(shí)如心臟毒性或骨髓抑制，患者應(yīng)當(dāng)要求調(diào)整藥物劑量及非連續(xù)性給藥。

其他較新療法

● 靶向療法 靶向治療是一種藥物治療，使用能夠攻擊癌細(xì)胞特定缺陷的藥物。您的醫(yī)生可能會(huì)檢測(cè)您的肉瘤細(xì)胞，看看它們是否可能對(duì)靶向治療藥物產(chǎn)生反應(yīng)。

● 免疫療法 免疫療法是一種使用免疫系統(tǒng)對(duì)抗癌癥的藥物治療。你的身體的抗病免疫系統(tǒng)可能不會(huì)攻擊你的癌癥，因?yàn)榘┘?xì)胞會(huì)產(chǎn)生使免疫系統(tǒng)細(xì)胞失明的蛋白質(zhì)。免疫療法藥物通過(guò)干擾該過(guò)程起作用。免疫療法是一種利用免疫系統(tǒng)對(duì)抗癌癥的藥物治療。一般情況下，免疫系統(tǒng)并不會(huì)主動(dòng)攻擊癌細(xì)胞，因?yàn)榘┘?xì)胞分泌的蛋白質(zhì)讓免疫系統(tǒng)對(duì)它們視而不見(jiàn)，而免疫療法藥物正是通過(guò)干擾這一過(guò)程而起作用的。

● 冷凍消融 消融療法是通過(guò)利用電來(lái)加熱細(xì)胞、用溫度非常低的液體冷凍細(xì)胞，以及用高頻超聲波的手段來(lái)破壞癌細(xì)胞。

治療完成后，就萬(wàn)事大吉了嗎？

即便在完成治療后，患者也不能掉以輕心，必須堅(jiān)持復(fù)查從而監(jiān)測(cè)腫瘤的復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移。另外，治療還會(huì)產(chǎn)生相關(guān)并發(fā)癥，也需要患者進(jìn)行后續(xù)的配合治療。監(jiān)測(cè)手段包括有詳細(xì)的體格檢查、原發(fā)灶的X光片檢查、連續(xù)的胸部影像學(xué)檢查、骨掃描和實(shí)驗(yàn)室檢查。一般在手術(shù)后，要立即并經(jīng)常性地進(jìn)行相關(guān)的評(píng)測(cè)，隨著患者無(wú)病期的延長(zhǎng)，檢查頻率可逐步減小。如果查出腫瘤有復(fù)發(fā)，可能需要進(jìn)行再次的手術(shù)和化療。治療原則與原發(fā)病相同，但復(fù)發(fā)患者的長(zhǎng)期生存率比較低。有些數(shù)據(jù)顯示復(fù)發(fā)期早的患者（治療后< 1年）較復(fù)發(fā)期晚的患者預(yù)后差。