廣州市荔灣區(qū)骨傷科醫(yī)院放射科 （廣東 廣州 510140）

列銳鋒

膝關節(jié)色素沉著絨毛結節(jié)性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis, PVNS)是一種原因不明的慢性、良性滑膜增生性疾病，雖然被歸為良性疾病，但其具有局部侵襲性及復發(fā)傾向[1]。影像學上有彌漫型、局限型兩種表現形式。本文通過回顧性分析27例經手術病理證實的膝關節(jié)PVNS的MRI表現，總結其MRI特點，加深對該疾病的認識、提高診斷準確率。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2016～2018年我院經手術病理證實的膝關節(jié)PVNS患者27例，其中男18例，女9例，年齡27～65歲，平均年齡(41.25±4.86)歲，病程1～8年。臨床表現主要有患側膝關節(jié)不適感，反復關節(jié)腫脹疼痛并逐漸加重；所有患者均為單側膝關節(jié)發(fā)病，其中左膝關節(jié)發(fā)病者11例，右膝關節(jié)發(fā)病者16例；5例有外傷史。

1.2 檢查方法 使用Philips 1.5T及Siemens 1.5T超導型磁共振掃描儀，使用膝關節(jié)表面線圈，掃描方位為矢狀位、冠狀位及軸位，掃描序列：快速自旋回波序列(FSE)T1WI：TR/TE=500～550ms/10～12ms，T2WI序列：TR/TE= 310～320ms/10～12ms；質子密度加權序列(PDWI)：TR/TE=2240～2300ms/25～30ms。層厚/層間距為3.00/3.30mm。其中15例為增強掃描，對比劑使用釓噴替酸葡甲胺(Gd-DTPA)，注射劑量為0.1mmol/kg。

2 結 果

27例PVNS中，彌漫型22例，局限型5例。所有彌漫型PVNS患者均表現為滑膜呈絨毛狀或結節(jié)狀增厚，T1WI呈低信號，T2WI及PDW呈不均勻稍高信號，增強掃描增生滑膜呈明顯強化。膝關節(jié)周圍脂肪墊區(qū)、髕上囊及腘窩見大小不等軟組織結節(jié)影，呈T1等或稍低信號、T2稍高混雜信號。增生滑膜或軟組織結節(jié)內見條狀或點狀異常信號影，T1WI、T2WI均呈低信號，增強掃描無明顯強化。9例伴關節(jié)軟骨及軟骨下骨質破壞，表現為局部關節(jié)面下骨質稍塌陷，內可見結節(jié)狀稍高T2信號影，周邊骨質可見條帶狀長T1短T2信號影，鄰近可見輕度骨髓水腫。前后交叉韌帶受累1例，表現為韌帶與增生的滑膜分界不清，可見低信號的增生滑膜覆蓋。所有患者見不同程度的關節(jié)積液，表現為長T1WI長T2WI信號。局限型者表現為關節(jié)腔內單發(fā)的軟組織結節(jié)/腫塊，呈T1低T2高低混雜信號，伴有關節(jié)積液，無明顯骨質破壞。

3 討 論

3.1 概述及病理基礎 PVNS是一種少見的良性滑膜增生性疾病，以纖維組織細胞增生為主，具有局部侵襲性，累及關節(jié)、滑囊和腱鞘[2]。最常發(fā)生于膝關節(jié)，約占80%，髖、踝、肩及肘關節(jié)的發(fā)病率依次減少[3-4]。本病青中年好發(fā)，發(fā)病高峰在30～40歲，男女發(fā)病率無明顯差異。其主要治療方法是關節(jié)鏡下或開放性滑膜切除術。本病病因不明，有學者認為關節(jié)受傷后反復出血及脂質代謝紊亂可能是本病的誘因。臨床主要表現為患側膝關節(jié)不適感，反復關節(jié)腫脹疼痛并逐漸加重。PVNS 依據病灶的發(fā)生部位可分為關節(jié)型、滑囊型及腱鞘型，發(fā)生于腱鞘者又稱腱鞘巨細胞瘤(giant cell tumor of the tendon sheath, GCTTS)。依據滑膜增生范圍可分為彌漫型(diffuse pigmented villonodular synovifis, DPVNS)及局限型(localized pigmented villonodular synovitis, LPVNS)兩種。關節(jié)型以彌漫型明顯多見，通常發(fā)生在大關節(jié)，是常見的典型的PVNS 。病變的類型不同，其影像學表現也不同。彌漫型PVNS病變累及整個滑膜，局限型PVNS主要表現為單發(fā)局限性軟組織結節(jié)或腫塊，其基本病變信號特點與彌漫型相似，所不同的是病灶較局限、呈結節(jié)狀，病變的滑膜不形成絨毛狀結構，且病灶內含鐵血黃素沉著沒有彌漫型顯著。

PVNS病理基礎為膝關節(jié)滑膜呈絨毛狀、結節(jié)狀增生，增生的絨毛具有侵襲性，可破壞關節(jié)囊、侵犯周邊軟組織及骨組織，在關節(jié)周圍形成異常軟組織影及導致局部骨質缺損。增生肥厚的滑膜具有豐富的毛細血管和大量巨噬細胞，引起反復的出血及巨噬細胞吞噬含鐵血黃素增多，導致大量含鐵血黃素沉著[4]。組織學上滑膜組織見大量含鐵血黃素沉著[5-6]。

3.2 MRI表現

3.2.1 增生滑膜MRI信號特點與病理變化關系 MRI技術軟組織分辨率良好，可以很好的顯示病變的信號特點、病變范圍及與周圍組織的關系，MRI的信號特點可以一定程度上反映其病理變化。PVNS以侵犯關節(jié)滑膜為主，表現為滑膜不規(guī)則絨毛狀或結節(jié)狀增厚伴含鐵血黃素沉積，含鐵血黃素具有順磁性效應，T1WI及T2WI 均表現為低信號，這是PVNS典型的MRI信號特點[7]。本組病例均可見此特征性表現。然而由于病灶反復出血，在出血的不同時期其MRI信號會有所變化，因此病變信號比較復雜。在病變早期，由于關節(jié)滑膜增生并出血，T1、T2均為高信號；隨著病程的不斷延長，滑膜進一步增生并局部侵襲周圍組織，增生滑膜反復出血，從而含鐵血黃素沉著增多，巨噬細胞增多并不斷吞噬含鐵血黃素，因此T1WI和T2WI均表現為低信號，尤其在MR梯度回波序列上更加明 顯[8]；且由于PVNS具有局部侵襲性，此時可見鄰近骨及軟組織被不同程度侵襲、破壞。隨著病情的發(fā)展，含鐵血黃素部分被吸收，絨毛結節(jié)可出現玻璃樣變、纖維化，此時MRI表現為短T1長T2信號。當然病變的信號特點還與病灶的范圍及出血的多少有關，當滑膜結節(jié)較小且出血比較少時，滑膜結節(jié)可表現為長T1長T2信號。較大的滑膜結節(jié)容易出現囊變、出血及脂肪沉積，從而信號變得混雜。脂肪沉積在T1、T2均呈高信號，用脂肪抑制序列可鑒別。圖2脛骨后方軟組織結節(jié)內見囊變，T2為高信號、T1增強無強化。關節(jié)腔積液在PVNS很常見，本組病例不論彌漫型還是局限型均出現不同程度的關節(jié)積液。

3.2.2 周邊軟組織及骨質侵襲MRI特點 彌漫型PVNS大量滑膜組織增生，由于增殖的滑膜具有局部侵襲性，增生的絨毛結節(jié)狀滑膜組織對骨關節(jié)面直接壓迫，侵襲關節(jié)軟骨并沿著邊緣骨皮質薄弱處造成鋸齒狀骨質破壞，主要表現為軟骨及骨受侵蝕表面欠光滑，呈局限性缺損、關節(jié)面下骨質局部塌陷，形態(tài)多表現不規(guī)則，少數呈圓形或類圓形，周圍可見骨硬化邊[9]。本組病人有9例伴有關節(jié)軟骨及軟骨下骨破壞。交叉韌帶表面由于有滑膜組織覆蓋也容易受到侵蝕，本組病例前后交叉韌帶受累1例，與增生的滑膜分界不清，T1WI上呈低信號，T2WI上呈高低混雜信號。隨著病程的延長，增生肥厚的滑膜可進一步突破關節(jié)囊向周圍軟組織突人，形成結節(jié)狀、團塊狀異常軟組織影。由于增生的滑膜毛細血管豐富，增強掃描可見增生的滑膜及侵犯軟組織及骨質部分明顯強化。 3.2.3 局限型PVNS MRI特點 局限型PVNS較少見，本組只有5例。表現為關節(jié)腔內單發(fā)局限性軟組織結節(jié)/腫塊，病灶位于髕上囊2例、髁間窩3例，病灶形態(tài)不規(guī)則，其MRI信號特征與彌漫型一致，T1WI呈等或低信號，T2WI及PDW呈不均勻稍高信號，內見少許條狀或點狀低信號影，表現為低信號的含鐵血黃素沉著無彌漫型顯著。增強掃描病灶明顯強化；5例均例均伴關節(jié)積液，無鄰近骨質破壞。

3.3 鑒別診斷

3.3.1關節(jié)結核 膝關節(jié)結核MRI可見滑膜不均勻增厚，T2呈混雜高低信號、內見條狀低信號影，易與PVNS混淆；另可見關節(jié)軟骨毛糙不平、局部缺損，軟骨下骨質呈蟲蝕樣骨質破壞，病變以非負重關節(jié)面為著，邊緣骨質疏松明顯。且膝關節(jié)結核患者可有低熱、消瘦、乏力等結核中毒全身癥狀。而PVNS以滑膜增生為主要病變，骨質的改變以負重關節(jié)面明顯，骨質疏松不明顯[10]。

3.3.2 痛風性關節(jié)炎 多見于男性，多關節(jié)發(fā)病，實驗室檢查可見血尿酸升高。主要影像學表現為關節(jié)腔內多發(fā)結節(jié)狀、不定形痛風結節(jié)形成，其信號特點無特異性，依據成分不同而高低不同，骨旁痛風結節(jié)可見鄰近骨質破壞，軟組織腫脹較明顯；而DPVNS 多無尿酸升高，且以侵犯關節(jié)滑膜為主，典型表現為滑膜不規(guī)則絨毛狀或結節(jié)狀增厚伴含鐵血黃素沉積，含鐵血黃素在T1WI 及T2WI 上呈低信號。

3.3.3 血友病性關節(jié)病 血友病性關節(jié)病由于凝血因子缺乏、關節(jié)腔內反復出血從而造成關節(jié)破壞，與PVNS相似的是血友病性關節(jié)病關節(jié)內可見大量含鐵血黃素沉著，但其多見于兒童和青少年，具有家族遺傳性凝血因子缺乏病史，凝血功能受損，MRI表現可見滑膜增厚，關節(jié)軟骨和骨性關節(jié)面破壞比較嚴重，關節(jié)間隙狹窄，晚期可導致纖維性或骨性強直。而PVNS 多無凝血因子缺乏病史，且滑膜彌漫性增 厚[11]。

綜上所述，膝關節(jié)PVNS以彌漫型多見，絨毛狀、結節(jié)狀增厚的滑膜及T1、T2均為低信號的含鐵血黃素沉著是其特征性MRI特點。MRI具有良好的軟組織分辨能力，能夠清晰的顯示病變組織結構及成分的改變，能在一定程度上反應PVNS的病理特點，為臨床診斷PVNS提供可靠的依據。