孔穎 王樹峰

1 引言

為達(dá)到最佳聽覺效果，目前針對(duì)聽障兒童單側(cè)人工耳蝸植入后，對(duì)側(cè)耳盡早使用助聽器，形成雙模式的干預(yù)方案，已在臨床上達(dá)成共識(shí)。國(guó)內(nèi)在雙模式的研究上多集中在對(duì)雙模式效果研究，為了更全面探討雙模式的相關(guān)問題，更好地進(jìn)行臨床應(yīng)用，本文通過回顧近年來對(duì)于雙模式的研究成果，從雙模式的建立、優(yōu)勢(shì)與機(jī)制、調(diào)試和隨訪評(píng)估等問題進(jìn)行闡述，希望對(duì)聽障兒童雙模式的干預(yù)提供參考，并促進(jìn)聽力學(xué)的臨床實(shí)踐工作。

2 雙模式的建立

在當(dāng)前人工聽覺技術(shù)的臨床應(yīng)用中，用來補(bǔ)償或重建聽覺的刺激模式主要有兩種形式：（1）聲刺激，即以空氣或骨傳導(dǎo)方式將經(jīng)過放大的聲信號(hào)傳至內(nèi)耳；（2）電刺激，即將輸入的聲信號(hào)轉(zhuǎn)換為電信號(hào)，并傳輸至相應(yīng)部位的神經(jīng)末梢或核團(tuán)，如人工耳蝸電極刺激聽神經(jīng)末梢，或腦干植入系統(tǒng)刺激耳蝸核。兩種刺激模式可以不同方式組合起來共同作用于聽覺系統(tǒng)。在同一側(cè)耳進(jìn)行組合刺激的方式一般稱為電-聲聯(lián)合刺激（electroacoustic stimulation，EAS）；而一側(cè)耳采用電刺激，具備殘余聽力的對(duì)側(cè)耳采用聲刺激的聯(lián)合刺激方式，一般稱為雙模式（bimodal）。這個(gè)概念最早由Clark教授提出并定義[1]。根據(jù)非植入耳的殘余聽力情況可以分為傳統(tǒng)雙模式和非傳統(tǒng)雙模式。

2.1 傳統(tǒng)雙模式

當(dāng)前聽障兒童人工耳蝸植入的主流聽力學(xué)篩選標(biāo)準(zhǔn)為雙耳重度至極重度感音神經(jīng)性聽力損失，盡早雙側(cè)植入已經(jīng)成為首選干預(yù)方案[2]。在不同國(guó)家和地區(qū)，針對(duì)不同年齡段，臨床指導(dǎo)和篩選標(biāo)準(zhǔn)存在差異。尤其對(duì)重度至極重度聽力損失的嬰幼兒患者來說，耳聾病因和耳聾程度是考慮是否雙側(cè)同期植入人工耳蝸的重要因素，目的是盡早為聽障兒童建立對(duì)稱的雙耳聽覺。對(duì)于耳聾病因未知，內(nèi)耳畸形，蝸神經(jīng)發(fā)育不良或伴有多重障礙的患者，當(dāng)無法預(yù)測(cè)人工耳蝸植入后能否達(dá)到預(yù)期效果時(shí)，可以選擇先進(jìn)行單側(cè)植入，并在對(duì)側(cè)嘗試配戴助聽器。

除了自身醫(yī)學(xué)評(píng)估結(jié)果限制對(duì)側(cè)人工耳蝸植入外，患者及其監(jiān)護(hù)人需要考慮對(duì)側(cè)植入帶來的費(fèi)用和手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，也會(huì)擔(dān)憂由于植入電極會(huì)影響未來新治療方案的應(yīng)用，如毛細(xì)胞再生，干細(xì)胞治療等。雖然保護(hù)內(nèi)耳結(jié)構(gòu)的人工耳蝸產(chǎn)品設(shè)計(jì)和更為精細(xì)的手術(shù)方法使相當(dāng)一部分患者植入后的殘余聽力得到一定程度的保留，在當(dāng)前電極插入鼓階釋放電刺激的基本架構(gòu)下，無論是短期還是長(zhǎng)期來看，殘余聽力的喪失風(fēng)險(xiǎn)仍然是非常突出的問題。對(duì)于單側(cè)植入的患者，對(duì)側(cè)只要低頻區(qū)還存在殘余聽力，當(dāng)前臨床建議比較一致，建議繼續(xù)配戴助聽器，或者在開機(jī)前開始配戴助聽器并進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練，使兒童患者盡早建立雙耳聽覺[3]。

2.2 非傳統(tǒng)雙模式

對(duì)于一側(cè)殘余聽力較好，聽力損失程度尚未納入人工耳蝸入選標(biāo)準(zhǔn)的患者，如果在符合植入標(biāo)準(zhǔn)的較差一側(cè)耳植入人工耳蝸，形成雙模式配戴方案，稱為非傳統(tǒng)雙模式。這種非對(duì)稱聽力損失（asymmetric hearing loss，AHL）較為常見，近年來開始在兒童患者中采用人工耳蝸進(jìn)行盡早干預(yù)，形成雙耳聽覺。但是當(dāng)前對(duì)非對(duì)稱聽力損失尚未形成統(tǒng)一的定義。Vincent[4]等在圓桌討論中將其定義為雙耳4個(gè)頻率（0.5，1，2和4 kHz）平均純音聽閾差值≥30 dB HL，差耳為重度至極重度感音神經(jīng)性聽力損失，同時(shí)建議好耳的平均聽閾為＞30 dB HL且＜60 dB HL。另外，在Durakovic等[5]近期有關(guān)非對(duì)稱聽力損失定義的回顧性論文中，建議在兩個(gè)相鄰頻率上耳間差異均≥20 dB HL，或者2 k～8 k Hz任意兩個(gè)頻率耳間差≥15 dB HL，而且不建議僅憑言語識(shí)別率來定義非對(duì)稱聽力損失。

兒童非對(duì)稱聽力損失在年幼時(shí)期通常比較難發(fā)現(xiàn)，出現(xiàn)的問題也容易被忽視。兒童早期發(fā)育期間的非對(duì)稱聽力會(huì)擾亂聽覺通路，來自好耳的神經(jīng)活動(dòng)會(huì)異常擴(kuò)展至兩側(cè)聽覺皮層，并且在對(duì)側(cè)擴(kuò)散并有更高的侵占程度。這種異常聽覺發(fā)育會(huì)引起非對(duì)稱性的言語感知，在噪聲條件下聲音感知和言語識(shí)別較為困難，聲源定位能力異常，影響雙耳聽覺優(yōu)勢(shì)的正常發(fā)揮，并進(jìn)一步影響在社交和教育方面的成效。異常聽覺輸入經(jīng)驗(yàn)會(huì)導(dǎo)致雙耳頻譜整合異常。

對(duì)于好耳為高頻陡降型聽力損失的患者，即使平均聽閾好于60 dB HL，高頻區(qū)僅靠助聽器很難獲得滿意的言語識(shí)別效果。言語包含的低頻信息一般用來協(xié)助分辨響度差別和發(fā)音方式，高頻信息則負(fù)責(zé)識(shí)別頻譜。如果高頻殘余聽力較少，信息出現(xiàn)缺失，輔音識(shí)別能力受到影響，導(dǎo)致單詞識(shí)別顯著下降。這些患者如果在差耳植入人工耳蝸，直接引入高頻信息，則可在形成雙耳聽覺的同時(shí)，獲得言語識(shí)別效果的快速提高。

近些年，越來越多的非對(duì)稱性聽力損失的兒童開始在差耳植入人工耳蝸，并已經(jīng)獲得顯著效果。英國(guó)一項(xiàng)研究將47名非對(duì)稱性聽力損失兒童按照好耳聽閾分為50～70 dB和70～90 dB兩組，聽覺能力分級(jí)（CAP）評(píng)估結(jié)果顯示聽覺理解得到顯著改善，并由此建議根據(jù)單側(cè)耳來重新評(píng)估兒童人工耳蝸篩選標(biāo)準(zhǔn)（包括程度更輕的聽力損失和更好的術(shù)前言語識(shí)別結(jié)果），使他們獲得雙側(cè)助聽器無法提供的雙耳聽覺[6，7]。目前非對(duì)稱性聽力損失兒童的人工耳蝸植入仍然需要大樣本效果，使臨床醫(yī)生達(dá)成較為一致的看法[4]，從而制定較為統(tǒng)一的篩選標(biāo)準(zhǔn)和決策流程。

3 雙模式的優(yōu)勢(shì)與機(jī)制

雙模式的優(yōu)勢(shì)主要體現(xiàn)在：（1）提高言語分辨能力，尤其是噪聲中的言語分辨[8，9]；（2）改善聲源定位能力；（3）增加音樂中音調(diào)和旋律的識(shí)別；（4）提高聲調(diào)語言的識(shí)別能力[10，11]；（5）提高環(huán)境中聲音的察知能力；（6）改善聽聲音質(zhì)，提高生活質(zhì)量[12，13]；（7）避免非植入耳單側(cè)遲發(fā)性聽覺剝奪效應(yīng)，保護(hù)雙側(cè)聽覺通路的對(duì)稱性。雙模式之所以會(huì)有以上優(yōu)勢(shì)，主要與低頻聲信息和雙耳聽覺效應(yīng)有關(guān)。

3.1 低頻聲信息的作用

在早期的人工耳蝸植入患者中，即使非植入耳僅在低頻區(qū)有較少的殘余聽力，聲刺激所提供的信息有限，單純依靠助聽器甚至沒有任何言語識(shí)別的能力，但是同人工耳蝸電刺激結(jié)合之后，仍然可在言語識(shí)別和定位方面獲得顯著改善[12，14]。在這種傳統(tǒng)雙模式中，人工耳蝸植入后的電刺激一側(cè)為主要聲音信息來源，而對(duì)側(cè)助聽器的聲刺激作為補(bǔ)充信息。

通常人工耳蝸在聲音處理過程中采用基于時(shí)域包絡(luò)處理的方法，在低頻區(qū)的時(shí)域精細(xì)結(jié)構(gòu)方面普遍出現(xiàn)缺失，而低頻的頻譜分辨率受到獨(dú)立識(shí)別通道數(shù)目的限制。在電極釋放電刺激時(shí)，通道間的電場(chǎng)干擾造成頻譜疊加（尤其是在蝸軸頂部），加重了從背景噪聲中提取目標(biāo)信號(hào)的困難[15]。當(dāng)前人工耳蝸植入的兒童在安靜條件下的言語識(shí)別能力接近正常聽力人群，但是在復(fù)雜環(huán)境中的言語識(shí)別，樂音音高和旋律等方面仍然同聽力正常人存在很大差距[16]。即使雙側(cè)植入在這些方面也尚未獲得有效進(jìn)展。

在重度至極重度聽力損失的兒童中，配戴助聽器一側(cè)的的低頻殘余聽力通過有效放大可獲得語音的基頻(F0)成分，如果同電刺激有效結(jié)合，即可形成“互補(bǔ)效應(yīng)”(complementarity)[17]。即使非植入耳低頻殘余聽力有限，單獨(dú)依靠助聽器不能在安靜條件下識(shí)別言語，但在雙模式中，此優(yōu)勢(shì)便可發(fā)揮出來[18，19]。這種互補(bǔ)作用能夠幫助患者進(jìn)行元音區(qū)分，提供輔音發(fā)音位置和發(fā)音方式的線索，從而顯著改善噪聲中的言語識(shí)別能力。

助聽器放大提供的聲信號(hào)中包含言語基頻信息（F0），當(dāng)目標(biāo)言語和掩蔽噪聲的基頻信息存在較大差異時(shí)，聲刺激包含的精細(xì)結(jié)構(gòu)和電刺激提供的時(shí)域包絡(luò)信息結(jié)合在一起，使雙模式配戴者從競(jìng)爭(zhēng)背景噪聲中有選擇地聽取目標(biāo)言語信號(hào)?；l信息除了準(zhǔn)確傳達(dá)嗓音音調(diào)，發(fā)音位置和方式外[20]，還包含連貫言語的聲學(xué)特征標(biāo)志，協(xié)助區(qū)分語義。所以，在多人混談背景噪聲中，即存在所謂雞尾酒會(huì)效應(yīng)(cocktail party effect)時(shí)，能夠分流（streaming）不同信號(hào)的能力，這是識(shí)別言語的重要因素。在雙模式中結(jié)合低頻的自然聽覺，從而獲得競(jìng)爭(zhēng)噪聲中識(shí)別言語的優(yōu)勢(shì)。

使用聲調(diào)語言的語前聾人工耳蝸植入兒童中，同正常聽力相比，平均的聲調(diào)識(shí)別能力較低，但是個(gè)體間存在較大的差異，其中一部分植入者可接近正常水平[21，22]。說明人工耳蝸雖然在音調(diào)分辨率上受到限制，但是在兒童植入者中仍然可以達(dá)到較高的聲調(diào)識(shí)別能力。這是因?yàn)橛绊懧曊{(diào)識(shí)別的因素除了基頻（F0）外，還有信號(hào)時(shí)長(zhǎng)，包絡(luò)輪廓和發(fā)音質(zhì)量等。而且兒童聲調(diào)識(shí)別和發(fā)聲的能力還受到植入年齡和人工耳蝸使用經(jīng)驗(yàn)等較多因素的影響[23]。

3.2 雙耳聽覺效應(yīng)

雙耳聽覺效應(yīng)的優(yōu)勢(shì)一部分來自頭顱和雙耳收聽位置形成的物理現(xiàn)象，即頭影效應(yīng)；另一部分來自中樞對(duì)雙耳信息進(jìn)行整合的神經(jīng)處理功能，包括雙耳總和效應(yīng)和雙耳靜噪效應(yīng)。這些雙耳機(jī)制依靠雙耳提供的信息差別，即耳間時(shí)間差和耳間強(qiáng)度差。只具備單側(cè)有效聽力的兒童如果盡早建立有效的雙耳聽覺，可增加聆聽自然度，提高聽力輕松度，改善生活質(zhì)量；其在噪聲中的言語識(shí)別、聲源定位和日常交流方面都會(huì)獲得助益[24，25]。

3.3 客觀測(cè)試結(jié)果的應(yīng)用

近幾年兒童雙模式研究開始借助客觀測(cè)試方法，如電誘發(fā)聽性腦干反應(yīng)（electrically evoked auditory brainstem response，EABR)，皮層聽覺誘發(fā)電位（cortical auditory evoked potential，CAEP)，事件相關(guān)電位（event-related potential，ERP）等。Sasaki等[26]認(rèn)為事件相關(guān)電位適合評(píng)估雙耳和雙模式效果，其研究得出的P300潛伏期結(jié)果與言語識(shí)別結(jié)果比較一致。Van Yper等[27]的P300測(cè)試結(jié)果顯示，在雙模式下反應(yīng)幅度更高，潛伏期較短。Polonenko等[28]借助EABR等測(cè)試方法研究雙模式刺激對(duì)腦干雙側(cè)對(duì)稱性的保護(hù)作用，并嘗試研究雙耳聽覺發(fā)育和干預(yù)的敏感期。

4 雙模式的匹配和調(diào)試

由于人工耳蝸和助聽器兩種助聽裝置在工作原理、放大方式、聲音壓縮方式、聲音傳輸時(shí)間等都還不能做到同步，所以如何讓他們發(fā)揮最大作用，又同時(shí)相互補(bǔ)充、協(xié)同，更好地整合聲音，這就需要對(duì)二種助聽裝置進(jìn)行匹配和調(diào)試，以期達(dá)到最佳雙模式效果。

目前國(guó)際上尚缺乏雙模式調(diào)試及助聽器精細(xì)調(diào)試的統(tǒng)一流程及規(guī)范，國(guó)外的多中心調(diào)查顯示，成人術(shù)后雙模式配戴率較高，其中有12%的患者術(shù)后沒有調(diào)試過助聽器。53%的中心會(huì)對(duì)50%的患者使用真耳測(cè)試；而16%的中心從不進(jìn)行真耳測(cè)試[29，30]。

助聽器的優(yōu)化和調(diào)整要根據(jù)個(gè)人的需要和反應(yīng)來進(jìn)行。在做精細(xì)調(diào)整之前要確保患者使用的人工耳蝸的程序圖已經(jīng)比較穩(wěn)定（至少開機(jī)后6個(gè)月以上），同時(shí)需要對(duì)側(cè)耳連續(xù)使用2～4周助聽器，并且每天要連續(xù)使用3～6個(gè)小時(shí)。

近幾年隨著對(duì)耳蝸死區(qū)的研究和真耳分析的普遍應(yīng)用，有學(xué)者提出在精細(xì)調(diào)整助聽器之前，首先采用噪聲下閾值對(duì)比測(cè)試（threshold equalizing noise test，TEN）來確認(rèn)耳蝸死區(qū)，再通過真耳分析測(cè)試對(duì)助聽器的頻率響應(yīng)曲線進(jìn)行調(diào)整，建議使用NAL-NL2公式。同時(shí)根據(jù)TEN測(cè)試結(jié)果和個(gè)人對(duì)聲音的喜好進(jìn)行調(diào)整。最后再進(jìn)行響度平衡的調(diào)整。對(duì)于成人患者建議可以開啟音量控制，使配戴者能夠在實(shí)際使用環(huán)境中自己調(diào)整響度平衡[31]。建議配戴者每6個(gè)月進(jìn)行一次程序調(diào)整，同時(shí)進(jìn)行安靜和噪聲下的言語測(cè)試，并結(jié)合主觀報(bào)告及問卷量表等，評(píng)估雙模式使用效果，再有針對(duì)性的進(jìn)行參數(shù)調(diào)整及設(shè)置，如是否使用頻率放大限制、降頻、AGC匹配等設(shè)置，助聽器的各項(xiàng)參數(shù)調(diào)整都需要進(jìn)行個(gè)性化設(shè)置。

由于目前推薦的調(diào)試方法更適合成人或可配合測(cè)試的大年齡兒童、青少年，對(duì)于無法配合以上測(cè)試的嬰幼兒，可以使用RECD測(cè)試，進(jìn)行助聽器的基本驗(yàn)配，再結(jié)合相關(guān)評(píng)估及家長(zhǎng)問卷等組合測(cè)試結(jié)果，進(jìn)行有針對(duì)性地調(diào)整。

根據(jù)以往經(jīng)驗(yàn)，建議“一個(gè)患者，一個(gè)聽力師“的原則（one patient，one audiologist approach），即對(duì)于雙模式患者，人工耳蝸和助聽器均由一個(gè)聽力師負(fù)責(zé)調(diào)試，這樣既能了解患者的反應(yīng)，也可以更好的對(duì)二種助聽裝置進(jìn)行匹配。同時(shí)也可以減少患者往返不同中心進(jìn)行不同裝置調(diào)試所花費(fèi)的時(shí)間和費(fèi)用，這是更有利于患者達(dá)到較好效果的建議[32]。這同時(shí)也對(duì)聽力師提出了更高的要求，既要熟悉人工耳蝸設(shè)備，也要熟悉助聽器設(shè)備。如果不能在同一中心由同一聽力師進(jìn)行調(diào)試的話，建議不同中心的聽力師對(duì)患者的情況要進(jìn)行密切溝通，以達(dá)到更好的雙模式效果。

5 雙模式效果的評(píng)估、隨訪

當(dāng)前評(píng)估雙模式的方法尚無統(tǒng)一規(guī)程和指南可遵循。雙側(cè)植入的篩選標(biāo)準(zhǔn)也只是參照單側(cè)人工耳蝸的標(biāo)準(zhǔn)，并未將雙耳協(xié)同作用納入評(píng)估范圍。臨床需要制定標(biāo)準(zhǔn)的組合測(cè)試評(píng)估方法[33]，測(cè)試方案應(yīng)包含生活質(zhì)量報(bào)告，聲音定位，空間分隔噪聲和言語信號(hào)的自適應(yīng)言語測(cè)試，以便獲取聽力損失造成的障礙和應(yīng)用治療方案后的助益效果。言語識(shí)別測(cè)試的結(jié)果并不一定反應(yīng)實(shí)際聽覺交流中存在的困難，因此問卷量表可針對(duì)聽覺交流方面的困難提供有用的信息，并且能評(píng)估與聽覺能力相關(guān)的心理因素。雙耳聽覺能力的測(cè)試包括聲源定位測(cè)試（4歲以上）[34]，聆聽輕松度測(cè)試[24]，對(duì)于年齡較大的青少年患者還可考慮開展空間中噪聲和言語信號(hào)在不同位置的測(cè)試。據(jù)統(tǒng)計(jì)，采用噪聲中言語測(cè)試的植入中心數(shù)量不足50%，開展聲源定位測(cè)試的中心則不足10%[35]。由于人工耳蝸植入者年齡低齡化的趨勢(shì)，當(dāng)前非常需要臨床上適合低齡嬰幼兒的組合聽力測(cè)試工具，并制定統(tǒng)一的評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)，以便及早發(fā)現(xiàn)聽功能的變化，并評(píng)估何時(shí)需要應(yīng)用進(jìn)一步的干預(yù)方案。

非對(duì)稱性聽力損失的兒童患者植入人工耳蝸后，則需要較為長(zhǎng)期的助益效果的跟蹤評(píng)估。評(píng)估工具首先應(yīng)包含如言語、空間及聽力質(zhì)量-家長(zhǎng)版（SSQ-P）或其它普遍采用并經(jīng)過驗(yàn)證的問卷量表[36]，評(píng)價(jià)復(fù)雜場(chǎng)景中言語識(shí)別，聲音定位以及生活質(zhì)量等實(shí)際生活中的助益；其次盡可能采用噪聲中言語測(cè)試，還可采用當(dāng)前助聽器或人工耳蝸處理器的數(shù)據(jù)日志功能來記錄設(shè)備每日持續(xù)使用時(shí)間和所處的聽音環(huán)境。另外還需要監(jiān)測(cè)好耳的聽力變化、植入人工耳蝸側(cè)的助聽效果等，由于嬰幼兒在行為反應(yīng)測(cè)試方面存在困難，如有條件也可同客觀測(cè)試進(jìn)行相互參照，如ABR、ASSR、EABR、CAEP[24]。其中CAEP對(duì)于嬰幼兒是一種可靠的測(cè)試方法，可采用短純音或言語信號(hào)，裸耳和助聽條件下均可進(jìn)行，研究顯示測(cè)得P1潛伏期電位與正常聽力兒存在差異，而有效的助聽或者人工耳蝸植入可逐漸減小差異。

在雙模式配戴患者的持續(xù)隨訪過程中，我們的目的是及時(shí)發(fā)現(xiàn)患者自身聽力狀況和聽音需求的變化，如果不能達(dá)到雙模式的預(yù)期效果，則考慮何時(shí)進(jìn)行助聽器側(cè)植入人工耳蝸，而且需要預(yù)估雙側(cè)植入能否超過雙模式的效果，或者能否滿足患者新的聽力需求。

6 總結(jié)

隨著人工耳蝸技術(shù)的發(fā)展和植入適應(yīng)證的擴(kuò)展，雙模式配戴成為重建雙耳聽覺的主要干預(yù)方案。在幼兒期如果能及早提供更為精細(xì)的言語信號(hào)和更平衡的雙耳輸入，將使聽覺系統(tǒng)的發(fā)育和言語語言能力獲得更接近正常聽力的水平。當(dāng)兒童逐漸進(jìn)入更復(fù)雜的聽音和交流場(chǎng)景時(shí)，也將利用雙模式帶來的雙耳聽覺優(yōu)勢(shì)應(yīng)對(duì)更高的聽力需求，在學(xué)習(xí)能力和生活質(zhì)量方面都將獲得更有效的幫助。同時(shí)我們需要意識(shí)到，關(guān)于雙模式方面的研究，還需要使用統(tǒng)一的方法來收集更多的數(shù)據(jù)，同時(shí)更有效地利用獨(dú)立研究結(jié)果，才能利于同其它治療方案一起進(jìn)行綜合評(píng)估和比較，以便根據(jù)個(gè)體情況制定最佳的干預(yù)方案。