方 威,劉婧佳,李 洋,臧 虎
(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院,吉林 長(zhǎng)春130033)
脊柱嗜酸性肉芽腫 (EG) 是一種以骨質(zhì)破壞、組織細(xì)胞增生和嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn)為主要特點(diǎn)的良性腫瘤樣疾病。該病起病隱匿,患者最初的臨床癥狀往往缺乏特異性,常以局部疼痛或病理性骨折就診。且早期實(shí)驗(yàn)室檢查與影像學(xué)表現(xiàn)也缺乏特異性,F(xiàn)ermando等[1]對(duì)其所穿刺活檢的患者進(jìn)行統(tǒng)計(jì),發(fā)現(xiàn)穿刺活檢的陽(yáng)性率不足50%。所以臨床中對(duì)于脊柱EG常出現(xiàn)誤診,秦國(guó)初等[2]報(bào)道誤診率達(dá)60%?,F(xiàn)對(duì)1例腰椎嗜酸性肉芽腫誤診為腰椎腫瘤患者的診治過(guò)程進(jìn)行報(bào)道,為臨床診療提供參考。
患者男,25歲,主訴“腰痛3月加重伴行走障礙1月”,自訴3月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)腰部疼痛,未行特殊治療,1月前腰部受傷后感腰部疼痛加劇且伴有行走障礙。入院查體僅有腰背部L1棘突旁壓痛叩擊痛陽(yáng)性,余查體未見(jiàn)明顯異常。腰椎CT示LI椎體壓縮性骨折,前柱高度略丟失,伴有溶骨性改變。腰椎MRI示L1椎體內(nèi)T1像呈均勻低信號(hào),T2像及壓脂像呈均勻高信號(hào)。化驗(yàn)結(jié)果:血常規(guī)及血沉正常,超敏C反應(yīng)蛋白7.47,腫瘤標(biāo)志物fPSA/PSA 0.17。病椎穿刺活檢病理回報(bào):鏡下見(jiàn)骨小梁,增生的纖維組織,散在嗜酸性粒細(xì)胞及較大細(xì)胞,不排除腫瘤性病變。全身骨顯像回報(bào):L1椎體骨鹽代謝異?;钴S。結(jié)合影像學(xué)資料及化驗(yàn)結(jié)果后,考慮為腰椎腫瘤致病理性骨折,于入院1周后行L1椎體全切脊柱重建術(shù)。術(shù)中快速病理回報(bào):鏡下圓形及梭形細(xì)胞間散在分頁(yè)核細(xì)胞,偶見(jiàn)多核巨細(xì)胞,不除外腫瘤性改變。術(shù)后石蠟切片及免疫組化診斷提示為:嗜酸性肉芽腫伴灶狀出血,并見(jiàn)少許破碎骨小梁。免疫組化結(jié)果:CD1a(+)S-100(+)CD68和Lysozyme(散在+)CD3 CD20及CK(-)。術(shù)后給予對(duì)癥支持治療,患者恢復(fù)良好。
EG是朗格漢斯細(xì)胞增生癥的一種常見(jiàn)類型,常侵犯顱骨、肋骨、長(zhǎng)骨干骺端等,發(fā)生于脊柱者比例不高,約占6.5%-25%。該病好發(fā)20歲以下的兒童和青年,成年人發(fā)病率較低,男女之比約為2.5∶1[3]。脊柱EG影像學(xué)可見(jiàn)椎體為溶骨性破壞,晚期出現(xiàn)特征性改變“錢幣椎”。實(shí)驗(yàn)室檢查可有白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高或嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)增高,血沉增快等,但均無(wú)特異性[1]。病理檢查可明確診斷脊柱EG,常用的手段為穿刺活檢。但Fernando等[1]學(xué)者報(bào)道傳統(tǒng)穿刺活檢陽(yáng)性率低于50%。Knoeller[5]等報(bào)道CT引導(dǎo)下穿刺活檢準(zhǔn)確率更高,優(yōu)于傳統(tǒng)穿刺活檢。典型的脊柱EG病理表現(xiàn)為為黃褐色柔韌的肉芽組織,局部灶狀出血伴囊性變,局部可有鈣化,光鏡下可見(jiàn)大量朗格漢斯細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞,免疫組化S-100(+)CD1a(+)[3]。
此病例患者為成年男性,以腰背部局部疼痛為首發(fā)癥狀,外傷后出現(xiàn)骨折,CT示溶骨性破壞及MRI表現(xiàn)與脊柱腫瘤表現(xiàn)類似,且未見(jiàn)特征性“錢幣椎”改變,化驗(yàn)結(jié)果無(wú)明顯異常,術(shù)前穿刺活檢結(jié)果未明確診斷,綜合以上遂誤診為腰椎腫瘤,考慮行L1椎體全切脊柱重建術(shù)。分析誤診原因?yàn)棰僭摶颊甙l(fā)病年齡較大,與脊柱EG好發(fā)年齡不符,臨床表現(xiàn)無(wú)特異性;②術(shù)前穿刺病理診斷不明確;③影像學(xué)表現(xiàn)與脊柱腫瘤相近④對(duì)此疾病的認(rèn)識(shí)不夠全面。此次誤診經(jīng)驗(yàn)提醒我們,今后臨床工作中對(duì)于成年人脊柱溶骨性改變或病理性骨折需要提高對(duì)脊柱EG警惕性。雖然成年人脊柱EG發(fā)病罕見(jiàn),但是近些年對(duì)于成年人此類病例的報(bào)道日漸增多。面對(duì)疑診為脊柱EG的患者,應(yīng)當(dāng)在完善相關(guān)檢查的前提下,綜合考慮,并積極行病椎CT引導(dǎo)下穿刺活檢,以明確診斷。
該病根據(jù)年齡、癥狀可采取不同的治療方法。EG是一種自限性疾病,可臨床自愈,對(duì)于僅有局部疼痛的患者可口服非甾體抗炎藥、放化療、支具外固定、局部注射激素治療,可緩解疼痛,定期復(fù)查,觀察病情變化。如患者經(jīng)上述保守治療癥狀無(wú)緩解或在治療期間出現(xiàn)神經(jīng)壓迫癥狀,應(yīng)考慮手術(shù)治療。