陳順富

（紹興市人民醫(yī)院 麻醉科，浙江 紹興 312000）

先天性高鐵血紅蛋白血癥是一種罕見(jiàn)的家族性遺傳性疾病。本院2017年8月收治1 例先天性高鐵血紅蛋白血癥合并膽囊結(jié)石伴慢性膽囊炎患者，行全身麻醉下腹腔鏡膽囊切除術(shù)?，F(xiàn)就術(shù)中麻醉處理報(bào)道如下：

1 臨床資料

患者 女，45 歲，體重63 kg，身高165 cm。因反復(fù)右上腹疼痛8年入院，診斷：膽囊結(jié)石伴慢性膽囊炎、先天性高鐵血紅蛋白血癥，建議：行腹腔鏡下膽囊切除術(shù)。術(shù)前檢查：血紅蛋白（hemoglobin，Hb）為133 g/L，紅細(xì)胞壓積（hematocrit，HCT）為0.42，其中高鐵血紅蛋白占19.5%；心超檢查各房室瓣膜結(jié)構(gòu)大小均正常完整，二尖瓣和三尖瓣少量反流；脈搏血氧飽和度（pulse oxygen saturation，SpO2）41.0%，紫紺明顯；血?dú)鈾z測(cè)示：氧分壓91.3 mmHg，動(dòng)脈血氧飽和度（arterial oxygen saturation，SaO2）97.1%，心肺肝腎功能檢查正常，凝血譜正常，體力正常。入手術(shù)室后常規(guī)監(jiān)測(cè)血壓（blood pressure，BP）、心率（heart rate，HR）、心電圖（electrocardio gram，ECG）及SpO2。靜注咪唑安定2 mg、異丙酚100 mg、苯磺酸順式阿曲庫(kù)銨15 mg 和舒芬太尼30μg 全身麻醉誘導(dǎo)，面罩加氧去氮3 min 后置入喉罩，接呼吸機(jī)行機(jī)械純氧通氣，術(shù)中吸入七氟烷，泵注丙泊酚維持麻醉，使腦電雙頻指數(shù)（bispectral index，BIS）值維持在40 ～60，呼氣末二氧化碳維持在35 ～45 mmHg。取出膽囊后停止吸入七氟烷，開(kāi)始縫皮后停止丙泊酚泵注。術(shù)中Hb 和HR 平穩(wěn)，SpO2為48.0%～51.0%。手術(shù)順利，手術(shù)時(shí)間1 h。手術(shù)結(jié)束后10 min 蘇醒，拔除喉罩，觀(guān)察30 min，Hb 和HR 平穩(wěn)，SpO2為41.0%～46.0%，送返病房。

2 討論

動(dòng)脈血氧分壓（partial arterial oxygen pressure，PaO2）是指動(dòng)脈血中物理溶解的氧分子所產(chǎn)生的壓力；SpO2是血液中被氧結(jié)合的Hb 占全部可結(jié)合的氧合Hb 的百分比。本例患者肺通氣和換氣功能正常，物理溶解在血液中的氧分子所產(chǎn)生的壓力亦正常，即PaO2正常，因患者高鐵血紅蛋白增加，不能結(jié)合氧，使動(dòng)脈血中未結(jié)合氧Hb 增加，導(dǎo)致SpO2降低，SpO2與PaO2不一致。血?dú)鈾z測(cè)SaO2是利用血?dú)夥治鰞x進(jìn)行電化學(xué)分析，得出PaO2，并通過(guò)PaO2計(jì)算SaO2，血?dú)鈾z測(cè)SaO2正常。而SpO2是根據(jù)動(dòng)脈血中氧合Hb 和未氧合Hb 對(duì)光波660 和940 nm 的吸收得出結(jié)果，高鐵血紅蛋白血癥患者的血?dú)鈾z測(cè)SpO2正常不足為信，SpO2與SaO2不一致；PaO2與SaO2，可以作為肺通氣功能的指標(biāo)。高鐵血紅蛋白血癥分先天性高鐵血紅蛋白血癥和獲得性高鐵血紅蛋白血癥。先天性高鐵血紅蛋白血癥是一種罕見(jiàn)的家族性遺傳性疾病，由于細(xì)胞內(nèi)還原高鐵血紅蛋白酶的缺陷，使細(xì)胞內(nèi)高鐵血紅蛋白由三價(jià)鐵還原成二價(jià)鐵的速度減慢，導(dǎo)致高鐵血紅蛋白的濃度增加；獲得性高鐵血紅蛋白血癥是由于藥物或者其他因素抑制高鐵血紅蛋白還原酶的活性，使得三價(jià)鐵不能還原成二價(jià)鐵；當(dāng)高鐵血紅蛋白血癥占總血紅蛋白含量＞1.0%時(shí)，稱(chēng)為高鐵血紅蛋白血癥。先天性高鐵血紅蛋白血癥分為Ⅰ型和Ⅱ型，Ⅰ型患者氧化還原酶缺陷，以紅細(xì)胞為主，臨床表現(xiàn)為：皮膚黏膜紫紺，日常生活不受限制，不影響壽命；Ⅱ型為全身所有細(xì)胞都有氧化還原酶缺陷，臨床表現(xiàn)為：皮膚黏膜紫紺和發(fā)育遲緩，患者往往活不到成年[1]。本例患者的臨床特征是：患者體力好,心肺功能正常，屬Ⅰ型。紫紺與缺氧不相稱(chēng)，SpO2與PaO2和SaO2數(shù)值不一致，其麻醉的難點(diǎn)是在術(shù)中如何判斷患者是否缺氧。筆者從以下幾點(diǎn)來(lái)判斷：①術(shù)前患者發(fā)育正常，心肺肝腎正常，體力好，工作生活沒(méi)影響；②術(shù)中SpO2與術(shù)前比是否下降；③在適宜的麻醉深度下BP 和HR 是否升高；④術(shù)中血?dú)夥治鋈樗崾欠裆撸瑥亩袛嘟M織缺氧情況。本例患者全身麻醉100.0%純氧機(jī)械通氣下，血?dú)夥治鍪綪aO2為568.0 mmHg，乳酸值0.9 mmol/L，無(wú)組織缺氧表現(xiàn)。另外，對(duì)Hb 具有氧化作用的藥物及化學(xué)物質(zhì)都可使高鐵血紅蛋白增多。引起高鐵血紅蛋白血癥的麻醉藥主要是化學(xué)結(jié)構(gòu)中含有苯胺基結(jié)構(gòu)的局麻藥普魯卡因、苯胺卡因及衍生物，丙胺卡因和利多卡因雖不含苯胺結(jié)構(gòu)，但可被代謝為苯胺樣結(jié)構(gòu)，苯胺樣結(jié)構(gòu)可抑制細(xì)胞色素B5還原酶的作用，阻礙高鐵血紅蛋白的還原，引起高鐵血紅蛋白血癥[2]。因此，要避免使用這些麻醉藥物。術(shù)中一旦發(fā)現(xiàn)組織有缺氧表現(xiàn)，可以靜注亞甲藍(lán)、維生素C 治療，使高價(jià)鐵還原為二價(jià)鐵，恢復(fù)攜氧功能。