劉玉芬 佟麗波 邢天容 王婧如

佳木斯大學(xué)附屬第一醫(yī)院婦產(chǎn)科，黑龍江省佳木斯市 154007

高級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤(High grade endometrial stromal sarcoma，HG-ESS)是一類臨床上非常少見的婦科惡性腫瘤，該疾病本身缺乏其特異性，且臨床病例更是少之又少，相對(duì)來說還較少被大部分臨床醫(yī)生所認(rèn)知，現(xiàn)就我科發(fā)現(xiàn)的1例高級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤合并子宮內(nèi)翻就其臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征、病理學(xué)特征、診斷及鑒別診斷、治療等方面結(jié)合文獻(xiàn)予以介紹。

1 病例資料

患者女性，41歲，因“陰道流血4個(gè)月余，陰道內(nèi)腫物脫出1d”急診于我科入院，7年前因乳腺癌行卵巢去勢(shì)術(shù)切除雙側(cè)卵巢；入院后給予查體：陰道口可見一大小約4cm×3cm腫物，呈灰紅色，質(zhì)地略軟，表面呈凹凸不平，覆蓋大量凝血塊，解剖結(jié)構(gòu)辨認(rèn)不清，嘗試輔助還納但未成功，簡(jiǎn)單清理腫物表面后，取局部組織送檢病理，其余未查；床旁彩超：子宮未顯示，于陰道內(nèi)可見不均質(zhì)回聲，范圍約64mm×34mm，邊界不清晰，其周邊還可見星點(diǎn)狀血流信號(hào)；送檢局部組織病理報(bào)告結(jié)果：間葉來源的惡性腫瘤，分化較差，根據(jù)其免疫組化結(jié)果顯示與子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤疾病相符合；目前可初步診斷該疾病，給予行全子宮切除，術(shù)中進(jìn)入腹腔后未見子宮體，經(jīng)陰道將子宮體還納回至盆腔后行切除術(shù)，術(shù)中剖視子宮，宮腔內(nèi)可見一大小約4cm腫物，將切除組織物一并送檢病理；最終大體病理回報(bào)為：高級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤伴壞死，腫瘤大小約35mm×27mm×10mm，肌壁間脈管內(nèi)見大量癌栓；免疫組化結(jié)果：間質(zhì)肉瘤CD10、癌栓CK呈陽(yáng)性表達(dá)，Ki-67增值指數(shù)高達(dá)80%，其余如CK7、WT-1、napsinA、GATA-3、Villin、Mammaglobin等呈現(xiàn)陰性表達(dá)；術(shù)后確定診斷：高級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤，子宮內(nèi)翻。

2 討論

子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤(Endometrial stromal sarcoma，ESS)起源于間葉組織，是臨床上非常少見的婦科惡性疾病之一，該病發(fā)生率在婦科惡性腫瘤疾病中約占1%，在子宮肉瘤的發(fā)病中約占10%[1]。

2.1 臨床表現(xiàn) 高級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤(HG-ESS)的臨床表現(xiàn)并無特異性，與婦科其他良惡性疾病的臨床表現(xiàn)大致相仿，多表現(xiàn)為陰道非月經(jīng)期的異常流血、月經(jīng)期時(shí)經(jīng)量明顯增多、絕經(jīng)后陰道有排血樣分泌物，如伴有感染，可有惡臭味；當(dāng)腫塊短時(shí)間內(nèi)迅速增大時(shí)可出現(xiàn)腹痛、腹部明顯包塊[2]，或自宮腔內(nèi)經(jīng)宮頸管突出于體外。本例患者就因腫塊體積較大，且基底部位于宮底中央，自宮腔內(nèi)向外突出，同時(shí)周圍的肌肉組織經(jīng)病灶的侵襲后肌壁力量欠佳，即在陰道口外可見腫塊及內(nèi)翻的子宮體，兩者界限并不分明。

2.2 影像學(xué)特征 彩超檢查對(duì)早期HG-ESS的判斷存在一定的臨床意義，曾有學(xué)者對(duì)ESS的超聲圖像表現(xiàn)做出過總結(jié)，其中，描述到在子宮腔內(nèi)可探及到與周圍肌層組織界限不清的中央型體積較大的包塊，腫瘤組織內(nèi)及其周邊可見到豐富的血流信號(hào)，血管的走形、粗細(xì)各不相同，與本例HG-ESS所表現(xiàn)出的超聲圖像相符合；但因其臨床病例較少，超聲圖像在診斷該疾病上缺乏特異性。隨著磁共振技術(shù)的不斷發(fā)展，磁共振在診斷ESS上表現(xiàn)出有跡可循的特征性，磁共振平掃在T1WI上表現(xiàn)出等信號(hào)，在T2WI上表現(xiàn)出高信號(hào)，部分病灶也可呈現(xiàn)混雜信號(hào)，DWI上一直表現(xiàn)為明顯的高信號(hào)，增強(qiáng)掃描可見病灶處強(qiáng)化表現(xiàn)不均勻，并且強(qiáng)化程度與正常的子宮肌層組織相比較則表現(xiàn)出稍弱或部分表現(xiàn)為相似狀態(tài)[3]；HG-ESS的不同之處在于除具備以上磁共振表現(xiàn)以外，在病變部位內(nèi)部還出現(xiàn)壞死、出血，伴有大量黏液樣變性[4]。

2.3 病理學(xué)特征 HG-ESS的最終確定診斷仍依靠病理學(xué)，腫瘤組織大體觀可出現(xiàn)組織較軟，魚肉狀變化，體積較大，常充滿整個(gè)宮腔甚至脫出于陰道口外，易出現(xiàn)壞死、出血，腫瘤表面顏色為灰紅色，與周旁正常的子宮肌層組織界限不明；鏡下可見腫瘤細(xì)胞多為小圓形、梭狀細(xì)胞，細(xì)胞質(zhì)色清，量多，細(xì)胞核多呈空泡樣改變，異型細(xì)胞較多，核分裂象改變極其明顯；免疫組化結(jié)果中，免疫標(biāo)志物CD10表達(dá)多呈陽(yáng)性，查看既往資料可知，CD10在子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤其他分類上亦可以表現(xiàn)為陽(yáng)性表達(dá)，因此，CD10在該類疾病的表達(dá)具備較高的敏感性，而特異性卻不高。

2.4 診斷及鑒別診斷 HG-ESS僅通過病史及影像學(xué)特征確定診斷較困難，最終仍依靠病理結(jié)果；術(shù)前可以對(duì)可疑病灶行診斷性刮宮或?qū)m腔鏡下病灶組織活檢；HG-ESS多與富于細(xì)胞的子宮肌瘤、子宮內(nèi)膜癌、平滑肌肉瘤、子宮腺肌病、子宮內(nèi)膜異位癥等疾病分別根據(jù)各自不同的超聲學(xué)特點(diǎn)、磁共振圖像特點(diǎn)、病理學(xué)特點(diǎn)以及免疫組化不同免疫標(biāo)志物的表達(dá)不同進(jìn)行區(qū)分。

2.5 治療 HG-ESS目前缺乏統(tǒng)一的治療方案，臨床上多按照子宮肉瘤的分期進(jìn)行經(jīng)驗(yàn)式治療，治療方式包括手術(shù)治療、放療及化療；手術(shù)方式多選擇全子宮+雙側(cè)附件切除為主，年輕病患能否保留卵巢存在兩種相對(duì)的說法，有學(xué)者認(rèn)為該疾病的發(fā)生與卵巢釋放激素有較大關(guān)系，如不切除卵巢，可加快病情進(jìn)展的速度，大大增加了疾病復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移的風(fēng)險(xiǎn)；但也有人研究，保留卵巢后即便復(fù)發(fā)，二次手術(shù)切除再加以放化療仍然可以使患者保持較久的生命時(shí)限。數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)是否清掃淋巴結(jié)與預(yù)后狀態(tài)無太大關(guān)系，反而清掃淋巴結(jié)所產(chǎn)生的并發(fā)癥可能會(huì)增加病患的痛苦；因此，除外巨大腫瘤、進(jìn)展期腫瘤、淋巴結(jié)受侵犯情況下多不主張盆腔全面的清掃淋巴結(jié)；對(duì)于極晚期的患者可行腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)，再加以后期化療、放療，但最終能否樂觀的改變生存時(shí)限尚未得到定論。

綜上所述，高級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤是臨床上發(fā)生率較低的婦科疾病之一，其侵襲能力高、惡性程度高、總體生存年限少；術(shù)前明確診斷較困難，可適當(dāng)提高影像學(xué)診斷技術(shù)輔助，但最終診斷仍依靠病理結(jié)果；治療方式仍以手術(shù)治療為首要辦法，術(shù)后再根據(jù)病情的輕重程度不同，選擇不同的輔助治療方案。臨床醫(yī)師對(duì)該類疾病的認(rèn)知仍存在較大不足，完善治療體系有待進(jìn)一步研究。