張曉祥 李敏 劉文華 耿興東 張衡 任國強(qiáng) 唐志洋

肺硬化性肺泡細(xì)胞瘤(Pulmonary sclerosing pneumocytoma,PSP)是肺少見的良性腫瘤，原命名為肺硬化性血管瘤(Pulmonary sclerosing hemangioma,PSH)，最早由Liebow和 Hubbell等于[1]1956年報(bào)道，WHO 2004年將此病歸類為“混雜性腫瘤”，WHO 2015年重新將其歸為腺瘤，命名為硬化性肺泡細(xì)胞瘤[2]，肺硬化性肺泡細(xì)胞瘤起源于Ⅱ型肺泡上皮細(xì)胞。在臨床日常工作中，此病診斷過程中容易誤診；隨著人們對(duì)該病的認(rèn)識(shí)及檢查技術(shù)的發(fā)展，此病發(fā)現(xiàn)率逐步增加，本文就肺硬化性肺泡細(xì)胞瘤的CT特征表現(xiàn)進(jìn)行闡述，旨在提高在臨床診斷中準(zhǔn)確率。

資料與方法

一、一般資料

收集江蘇大學(xué)附屬人民醫(yī)院2011年1月至2018年5月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)為肺硬化性肺泡細(xì)胞瘤的資料8例，男2例，女6例，年齡36～62歲，中位年齡53.5歲，2例無明顯誘因下出現(xiàn)胸悶心悸；2例無明顯誘因下出現(xiàn)刺激性干咳，偶有中量白粘痰，痰中有血絲；4例單位體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)；8例均手術(shù)病理及免疫組化證實(shí)為肺硬化性肺泡細(xì)胞瘤。

二、儀器與方法

采用simens sensation64排螺旋CT機(jī)掃描。掃描參數(shù)：120Kv，200～250mA，矩陣512×512，螺距1.0，層厚及層間距5mm,增強(qiáng)經(jīng)肘靜脈注射非離子型注射劑碘海醇80mL，速率3.0mL/s,注射造影劑后30～50s掃描，對(duì)原始采集數(shù)據(jù)進(jìn)行多平面重組(冠狀位矢狀位重組)，重組圖像層厚及間隔均是3mm。

三、圖像處理

由具有10年以上經(jīng)驗(yàn)醫(yī)師盲法閱片觀察病灶的直接征象和間接征象，直接征象：部位(左肺上、下葉；右肺上、中及下葉)、形態(tài)、大小(病灶的最大直徑)、數(shù)量、強(qiáng)化方式(0～20Hu輕度強(qiáng)化，20～40中度強(qiáng)化，超過40Hu為明顯強(qiáng)化)、囊變和鈣化、出血；間接征象：貼邊血管征(病灶邊緣明顯強(qiáng)化血管影)；暈征(病灶周圍磨玻璃密度改變)；空氣潴留(病灶周圍半月形或新月形無肺紋理區(qū))；尾征(病灶近肺門一側(cè)尾狀突起)；顯著肺動(dòng)脈征(病灶臨近的肺動(dòng)脈較對(duì)側(cè)肺動(dòng)脈管腔擴(kuò)張)；肺門及縱隔有無腫大淋巴結(jié)(肺門淋巴結(jié)短經(jīng)≥1cm，縱隔淋巴結(jié)短經(jīng)≥1.5cm)。產(chǎn)生的分歧共同協(xié)商得到最終結(jié)果。

結(jié) 果

一、CT表現(xiàn)(表1) 右肺上葉2例、右肺中葉1例、左肺上葉4例、 左肺下葉1例病灶最大直徑1.0～3.0cm，8例平掃均顯示密度尚均勻的病變，無鈣化、出血及囊變；1例合并右上肺鱗癌，肺門及縱隔見腫大淋巴結(jié)；增強(qiáng)后2例輕度強(qiáng)化，4例中度強(qiáng)化，2例病例病灶顯示明顯均勻強(qiáng)化(圖1)，3例見“暈征”，其中1例伴臨近胸膜增厚(圖2)，7例見“貼邊血管征”(圖3)，2例見“空氣潴留征”(圖3)，1例在其它醫(yī)院行PET/CT示FDG代謝異常增高，延遲顯像，SUV最大值降低。

二、手術(shù)和病理結(jié)果

8例均行手術(shù)切除，8例均為良性病變，無臟器轉(zhuǎn)移(術(shù)后隨訪無復(fù)發(fā))：大體病理：切面呈灰白色，邊界清；免疫組織化學(xué)染色診斷：VIM、CK、TTF1、EMA陽性；S-100、P63、CK5/6、Ki67、Npa-A陰性。

表1 肺硬化性血管瘤的CT表現(xiàn)

圖1 女性36歲，體檢發(fā)現(xiàn)左肺上葉硬化性肺泡細(xì)胞瘤(箭頭所指)

A:邊界清楚，肺窗橫斷位、冠狀位;B:邊界清楚，肺窗矢狀位;C:縱隔窗增強(qiáng)后明顯均勻強(qiáng)化

圖2 男性62歲，無明顯誘因下出現(xiàn)胸悶心悸

A:右肺下葉硬化性肺泡細(xì)胞瘤肺窗橫斷位，病灶周圍見“暈征”(箭頭所指);B:右肺下葉硬化性肺泡細(xì)胞瘤肺窗矢狀位，病灶周圍見“暈征”(箭頭所指);C:右肺下葉硬化性肺泡細(xì)胞瘤；縱隔窗橫斷位平掃，密度均勻，病灶臨近胸膜增厚，病灶增強(qiáng)后輕度強(qiáng)化(箭頭所指)

圖3 女性54歲；無明顯誘因下出現(xiàn)刺激性干咳，左肺上葉硬化性肺泡細(xì)胞瘤

A:縱隔窗橫斷位平掃，密度均勻；增強(qiáng)強(qiáng)化均勻并見“貼邊血管征”(病灶及貼邊血管征箭頭所指);B:肺窗橫斷位見“空氣潴留征”(箭頭所指)

討 論

肺硬化性肺泡細(xì)胞瘤是肺內(nèi)少見的良性腫瘤，文獻(xiàn)報(bào)道[1-13]其發(fā)病率占肺內(nèi)良性的18.1%，起源于Ⅱ型肺泡上皮，好發(fā)于中年女性(一般>50歲)，一般單發(fā)且可以發(fā)生在肺內(nèi)任何部位，多發(fā)少見，本組病例均為單發(fā)，女性多于男性。臨床癥狀無特異性表現(xiàn)。病理特點(diǎn)包括2種細(xì)胞(肺泡上皮及間質(zhì)中的卵圓形細(xì)胞)和4種組織學(xué)形態(tài)(1.乳頭增生區(qū)2.實(shí)質(zhì)細(xì)胞區(qū)3.肺泡出血區(qū)4.硬化區(qū))，大多數(shù)病灶4種形態(tài)混合存在。本研究在病理基礎(chǔ)上研究其形成CT征象的原因，加深對(duì)肺硬化性肺泡細(xì)胞瘤CT表現(xiàn)的認(rèn)識(shí)，以減少臨床實(shí)際工作中的誤診率。

CT特征分析[1-13]：直接征象，大部分病灶孤立性病變，圓形或類圓形，病灶密度平掃尚均勻；可有鈣化[3-11]，本組8例均無鈣化，文獻(xiàn)報(bào)道鈣化多呈點(diǎn)狀；可有囊變[4,12]，本組8例均無囊變，可能本組病灶直徑小有關(guān)；增強(qiáng)后病灶強(qiáng)化尚均勻，因?yàn)槟[瘤內(nèi)含有較多小血管原因，本組8例強(qiáng)化尚均勻，1例強(qiáng)化程度達(dá)到70Hu；如果病灶內(nèi)有壞死時(shí)造成強(qiáng)化不均勻。間接征象，“貼邊血管征”是病灶邊緣明顯強(qiáng)化血管影，本組7例見此征象，是病灶生長過程中呈膨脹性改變，對(duì)周邊血管推移造成的征象，沒有嗜血管表現(xiàn)提示病變是良性病變；“暈征”是病灶周圍磨玻璃密度改變，可能組織學(xué)形態(tài)中肺泡內(nèi)出血區(qū)引起的，本組3例見此征象；“空氣潴留”是病灶周圍半月形或新月形無肺紋理區(qū)，引起此征象的原因目前尚無定論，可能由于病灶容易出血、出血吸收后造成無肺紋理區(qū)或病灶對(duì)支氣管的壓迫造成空氣潴留，本組有2例此征象；“尾征”是病灶近肺門一側(cè)尾狀突起，病灶趨向臨近血管生長；“顯著肺動(dòng)脈征”是病灶臨近的肺動(dòng)脈較對(duì)側(cè)肺動(dòng)脈管腔擴(kuò)張，可能是病灶血供比較豐富造成。

鑒別診斷：1.周圍性肺癌，分葉狀，周邊有細(xì)毛刺，臨近胸膜受牽拉凹陷，中心有空泡征象，增強(qiáng)后強(qiáng)化不均勻，縱隔內(nèi)多見淋巴結(jié)腫大。2.錯(cuò)構(gòu)瘤，好發(fā)于男性，有鈣化和脂肪成分，脂肪成分是其特征性表現(xiàn)，典型鈣化表現(xiàn)為爆米花樣，典型病變不難鑒別診斷。3.結(jié)核球，有結(jié)核病史，好發(fā)于尖后段及背段，斑點(diǎn)狀或?qū)訝钼}化，周圍有衛(wèi)星灶及纖維灶。4.炎性假瘤，一般有肺部感染，病灶片狀、不規(guī)則，密度不均，臨近胸膜增厚。5.轉(zhuǎn)移瘤，一般多發(fā)，有原發(fā)腫瘤病史，容易鑒別。

本研究存在不足之處，本組樣本量較少，而且增強(qiáng)只行靜脈期掃描；綜上所述肺硬化性肺泡細(xì)胞瘤好發(fā)于中年女性的良性病變，邊界清晰的孤立性病變，病灶無囊變時(shí)密度均勻，增強(qiáng)后強(qiáng)化尚均勻，縱隔無腫大淋巴結(jié)影；“貼邊血管征”、“暈征”、“空氣潴留”、“尾征”及“顯著肺動(dòng)脈征”有助于此病的診斷。