楚琪，馬帥，鄭連文

卵巢纖維瘤是卵巢性索間質(zhì)細(xì)胞瘤中質(zhì)地最為堅(jiān)硬的良性實(shí)體瘤，約占所有卵巢腫瘤的5%～8%。根據(jù)纖維細(xì)胞及膠原纖維的比例不同，其病理分型可分為細(xì)胞型和纖維型[1]。約10%～15%的卵巢纖維瘤可合并胸水或腹水，也稱Meigs綜合征。Meigs綜合征最早于1937年由Meigs和Cassa定義，即良性卵巢腫瘤（纖維瘤、勃勒納瘤，偶見顆粒細(xì)胞瘤）合并腹水、胸水，切除腫瘤后胸腹腔積液自行消失[2]。少數(shù)卵巢纖維瘤患者可伴有CA125升高，臨床上腹部包塊合并腹水伴有CA125升高的年輕患者極易誤診為卵巢惡性腫瘤。本研究分析1例大量腹水合并CA125升高的卵巢纖維瘤并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，以加強(qiáng)臨床醫(yī)生對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)，提高診治水平。

1 病例報(bào)告

患者 女，16歲，因腹脹2個(gè)月，檢查發(fā)現(xiàn)盆腔包塊10 d，于2019年2月11日入院。平素月經(jīng)規(guī)律，12歲初潮，經(jīng)期4～5 d，月經(jīng)周期 30 d，量多，痛經(jīng)，無血塊，末次月經(jīng)：2018 年12月25日。入院查體：腹隆，如孕5個(gè)月大，移動(dòng)性濁音陽性。血清學(xué)指標(biāo)：CA125＞1 000 U/mL。超聲檢查示：子宮前位，正常大，宮腔線清，子宮內(nèi)膜厚0.4 cm，宮壁回聲均勻。子宮后上方11.9 cm×8.3 cm低回聲，界限尚清，彩色多普勒血流顯像（CDFI）示：內(nèi)見少許血流信號(hào)。盆腔內(nèi)暗區(qū)深約9.7 cm，腹腔內(nèi)暗區(qū)深約9.2 cm。超聲診斷：子宮正常大，盆腔包塊，盆腹腔積液，請(qǐng)結(jié)合臨床。婦科檢查（患者有性生活史）：外陰發(fā)育正常，陰道通暢，宮頸光滑，分泌物稀薄，呈白色，量中，無異味；子宮前位，正常大，表面光滑，無壓痛，子宮上方可觸及大小約12 cm×10 cm的囊實(shí)性包塊，活動(dòng)度差，輕壓痛；雙側(cè)附件區(qū)被巨大包塊占據(jù)，故觸診不滿意。磁共振盆腔平掃+增強(qiáng)+彌散示：盆腔內(nèi)見團(tuán)塊狀稍長(zhǎng)T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)影，大小約 97 mm×128 mm×106 mm，彌散加權(quán)成像（DWI）示：呈高信號(hào)影，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見斑片狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)影，增強(qiáng)掃描不強(qiáng)化，邊界清楚；腹盆腔內(nèi)見大量長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2水樣信號(hào)影；子宮、膀胱未見異常，雙側(cè)髂血管及腹股溝區(qū)未見明顯直徑＞1 cm的腫大淋巴結(jié)影。診斷提示：盆腔惡性腫瘤性病變，考慮來源于卵巢，請(qǐng)結(jié)合臨床。

2019年2月13日行婦科手術(shù)治療，切開皮膚，逐層進(jìn)入腹腔后見大量淡黃色腹水，共抽出約12 000 mL，并抽取部分腹水送檢。術(shù)中見右側(cè)卵巢有一大小約12 cm×10 cm囊實(shí)性不規(guī)則包塊，表面光滑，與周圍組織無粘連，右側(cè)輸卵管及左側(cè)附件未見明顯異常。與家屬溝通后，家屬要求行對(duì)側(cè)卵巢組織活檢?？紤]患者年輕及家屬強(qiáng)烈要求，遂行右側(cè)卵巢囊腫剝除術(shù)+左側(cè)卵巢活檢術(shù)。術(shù)中將右側(cè)卵巢腫物及左側(cè)卵巢活檢組織送檢快速冰凍病理，病理回報(bào)：（右側(cè)卵巢）考慮性索間質(zhì)源性腫瘤，不除外富于細(xì)胞性卵泡膜纖維瘤，待石蠟切片充分取材后進(jìn)一步確定，（左側(cè)卵巢活檢）未見顯著改變?？紤]患者年輕且有生育要求，遂行右側(cè)卵巢腫物剝除術(shù)，保留雙側(cè)卵巢。術(shù)后病理示：（右側(cè)卵巢）性索間質(zhì)源性腫瘤，考慮為富于細(xì)胞性纖維瘤，局部核分裂象活躍（4～5個(gè)/10高倍視野）；（左側(cè)卵巢活檢組織）內(nèi)見囊狀濾泡，余未見顯著改變。免疫組織化學(xué)染色示：calretinin（-）、CD99（-）、類固醇生成因子 1（SF-1）（-）、Ki-67（陽性率 3%）、P53（-）、α-inhibin（+）、雌激素受體（ER）（+）、孕激素受體（PR）（+）、CD10（-）、上皮膜抗原（EMA）（-）、網(wǎng)狀纖維染色（+）。腹水送檢標(biāo)本內(nèi)有多量間皮細(xì)胞及巨噬細(xì)胞，少量淋巴細(xì)胞，未見惡性細(xì)胞。2019年2月15日患者出院，術(shù)后恢復(fù)良好。術(shù)后1個(gè)月復(fù)查，CA125降至正常范圍，盆腔超聲檢查未提示積液。

2 討論

2.1 病因及臨床表現(xiàn) 卵巢纖維瘤起源于性索間質(zhì)，由梭形的成纖維細(xì)胞和豐富的膠原蛋白組織構(gòu)成，約占所有卵巢腫瘤的5%～8%[3-4]。單側(cè)卵巢纖維瘤較為常見，低于5%的患者可發(fā)生于雙側(cè)[5]。腫瘤平均大小約為8 cm，約1/3的腫瘤可小于3 cm[6]。卵巢纖維瘤通常無癥狀、無特異性臨床表現(xiàn)，多數(shù)僅表現(xiàn)為堅(jiān)實(shí)的盆腔或附件腫塊，約10%～15%的卵巢纖維瘤可合并胸水或腹水。少數(shù)患者的血清CA125水平升高，可能誤診為子宮內(nèi)膜異位癥或卵巢惡性腫瘤[7]。血清CA125水平升高的卵巢纖維瘤在臨床實(shí)踐中很少見。Chechia等[3]研究測(cè)定21例卵巢纖維瘤患者血清CA125水平，發(fā)現(xiàn)3例（14.2%）患者的CA125水平大于35 U/mL。Chen等[4]發(fā)現(xiàn)58例卵巢纖維瘤患者中，12例（20.6%）患者的血清CA125水平大于35 U/mL。卵巢纖維瘤的血清CA125來源尚不清楚。已有研究認(rèn)為血清CA125升高源于非腫瘤細(xì)胞，可能與某些生化因素有關(guān)，如腹膜的機(jī)械刺激或大量腫瘤及腹水引起的腹腔內(nèi)壓力升高[8]。Shen等[9]認(rèn)為腹膜間皮細(xì)胞可能是卵巢纖維瘤血清CA125升高的來源。本例患者術(shù)前CA125＞1 000 U/mL合并12 000 mL腹水，極易誤診為卵巢惡性腫瘤。

2.2 影像學(xué)表現(xiàn) 術(shù)前準(zhǔn)確診斷卵巢纖維瘤的特異性標(biāo)志物有限。超聲上常表現(xiàn)為低回聲，若無其他癥狀常常與子宮肌瘤難以鑒別。計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）檢查常表現(xiàn)為均質(zhì)的實(shí)體瘤。當(dāng)腫瘤發(fā)生鈣化、黏液樣變性或囊性改變時(shí)，CT可表現(xiàn)出不均勻密度樣改變[10]。卵巢纖維瘤的磁共振成像（MRI）表現(xiàn)多樣，單純腫物型MRI呈均勻低信號(hào)，注入對(duì)比劑后，腫物無明顯或輕度強(qiáng)化。若腫物內(nèi)有囊變和壞死，增強(qiáng)掃描見無強(qiáng)化區(qū)。Meigs綜合征MRI T2加權(quán)像（T2WI）顯示腫瘤信號(hào)不均勻，增強(qiáng)掃描呈不均勻延遲強(qiáng)化，強(qiáng)化程度低于子宮肌層，影像學(xué)診斷易誤診為惡性腫瘤[11]。本例患者盆腔內(nèi)見團(tuán)塊狀稍長(zhǎng)T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)影，DWI呈高信號(hào)影，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見斑片狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)影，增強(qiáng)掃描不強(qiáng)化，邊界清楚。診斷提示盆腔惡性腫瘤性病變，考慮來源于卵巢。分析該患者出現(xiàn)影像誤診的原因可能為腹腔內(nèi)積液量大、瘤體較大、血供較差導(dǎo)致腫瘤缺血、壞死、囊變等。

2.3 診治及預(yù)后 手術(shù)是治療卵巢纖維瘤的首選方法。對(duì)于圍絕經(jīng)期和絕經(jīng)后女性應(yīng)選擇輸卵管卵巢切除術(shù)，而對(duì)于有生育要求的育齡期女性則選擇卵巢腫瘤剝除術(shù)。影響預(yù)后的因素包括包膜完整及破裂程度、腫瘤切除的完整程度[12]。卵巢纖維瘤通常預(yù)后良好，對(duì)于小到中等大小的腫瘤可以考慮腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)，具有術(shù)后粘連少、腸功能恢復(fù)快、住院時(shí)間短等優(yōu)點(diǎn)。

2.4 病例經(jīng)驗(yàn)總結(jié) ①患者的超聲提示盆腔巨大包塊帶有血流信號(hào)且伴大量腹水；②該患者CA125＞1 000 U/mL，為重度增高；③磁共振盆腔平掃+增強(qiáng)+彌散診斷提示：盆腔惡性腫瘤性病變，考慮來源于卵巢。術(shù)前根據(jù)病史、癥狀、體征及輔助檢查回報(bào)，高度懷疑卵巢惡性生殖細(xì)胞腫瘤。但根據(jù)術(shù)中快速冰凍病理結(jié)果最終決定行保留生育功能的卵巢腫瘤剝除術(shù)。因此，盡管術(shù)前各項(xiàng)檢查及臨床表現(xiàn)提示惡性腫瘤可能性高，但卵巢纖維瘤合并Meigs綜合征伴CA125升高的可能性也不容排除。婦科醫(yī)生應(yīng)了解這一卵巢腫瘤的臨床特點(diǎn)，針對(duì)育齡患者，優(yōu)先選擇術(shù)中快速冰凍病理確診和保守手術(shù)治療。早期及時(shí)切除腫瘤，使腹水等相關(guān)癥狀消失以幫助患者解決病情，及早緩解心理壓力。