何麗娜，李慧明，秦泉，鐘龍青，柯江維

（江西省兒童醫(yī)院，江西 南昌 330006）

1 病例資料

患兒女,5歲10個月,患兒家屬主訴患兒10d前無明顯誘因出現右膝關節(jié)疼痛，陣發(fā)性，多為夜間疼痛，無明顯活動障礙，曾就診于江西省兒童醫(yī)院骨科及風濕科門診,完善關節(jié)彩超并予以帕扶林口服,癥狀稍有改善，但患兒一周前有扭傷病史，扭傷后出現左踝關節(jié)腫痛及左膝關節(jié)疼痛,且家屬發(fā)現患兒掌指關節(jié)出現腫脹，為進一步診治，遂于門診擬“幼年型關節(jié)炎”收治于風濕免疫科。入院查體 ,T ：37℃ 、 P：86 次/分 、R：20 次/分 、 Bp:108/78mmHg、體重：18Kg。皮膚粘膜：無皮疹，無皮下出血，無水腫。淋巴結：耳后及頸部可及多個黃豆大小淋巴結，無明顯壓痛。咽部：充血、扁桃體Ⅱ度腫大、無膿性分泌物。心率：86次/分，心律齊，心音有力，未聞及病理性心臟雜音。腹部：無包塊，無壓痛，無反跳痛，肝無腫大，脾無腫大，腸鳴音正常。脊柱四肢：無畸形，左踝關節(jié)稍有腫脹，有壓痛，余關節(jié)無腫脹，左膝關節(jié)有壓痛，右膝關節(jié)及雙髖關節(jié)無明顯壓痛，活動無障礙，左側4字征陽性，右側4字征陰性。神經系統(tǒng)：四肢肌力、肌張力正常，腹壁反射正常,雙側膝反射正常，雙側巴氏征陰性，雙側克氏征陰性，雙側布氏征。門診彩超示：右側髖關節(jié)及膝關節(jié)積液。實驗室檢查：除血沉(ESR)41mm/h、乳酸脫氫酶(LDH)657U/L、C 反應蛋白（C RP）28.05mg/L增高外,其他指標類風濕因子(RF)、抗鏈球菌溶血素O（ASO）、ANA（抗核抗體）等結果均正常。 血常規(guī) WBC:9.78×10^9/L、RBC:3.79×10^12/L、HGB:108g/L、NE 13.30% 、LY 40.4% 、MO 44.10%、PLT:373×10^9/L。血常規(guī)結果提示白細胞總數正常、輕度貧血、單核細胞比例增高，散點圖提示單核細胞異常增高,見圖1。血細胞形態(tài)：鏡下顯示幼稚細胞可能見,見圖2,即刻電話聯系管床醫(yī)生,建議行骨髓穿刺檢查。骨髓涂片,見圖3：骨髓增生明顯活躍，單核系統(tǒng)異常增生，占83.5%。原幼單核細胞特點：胞體較大，呈不規(guī)則形；胞漿量豐富，呈不透明灰藍色，可見少量細小嗜天青顆粒；胞核大，圓形，易見扭曲，折疊，分葉等現象；核質纖細，疏松呈網狀，核仁可見。淋巴細胞占3%、粒紅巨三系明顯受抑。診斷為急性髓細胞白血病（AML）M5型。完善骨髓穿刺等檢查后，遂轉入血液科。免疫分型 1髓系標記為 CD13：97%,CD33：98.07%,CD 14：91.45%,T 淋系為 CD2：49.75%,CD7：4.17%,B 淋系為 CD19：2.01%,CD10：1.57%,CD22：3.26% 其他為CD34：9.46%,診斷為 AML-M5,給予治療后病情好轉，目前患者在隨訪中。

2 討論

近年來兒童白血病發(fā)病率逐年攀升,高達3/10萬～4/10萬，其中急性白血病約占兒童腫瘤的30%[1]。急性白血病又分急性淋巴細胞白血?。ˋLL）和急性髓細胞白血?。ˋML）,兒童以前者多見，約占小兒白血病的70%～85%。AML-M5（急性單核細胞白血?。┘s占急性髓細胞白血病的10%，普通白血病的癥狀它都有，但其皮膚粘膜損害、皮疹、牙齦增生、腫脹、出血、潰瘍、壞死等浸潤癥狀更為明顯一些。肝脾、淋巴結腫大為其器官浸潤表現，腎損害也較其他類型多見。

幼年型關節(jié)炎（也稱幼年特發(fā)性關節(jié)炎）是兒童常見的風濕病之一。該病命名繁多，如幼年類風濕性關節(jié)炎、幼年慢性關節(jié)炎、Still's病等。該病多發(fā)群體是年齡4歲以上兒童,其癥狀有發(fā)熱、皮疹、關節(jié)疼痛、肝脾及淋巴結腫大?；灲Y果顯示血象為輕度貧血、多數患者急性期反應物、血沉結果增高。迄今為止，在此類疾病診斷上缺乏有效方法，主要依靠排除法[2]。急性白血病也可有關節(jié)疼痛,關節(jié)疼痛也可以是其首發(fā)癥狀,據資料顯示首發(fā)癥狀為關節(jié)疼痛的兒童白血病患者居多[3]，但值得注意的是急性白血病的關節(jié)痛多數沒有紅、腫、熱的表現[4]。骨關節(jié)疼痛的白血病患者，可能的產生機制是腫瘤細胞的滑膜浸潤,其他可能機制包括對骨膜或包膜浸潤、血腫及免疫復合物誘導滑膜炎的一種滑膜反應[5]。另有文獻報道，兒童急性白血病骨關節(jié)病變多見于兒童急性淋巴細胞白血病(ALL)[6-8]。本病例以ESR和CRP升高提示急性炎癥反應，血常規(guī)僅表現為輕度貧血，單核細胞增高，很難讓臨床醫(yī)生聯想到急性白血病的診斷,首發(fā)癥狀為關節(jié)疼痛且診斷為兒童AML-M5（急性單核細胞白血?。┰谂R床上極為罕見。

我國最常見的小兒惡性腫瘤是急性白血病，其發(fā)病早期癥狀不典型的病例極易誤診,其誤漏診率高達36%～58%[9]，本病例亦是，血常規(guī)僅表現為輕度貧血，單核細胞增高。此病例的出現提醒了檢驗人員,外周血形態(tài)學及建立實驗室的推片復檢規(guī)則至關重要,在日常工作中碰到異常散點圖時需及時推片復檢，以便早日協助臨床找出病因。而對于此類特殊病例也提醒臨床醫(yī)生,需重視外周血細胞形態(tài)學、骨髓象、骨髓細胞流式等檢查，同時也告誡臨床醫(yī)生在診療過程中一定要以“謹小慎微、盡心竭力”的態(tài)度對待患者，努力提高專業(yè)水平，及時診斷，及時救治。

圖1 單核細胞異常增高

圖2 可見可疑幼稚細胞（血片瑞氏染色100×）

圖3 可見幼稚單核細胞（骨髓過氧化物酶染色1000×）