【摘 要】目的：本文較深入地分析了MR增強(qiáng)掃描診斷IgG4 相關(guān)性硬腦膜炎的有關(guān)情況。方法：收集4例IgG4 相關(guān)性硬腦膜炎患者有關(guān)資料，采取回顧性分析方法，對(duì)患者的頭部MR增強(qiáng)掃描影像特點(diǎn)分析研究。結(jié)果：臨床中頭痛是主要表現(xiàn)，MR影像中能夠發(fā)現(xiàn)硬腦膜局限性或彌漫性增厚，呈略高信號(hào)的T2WI，等信號(hào)的T1WI，增強(qiáng)強(qiáng)化比較明顯。結(jié)論：在臨床診斷IgG4相關(guān)性硬腦膜炎中，MR 增強(qiáng)掃描的應(yīng)用價(jià)值較高。

【關(guān)鍵詞】硬腦膜炎;IgG4;MR診斷

【中圖分類(lèi)號(hào)】R445【文獻(xiàn)標(biāo)志碼】A【文章編號(hào)】1005-0019（2020）07-234-01

1 前言

IgG4相關(guān)性硬腦膜炎是臨床中比較少見(jiàn)的一種自身免疫性疾病，早期發(fā)病相對(duì)較為隱匿，在臨床診斷鑒別中存在一定難度，成為影像診斷中一個(gè)難點(diǎn)，本研究采取回顧性分析方法，結(jié)合MR檢查中4例患者的主要表現(xiàn)，分析IgG4相關(guān)性硬腦膜炎患者的醫(yī)學(xué)影像特點(diǎn)，對(duì)該疾病進(jìn)一步提高認(rèn)識(shí)。

2 資料與方法

2.1 患者資料

收集2013年6月—2017年6月期間經(jīng)病理證實(shí)的4例IgG4相關(guān)性硬腦炎患者有關(guān)資料，其中有3例男患者，1例女患者，患者年齡在43-62歲之間，平均年齡（52.1±3.6）歲。4例患者都有頭痛癥狀表現(xiàn)，頂部腫物表現(xiàn)的有2例患者，并不斷增大體積，顱神經(jīng)受損表現(xiàn)的有1例患者，不存在其它明顯癥狀的有1例患者。

2.2 方法

采用MR掃描設(shè)備，患者接受檢查時(shí)保持仰臥姿勢(shì)，掃描次序從頭開(kāi)始，頭部掃描分別采取平掃及增強(qiáng)方式。

3 結(jié)果

根據(jù)頭部MR增強(qiáng)檢查結(jié)果可知，臨床中頭痛是主要表現(xiàn)，MR影像中能夠發(fā)現(xiàn)硬腦膜局限性或彌漫性增厚，呈略高信號(hào)的T2WI，等信號(hào)的T1WI，增強(qiáng)強(qiáng)化比較明顯?？缭斤B骨向腦外生長(zhǎng)的患者有1例，累及海綿竇的患者有1例，局限頂部患者有2例。

4 討論

IgG4相關(guān)性疾病在老年群體中比較常見(jiàn)，通常對(duì)肝、膽、胰、肺及垂體等很多器官及組織具有一定影響，導(dǎo)致器官發(fā)生腫大、破壞組織等表現(xiàn)，屬于一種自身免疫性慢性疾病。近年來(lái)日益被提高認(rèn)識(shí)，在臨床中逐漸受到關(guān)注。IgG是由漿細(xì)胞產(chǎn)生的一種免疫球蛋白，對(duì)于細(xì)胞免疫及體液免疫都具有比較重要的作用。在臨床中目前IgG4相關(guān)性疾病診斷應(yīng)用最廣泛的是日本科研組的標(biāo)準(zhǔn)：一是臨床檢查結(jié)果中存在彌漫性或局限性腫大、結(jié)節(jié)比較典型的有很多器官。二是血清IgG4水平不低于1.4克/升。三是在組織病理結(jié)果中漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞存在浸潤(rùn)、纖維化及硬化性改變，IgG4與IgG陽(yáng)性比超過(guò)40%，IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞浸潤(rùn)，IgG4與漿細(xì)胞超過(guò)10個(gè)/HPF。上述三個(gè)標(biāo)準(zhǔn)都滿足即可確診，滿足一、三診斷可能很大，滿足一、二有診斷可能性。

在中樞神經(jīng)系統(tǒng)中，IgG4相關(guān)性疾病對(duì)硬腦膜、外周神經(jīng)系統(tǒng)及垂體具有一定影響，在硬腦膜部位發(fā)病表現(xiàn)為IgG4相關(guān)性硬腦膜炎，硬腦膜具有局限性或彌漫性增厚表現(xiàn)。臨床診治中比較常見(jiàn)的是頭痛，該癥狀表現(xiàn)可能與硬腦膜受到炎癥刺激或增高顱內(nèi)壓具有與一定關(guān)系，發(fā)病部位對(duì)于主要臨床表現(xiàn)具有決定性作用，一些患者有損壞顱神經(jīng)等癥狀。IgG4相關(guān)性硬腦膜炎影像中有局限性或彌漫性增厚硬腦膜表現(xiàn)，略高信號(hào)T2WI、略高信號(hào)DWI、等信號(hào)T1WI、略高信號(hào)T2 FLAIR，對(duì)顱骨具有一定影響，增強(qiáng)掃描結(jié)果顯示硬腦膜具有比較明顯的線狀及結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化及較廣強(qiáng)化范圍。根據(jù)有關(guān)結(jié)果顯示，腦實(shí)質(zhì)受到侵及，首選實(shí)驗(yàn)室篩查方法是檢測(cè)血清IgG4，一些患者明顯升高血清IgG4水平，也有一些患者無(wú)升高血清IgG4水平表現(xiàn)，與正常值相比較而言，一些患者輕度升高。IgG4相關(guān)性硬腦膜炎病理中存在纖維增生性組織，同時(shí)伴隨玻璃樣變性，其內(nèi)能夠發(fā)現(xiàn)大量聚集的漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞，通常同時(shí)伴隨閉塞性靜脈炎。在診斷中升高血清IgG4是重要條件，但還需根據(jù)組織病理學(xué)檢查進(jìn)行明確診斷。臨床確診IgG4相關(guān)性硬腦膜炎應(yīng)結(jié)合影像檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查及組織病理等結(jié)果。目前在臨床中主要采取糖皮質(zhì)激素治療方法，可獲得較好的治療效果。發(fā)生神經(jīng)受壓癥狀或占位效應(yīng)時(shí)，應(yīng)采取手術(shù)方法進(jìn)行治療。

在影像表現(xiàn)上IgG4相關(guān)性硬腦膜炎鑒別診斷應(yīng)結(jié)合轉(zhuǎn)移、顱骨嗜酸性肉芽腫、腦膜瘤等導(dǎo)致硬腦膜肥厚病變。通常腦轉(zhuǎn)移為多發(fā)病灶，腦膜、腦組織、顱骨等任何腦內(nèi)部位都可發(fā)生，存在原發(fā)惡性腫瘤病史，具有多變的影像表現(xiàn)。在蛛網(wǎng)膜顆粒的蛛網(wǎng)膜帽細(xì)胞中發(fā)生腦膜瘤，MR中結(jié)節(jié)狀腫塊呈等信號(hào)的T1WI、T2WI，通常均勻的信號(hào)，增強(qiáng)掃描能夠發(fā)現(xiàn)強(qiáng)化比較明顯，同時(shí)存在腦膜尾征，腦膜無(wú)彌漫性強(qiáng)化，與顱骨增生部位臨近。在青少年群體中容易多發(fā)顱骨嗜酸性肉芽腫，有時(shí)在成人群體中也可發(fā)現(xiàn)，主要是單發(fā)，頭部能夠?qū)浗M織腫塊及缺損顱骨骨質(zhì)進(jìn)行觸及，局部疼痛，實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果顯示升高的白細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞，加快血沉，具有良好預(yù)后，一些患者可自愈。

5 結(jié)語(yǔ)

綜上所述，IgG4相關(guān)性疾病影響很多器官，是一種免疫介導(dǎo)的纖維化同時(shí)伴隨慢性炎癥的疾病，在臨床中比較少見(jiàn)IgG4相關(guān)性硬腦膜炎，診斷IgG4相關(guān)性硬腦膜炎應(yīng)根據(jù)MR增強(qiáng)掃描結(jié)果中的腦膜病變表現(xiàn)，檢查腦脊液將其它感染性和腫瘤病變予以排除，是否伴隨血清IgG4升高，應(yīng)結(jié)合患者病理檢查進(jìn)行確診，診斷鑒別在臨床中存在一定難度，易發(fā)生誤診情況，根據(jù)影像結(jié)果可提供的信息相對(duì)更多一些，結(jié)果中存在硬腦膜病變，應(yīng)與實(shí)驗(yàn)室及病理檢查相結(jié)合，使診斷提高準(zhǔn)確性，便于及早采取相應(yīng)的治療措施。

參考文獻(xiàn)

[1]伊娜，馬鐵明，潘斯騰.IgG4相關(guān)性神經(jīng)系統(tǒng)疾病中西醫(yī)研究[J]，遼寧中醫(yī)藥大學(xué)學(xué)報(bào)，2017.11

[2]凌國(guó)源，陳文斗.IgG4相關(guān)性肥厚性硬腦膜炎的診治研究進(jìn)展[J]，中國(guó)臨床神經(jīng)外科雜志，2017.18

[3]周衡，曾凱，王化冰等.IgG4相關(guān)肥厚性硬腦膜炎臨床、影像及病理特點(diǎn)研究[J]，中國(guó)神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志，2018.9

[4]張意蘭，王智峰，陳寧.血清IgG4在不同疾病患者中的表達(dá)[J]，北京大學(xué)學(xué)報(bào)，2017.5

[5]黃亞冰，曾智，趙麗娜等.腦膜IgG4相關(guān)性疾病臨床病理特征分析[J]，診斷病理學(xué)雜志，2018.7

作者簡(jiǎn)介：郭艷莉，現(xiàn)工作于牡丹江市第二人民醫(yī)院，研究方向：醫(yī)學(xué)影像。