華凱云 趙 勇 谷一超 廖俊敏 李爽爽 張雅楠 杜京斌 吳 丹 黃金獅

先天性食管狹窄(congenital esophageal stenosis,CES) 臨床較為罕見，常合并其它先天性畸形[1]。本病與賁門失弛緩癥較難鑒別，且常因合并食管閉鎖而漏診[2]。嘗試性食管擴張常作為一線治療手段，擴張困難者可選擇狹窄段切除再吻合手術(shù)，近年來微創(chuàng)手術(shù)比例也日益增加[3,4]。現(xiàn)報道首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院于2017年6月至2018年12月收治的4例先天性食管狹窄患兒的病例資料，總結(jié)診治經(jīng)驗。

材料與方法

病例1：5歲1個月，男童，因餐后頻繁嘔吐2年入院。多在餐后2 h內(nèi)出現(xiàn)嘔吐，5～6次/天，嘔吐物不含膽汁，無夜間加重表現(xiàn)，無發(fā)熱、腹瀉及腹痛癥狀。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行胃鏡檢查及食管造影檢查均提示先天性食管狹窄，先后行3次食管球囊擴張后癥狀無緩解。遂就診于首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院，上消化道造影提示食管下段近賁門管腔變細(xì)，呈“蘿卜根”樣，造影劑通過賁門緩慢(圖1)。胃鏡檢查證實食管下段狹窄，直徑約4 mm，胃鏡通過困難。故以賁門失弛緩癥收住院，于腹腔鏡下行Heller術(shù)。

患兒取仰臥位，于臍部Veress針穿刺入腹，注入CO2，建立氣腹。此處置入5 mm Trocar，腹腔鏡直視下，于左、右上腹及左中腹分別置入一個3 mm Trocar。自腹壁分別于肝圓韌帶處及左半肝處進針懸吊肝臟暴露食管裂孔，游離食管下段，自賁門向食管縱行切開食管肌層，使食管黏膜膨出，在切開至賁門上5 cm處發(fā)現(xiàn)食管壁變硬，食管下段存在異位環(huán)狀軟骨(圖2)，呈“C”型，予以完整剝除并成功保留完整的食管黏膜。暴露左右側(cè)膈肌角，于食管后方縫合左右膈肌角2針，緊縮食管裂孔，將部分胃底向前折疊180°并固定于賁門。經(jīng)胃管注入美蘭，排除胃食管破裂。術(shù)中出血約5 mL。

病例2：4歲2個月，男童，因進食固體食物困難3年入院?；純荷笤\斷為Ⅲ型食管閉鎖(esophageal atresia,EA)，并開胸完成食管吻合術(shù)，術(shù)后發(fā)生吻合口瘺，予空腸喂養(yǎng)保守治療4個月后自行愈合，之后多次復(fù)查食管造影均提示吻合口狹窄，故予間斷食道擴張治療，期間多次嘗試進食固體食物均存在進食困難。2歲時出現(xiàn)進流食嗆咳，纖維支氣管鏡檢查提示存在食管氣管瘺復(fù)發(fā)，食管造影提示食管下段狹窄，狹窄上端食管明顯擴張，原吻合口無明顯狹窄。故開胸完成食管氣管瘺修補術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)食管下段氣管軟骨異位，術(shù)后進食流食未再出現(xiàn)嗆咳表現(xiàn)，但進食固體食物仍存在困難。回顧既往影像學(xué)檢查，患兒生后氣管及食管CT重建提示食管下段可能存在氣管軟骨異位(圖3)，食管吻合術(shù)后多次食管造影亦可見食管T8～T9胸椎水平較細(xì)。食管氣管瘺修補術(shù)后1年，于胸腔鏡下行食管下段狹窄切除再吻合術(shù)。

患兒取左側(cè)半俯臥位，于右側(cè)肩胛下角第6肋間置5 mm Trocar入右胸，注入CO2氣體建立氣胸，壓力為8 mmHg，胸腔鏡直視下，于右側(cè)腋中線第4肋間和第7肋間各置入一個3 mm Trocar。松解粘連，沿食管周圍松解游離暴露食管，距膈肌上約3 cm處可見食管粗細(xì)交界，組織鉗夾持可觸及軟骨感，病變范圍約1.5 cm。離斷食管，切除病變組織，行食管端端吻合術(shù)，4-0PDSⅡ可吸收縫線縫合后壁約6針，前壁6針?？p合留置胸腔引流管，關(guān)閉切口。術(shù)中出血約10 mL，術(shù)后轉(zhuǎn)至PICU。

病例3：10個月，男童，因添加輔食后吞咽困難伴餐后嘔吐2個月入院?；純?月齡時開始添加糊狀輔食，10個月時出現(xiàn)餐后嘔吐，多在餐后2 h內(nèi)發(fā)生，嘔吐物為未消化食物，不含膽汁。入院后上消化道造影提示食管T9～T10胸椎水平局限性狹窄，狹窄近端食管明顯擴張。胃鏡檢查證實食管下段狹窄，予以連續(xù)2周球囊擴張后進食較前明顯順利，故再連續(xù)2個月擴張2次，進食困難及餐后嘔吐癥狀完全緩解。

病例4：3歲7個月，男童，因間斷吞咽困難伴餐后嘔吐2年入院，癥狀多在進食速度較快時發(fā)生，餐后嘔吐多在餐后2 h內(nèi)發(fā)生。2歲時因吞咽果核造成食管嵌塞于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查，造影提示食管下段狹窄，予以胃鏡下取出異物并證實食管狹窄，球囊擴張1次后癥狀無明顯好轉(zhuǎn)。遂就診于首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院，造影提示食管T9～T10胸椎水平局限性環(huán)形狹窄，造影劑通過十二指腸延遲，懷疑十二指腸梗阻，并且近段空腸位于右上腹，考慮患兒存在先天性腸旋轉(zhuǎn)不良，腹腔鏡探查證實存在環(huán)形胰腺、十二指腸降段異位血管壓迫及先天性腸旋轉(zhuǎn)不良(圖4)。術(shù)后6個月復(fù)查造影提示食管下段仍狹窄，造影劑通過十二指腸順利，故再次入院，行胸腔鏡下食管狹窄段切除再吻合術(shù)。

圖1 先天性食管狹窄患兒上消化道造影圖 食管賁門連接處明顯狹窄，呈“蘿卜根”樣圖2先天性食管狹窄患兒腹腔鏡下食管下段異位軟骨圖3先天性食管狹窄患兒生后氣管及食管CT重建圖 食管閉鎖合并遠(yuǎn)端食管氣管瘺及食管下段環(huán)形高密度影圖4先天性食管狹窄患兒腹腔鏡下十二指腸降段異位血管及環(huán)形胰腺

Fig.1 Upper gastrointestinal radiography in a child of CESFig.2 Ectopic cartilage in lower esophagus under laparoscope in a child of CESFig.3 Postnatal reconstruction of tracheoesophageal computed tomography in a child of CESFig.4 Ectopic blood vessels of descending duodenal segment and circular pancreas under laparoscope in a child of CES

手術(shù)方式基本同病例2。但本例胸腔鏡下食管未見明顯粗細(xì)交界，組織鉗夾持不能明確狹窄位置，故經(jīng)鼻腔置入14 F雙腔導(dǎo)尿管進入胃內(nèi)，充氣后上提球囊定位狹窄遠(yuǎn)端，用相同的方式下推球囊定位狹窄近端，切除病變食管約1.5 cm。常規(guī)留置胸腔引流管，縫合關(guān)閉胸壁切口。術(shù)中出血約2 mL,術(shù)后轉(zhuǎn)至兒童重癥監(jiān)護室治療。

結(jié) 果

病例1：病理檢查證實切除物含有軟骨組織?；純盒g(shù)后3 d開始進食，術(shù)后7 d出院。隨訪至術(shù)后8個月，偶有進食團塊食物困難，故連續(xù)2周行食管球囊擴張，擴張直徑達13.5 mm。繼續(xù)隨訪至術(shù)后1年，無進食困難及餐后嘔吐表現(xiàn)，將繼續(xù)隨訪。

病例2：病理檢查證實切除物含有軟骨組織?；純盒g(shù)后7 d開始進食，術(shù)后2周出院。隨訪至術(shù)后1.5個月出現(xiàn)進食固體食物困難，造影檢查提示食管下端吻合口狹窄，術(shù)后1.5～4個月內(nèi)完成10次食管球囊擴張。繼續(xù)隨訪至術(shù)后8個月，無進食困難及餐后嘔吐表現(xiàn)，將繼續(xù)隨訪。

病例3：患兒完成4次食管球囊擴張后，隨訪至術(shù)后4個月，進食固體食物無障礙，無餐后嘔吐表現(xiàn)，將繼續(xù)隨訪。

病例4：病理檢查證實切除段食管纖維肌層肥厚，其內(nèi)可見較多混合性腺體?；純盒g(shù)后1周造影檢查提示少量吻合口漏，術(shù)后2周復(fù)查造影提示吻合口漏自行愈合，故開始經(jīng)口喂養(yǎng)，術(shù)后3周出院。隨訪至術(shù)后2個月，進食順利，無餐后嘔吐表現(xiàn)，將繼續(xù)隨訪。

討 論

CES較為罕見，發(fā)病率約為1/25 000～1/50 000，無明顯的性別差異及遺傳傾向[1,5,6]。根據(jù)病理結(jié)構(gòu)可以分為氣管支氣管殘留型(tracheobronchial remnants,TBR)、肌肉纖維增厚型(fibromuscular stenosis,FMS)、隔膜型(membrane stenosis,MS)及其它類型。

胚胎發(fā)育早期，氣管和食管共同來源于前腸，兩者分離異?？赡軐?dǎo)致氣管支氣管成分殘留于食管壁，這種分離異常也被認(rèn)為是食管閉鎖產(chǎn)生的原因，故TBR與EA可能合并出現(xiàn)[7,8]。胚胎發(fā)育8周左右消化道再通受阻能很好地解釋MS的成因，并能解釋更加罕見的多發(fā)隔膜[9]。但FMS目前尚沒有滿意的理論解釋，早期文獻提示可能和胃食管反流有關(guān)，但也有文獻報道24 h食管pH監(jiān)測未見明顯胃酸反流[10,11]。TBR病理結(jié)構(gòu)多為異位軟骨，可能是完整的環(huán)形也可能是軟骨片，少數(shù)是食管黏膜下的柱狀上皮組織，或者二者合并存在[4,12]。FMS病理結(jié)構(gòu)一般為增生肥厚的肌肉及纖維組織，結(jié)構(gòu)較正常組織錯亂。MS病理結(jié)構(gòu)為兩層黏膜組織，隔膜中間常有開孔。

CES的起病年齡多在4至6月齡，多表現(xiàn)為添加輔食后吞咽困難或餐后嘔吐[1,3,13]。其它癥狀還有唾液分泌增多、生長發(fā)育受限、反復(fù)窒息或肺炎。本組平均起病年齡為1歲6個月，1例早期添加輔食困難，1例食入食物嵌塞，其余2例早期輔食添加順利，只在進食團塊食物時存在吞咽困難及餐后嘔吐。根據(jù)癥狀、食管造影及內(nèi)鏡檢查，本病不難診斷，但需要與賁門失弛緩癥以及胃食管反流等疾病相鑒別。賁門失弛緩癥是兒童少見病，癥狀可表現(xiàn)為間斷進食困難和餐后嘔吐，消化道造影檢查提示食管下段狹窄，胃鏡檢查也可表現(xiàn)為食管下段狹窄及近端食管擴張并食物滯留，因此與先天性食管狹窄較難鑒別[2,14]。本病常合并其它消化道畸形，特別需要注意合并EA，部分病人可能因此而漏診[15]。

CES合并EA的概率為3%～14%，為避免食管吻合口瘺，EA病人需要在圍手術(shù)期仔細(xì)檢查以排除食管下段或遠(yuǎn)端消化道梗阻[15]。病例2食管吻合術(shù)后吻合口瘺的發(fā)生可能與此相關(guān)。文獻報道EA合并CES的診斷年齡平均在11.6個月，只有極少數(shù)EA患兒能在術(shù)前或術(shù)中發(fā)現(xiàn)合并食管下段狹窄[15]。CES和EA術(shù)后吻合口狹窄在癥狀上難以鑒別，術(shù)后定期行食管造影檢查可能有提示作用。病例2生后胸部CT重建不僅能清晰顯示食管盲端和食管氣管瘺，還提示食管下段環(huán)形高密度影，可能存在食管軟骨環(huán)，遺憾的是臨床和影像醫(yī)生未能及時發(fā)現(xiàn)。

食管擴張只能對部分CES患兒生效，文獻報道TBR患兒對食管擴張治療無效，并且食管穿孔率較高，而FMS和MS患兒有效率也不一致[1,15,16]。擴張方式有球囊擴張和探條擴張2種，兩者的平均擴張次數(shù)無統(tǒng)計學(xué)差異，探條擴張有效率較球囊擴張略高[17]。食管擴張的間隔時間、次數(shù)及持續(xù)時間目前仍存在爭議。Noriaki等[18]報道食管腔內(nèi)超聲可有效識別食管狹窄的病理結(jié)構(gòu)。Shigeru等[16]建議可根據(jù)腔內(nèi)超聲結(jié)果制定治療策略，TBR患兒可直接選擇手術(shù)治療，其余2種類型可嘗試食管擴張。我們建議食管擴張可作為嘗試性治療手段，內(nèi)鏡下球囊擴張安全性較高，如果擴張效果不佳可選擇手術(shù)，但手術(shù)前需要擴張的次數(shù)尚不確定。

手術(shù)切除食管狹窄段再行食管吻合是根治CES最可靠的方式。常用的手術(shù)入路有經(jīng)胸和經(jīng)腹2種，這2種入路方式均可以通過腔鏡手術(shù)來完成，近年來關(guān)于腔鏡手術(shù)治療CES的報道也逐年增多[2-4,19]。

Martinez[19]首次報道了胸腔鏡治療CES，術(shù)中初步探查并沒有發(fā)現(xiàn)明顯狹窄，通過放置帶球囊導(dǎo)尿管來定位食管狹窄位置，有效地解決了這個問題。病例2曾開胸修補復(fù)發(fā)性食管氣管瘺，術(shù)中可見食管下段狹窄，狹窄段質(zhì)地較硬，考慮氣管軟骨異位。該患兒曾2次行開胸手術(shù)，已經(jīng)導(dǎo)致上部胸廓畸形及脊柱側(cè)彎，為避免加重胸廓畸形選擇在胸腔鏡下完成食管狹窄切除再吻合手術(shù)。術(shù)中可明顯分辨食管狹窄部位，未采用球囊定位。病例4在胸腔鏡探查過程中不能準(zhǔn)確定位食管狹窄段，故采用Martinez-Ferro方法定位。

Aniruddhe[2]首次報道了1例腹腔鏡手術(shù)治療CES，該例因術(shù)前診斷賁門失遲緩癥而選擇腹腔鏡Heller手術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)食管下段存在氣管軟骨異位，故切除病灶再吻合食管，并實施部分胃底折疊。病例1術(shù)前診斷也是賁門失遲緩癥，在腹腔鏡食管肌層切開過程中發(fā)現(xiàn)賁門上5 cm處食管壁變硬，考慮存在氣管軟骨異位，故沿著切開的肌層剝除異位軟骨，并成功保留了完整的食管黏膜。國內(nèi)有報道開腹行黏膜下切除食管異位軟骨，但術(shù)中黏膜破損，術(shù)后發(fā)生食管瘺，作者提示黏膜下剝離軟骨環(huán)較困難，不推薦該術(shù)式[20]。Urushihara等[4]報道腹腔鏡下菱形切除含有軟骨部分的食管壁，手術(shù)效果滿意，并提示可降低術(shù)后食管狹窄風(fēng)險。保留黏膜、切除食管軟骨環(huán)能減少術(shù)后禁食及住院時間，并能降低術(shù)后食管狹窄風(fēng)險，但因手術(shù)操作難度大，缺乏更多病例及多中心研究支持，故需謹(jǐn)慎選擇。

CES為臨床罕見病，常合并其它消化道畸形，特別是在合并EA時容易漏診。本病難以與賁門失弛緩癥鑒別，如誤診可選擇經(jīng)腹部完成手術(shù)。食管擴張只對部分患兒有效，手術(shù)切除病灶是根治疾病最可靠的方法，腔鏡手術(shù)具有較高的可行性。