包海波，邵 雪，孔曉露，郭 夢，李東復(fù)

吉林大學(xué)第二醫(yī)院肝膽胰內(nèi)科，吉林 長春 130000

病例患者，男，67歲，因“腹痛3 d，加重伴惡心、嘔吐5 h”于2017年8月27日入院。該患者入院3 d前無明顯誘因出現(xiàn)腹痛，以左下腹為著，呈持續(xù)性脹痛，無放散痛，與進(jìn)食及體位無明顯關(guān)系，余無明顯不適。5 h前開始腹痛加重，全腹均有疼痛，呈持續(xù)性劇痛，無放散痛，伴惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，未見咖啡樣物、血塊及鮮血等，嘔吐后腹痛無緩解，無腹脹，無反酸、噯氣，無嘔血、黑便，有乏力、大汗，為求進(jìn)一步診治就診于我院。既往：22年前因“闌尾炎”行“闌尾切除術(shù)”。17年前因左下肢靜脈曲張行手術(shù)治療(具體不詳)。6年前行冠脈造影檢查示心肌橋，后服用阿司匹林治療，現(xiàn)已停藥2年。3年前因右上腹疼痛診斷為慢性膽囊入院治療14 d，臨床治愈出院。此次入院查體：一般狀態(tài)欠佳，急性病面容，被動(dòng)體位，呼吸平穩(wěn)，全身皮膚及黏膜蒼白濕冷；腹平坦，右下腹可見一斜形10 cm手術(shù)瘢痕，未見胃型及胃腸蠕動(dòng)波，未見腹壁靜脈曲張；腹壁柔軟，全腹壓痛，無反跳痛及肌緊張，墨菲征陰性，肝脾肋下未觸及；移動(dòng)性濁音陰性，肝區(qū)叩擊痛陰性，腸鳴音6次/min。入院后輔助檢查，血常規(guī)：WBC 11.3×109L-1，NEUT% 75.9%。凝血常規(guī)：PT 13.7 s，APTT 29.8 s，D-二聚體 17.48 μg/ml。肝功：TBil 25.80 μmol/L，DBil 8.40 μmol/L，IBil 11.6 μmol/L，Alb 39.8 g/L，ALT 14 U/L，AST 18 U/L，ALP 69 U/L，GGT 62 U/L。心電圖正常。立位腹平片未見異常。主動(dòng)脈CTA未見異常。全腹CT平掃+增強(qiáng)示：門靜脈、脾靜脈及腸系膜上靜脈可見條狀充盈缺損，考慮靜脈血栓可能性大(見圖1)。經(jīng)院腹部外科、血管外科等多學(xué)科會(huì)診初步診斷：門靜脈血栓、腸系膜靜脈血栓(mesenteric venous thrombosis,MVT)、脾靜脈血栓。立即給予抗凝(低分子肝素鈣，4 100.00 AXa IU)、抗感染、解痙、補(bǔ)液、改善循環(huán)等對癥及支持治療，經(jīng)上述觀察治療，腹痛未見明顯緩解，入院第5天出現(xiàn)暗紅色血便50 ml，查體：全腹壓痛，無反跳痛及肌緊張，急檢便常規(guī)+潛血示陽性，復(fù)查全腹CT提示升結(jié)腸局部管壁出血壞死改變，考慮患者病情繼續(xù)加重，內(nèi)科抗凝治療效果不佳，轉(zhuǎn)入血管外科進(jìn)一步治療，經(jīng)進(jìn)一步評估患者病情，給予經(jīng)腸系膜動(dòng)脈置管間接溶栓術(shù)治療約2周，患者腹痛癥狀逐步緩解，此后患者病情穩(wěn)定出院，持續(xù)口服利伐沙班(20 mg，1次/d)維持鞏固治療。直至2017年11月患者因飲食不當(dāng)出現(xiàn)腹痛，進(jìn)食后加重，伴惡心、嘔吐，伴腹瀉、水樣便，約10次/d，上述癥狀呈周期性發(fā)作，曾去南方療養(yǎng)及治療，癥狀未見好轉(zhuǎn)， 于2018年6月18日為進(jìn)一步明確診斷與治療再次入我院，入院查體：腹部可見胃型及胃腸蠕動(dòng)波，全腹壓痛，行腹部X線示腸梗阻(見圖2)；全消化道造影示小腸不全梗阻；復(fù)查全腹CT平掃+增強(qiáng)未見明顯新發(fā)生的條狀充盈缺損，排除門脈、腸系膜血栓再次發(fā)生。給予禁食水、止瀉補(bǔ)液、通便、康復(fù)理療等對癥及支持治療，癥狀可明顯緩解，但治療期間腹痛，進(jìn)食后加重，伴惡心、嘔吐、腹瀉，水樣便等可再次出現(xiàn)，行胃腸鏡檢查示慢性淺表性胃炎、慢性結(jié)腸炎、直腸多發(fā)息肉，無明顯食管胃底靜脈顯露。經(jīng)多學(xué)科會(huì)診及與患者家屬溝通，轉(zhuǎn)入腹部外科行腹腔鏡下剖腹探查術(shù)，術(shù)中距回盲部約140 cm處小腸與乙狀結(jié)腸系膜粘連，局部形成束帶與盆腔粘連，近端小腸腸管擴(kuò)張，腸壁水腫，蠕動(dòng)較差，行腸粘連松解+小腸部分切除術(shù)，術(shù)中切除小腸40 cm，并送病理檢查，觀察近段、遠(yuǎn)段小腸兩斷端血運(yùn)均良好，關(guān)腹，術(shù)畢。病理結(jié)果：小腸黏膜急、慢性炎伴腸壁全層充血、出血及壞死。結(jié)合臨床符合小腸不完全梗阻后病理改變。兩側(cè)切緣未見病變。腸周淋巴結(jié)反應(yīng)性增生(0/4)。術(shù)后規(guī)律隨訪，至今小腸不完全梗阻已根治，患者一般狀態(tài)良好。

圖1 全腹CT增強(qiáng) A：門靜脈右支血栓；B：門靜脈左支血栓；C：腸系膜上靜脈血栓；D：脾靜脈血栓Fig 1 Whole abdominal CT enhancement A: thrombus of right branch of portal vein; B: thrombus of left branch of portal vein; C: superior mesenteric venous thrombosis; D: splenic vein thrombosis

圖2 腹部X線：可見氣液平Fig 2 Abdominal X-ray： visible gas-liquid level

討論MVT形成是一種臨床較少見的潛在致命的腸系膜缺血性疾病，通常合并門靜脈和(或)脾靜脈血栓形成。 MVT 形成占腸系膜缺血性疾病的5%～15%[1]，主要累及腸系膜上靜脈。MVT初期缺乏特征性的臨床表現(xiàn)，易誤診，延誤治療，病情危重，死亡率較高。盡早做出正確診斷和及時(shí)抗凝溶栓及選擇合適的手術(shù)時(shí)機(jī)與手術(shù)方式，是該病治療的關(guān)鍵。根據(jù)其形成原因，可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類，臨床上以繼發(fā)性 MVT 多見，原發(fā)性MVT占20%～25%[2]。原發(fā)性 MVT 與先天性凝血功能障礙有關(guān)，包括真性紅細(xì)胞增多癥、抗凝血酶Ⅲ缺乏、纖溶酶原激活因子缺乏、蛋白C和蛋白S缺乏、凝血因子 G20212 基因和Ⅴ因子 Leiden基因突變等，另外有許多患者未發(fā)現(xiàn)上述異常。繼發(fā)性MVT 則與獲得性凝血功能障礙有關(guān)，其常見因素包括腹腔炎癥(如急性胰腺炎、闌尾炎、炎癥性腸病等)、肝硬化及門靜脈高壓、腫瘤、腹部創(chuàng)傷、脾切除術(shù)、長期口服避孕藥、骨髓異常增生綜合征、血吸蟲病、腹腔鏡減肥手術(shù)等[3]。該患者雖未行骨髓穿刺檢查，但給予積極治療后未再反復(fù)血栓形成，未發(fā)現(xiàn)存在明顯的誘因，因此可診斷為原發(fā)性 MVT。

MVT 形成發(fā)病較為隱匿，常表現(xiàn)為一些非特異性胃腸道前驅(qū)癥狀，如惡心、嘔吐、腹痛、腹脹、便血等。腹痛可為較早的癥狀，多為局限性, 少數(shù)為全腹彌漫性。腹痛呈間歇性, 但不劇烈。腹部無明顯陽性體征。病情進(jìn)展迅速，突然出現(xiàn)劇烈腹痛，呈持續(xù)性，但定位不明確，具有臨床癥狀與體征不符的特點(diǎn)。當(dāng)出現(xiàn)腹膜炎刺激征和/或便血時(shí)，既往考慮出現(xiàn)腸壞死，立即外科手術(shù)探查，但很多急性MVT患者腸管可能此時(shí)并未發(fā)生透壁性梗死，腸管缺血狀態(tài)是可逆的[4]，對于這部分患者，過早手術(shù)可能導(dǎo)致短腸綜合征等不必要的創(chuàng)傷。值得注意的是，對于急性 MVT 患者，便血的原因多為缺血壞死的腸黏膜層脫落導(dǎo)致，可表現(xiàn)為糞隱血試驗(yàn)陽性、鮮血便或暗紅色血便，此時(shí)可能仍未發(fā)生腸管透壁性梗死[5]。但在臨床上，尚應(yīng)高度警惕出現(xiàn)腸壞死的可能，綜合判斷患者病情，給予合適的治療方式。

實(shí)驗(yàn)室檢查對于MVT的診斷無特殊臨床意義，血漿D-二聚體的檢測對提示血栓存在雖然不具有特異性，但D-二聚體迅速升高，同時(shí)結(jié)合患者腹部癥狀與體征，可高度懷疑MVT 的存在，D-二聚體在正常范圍常能排除MVT 形成，其準(zhǔn)確率為98%[6]。診斷該疾病主要依靠影像學(xué)檢查，腹部CT是診斷MVT的重要檢查手段，特別是增強(qiáng)CT，其確診率為90%以上[7]，CT 上可表現(xiàn)為腸系膜上靜脈內(nèi)充盈缺損或無血流強(qiáng)化的低密度影填充。超聲檢查操作簡便，經(jīng)濟(jì)無創(chuàng)，重復(fù)性好，可評價(jià)腸系膜靜脈及門靜脈內(nèi)血流變化情況及判斷血栓累及的范圍，可作為該病的首選篩查方法[8]，對 MVT 診斷的陽性率為 50%～80%，但易受到腸腔內(nèi)氣體干擾及超聲醫(yī)師的個(gè)人操作經(jīng)驗(yàn)的影響[3]。盡管如此，超聲在監(jiān)控MVT治療后門靜脈高壓的長期并發(fā)癥的復(fù)發(fā)和隨訪中發(fā)揮著重要作用。血管造影雖然是診斷血管病變的“金標(biāo)準(zhǔn)”，但由于其檢查過程中有創(chuàng)，且造影途徑受限，技術(shù)設(shè)備要求較高，操作繁雜，一般不作為診斷MVT的首選檢查，且一經(jīng)應(yīng)用，一般同時(shí)行置管抗凝溶栓，故在臨床上一般不作為首選檢查手段[9]。

當(dāng)MVT形成確診之后，立即給予抗凝治療是一線治療方案，應(yīng)用抗凝藥物可在短期內(nèi)避免血栓蔓延，促進(jìn)血栓再通，使部分或全部病變腸管血運(yùn)恢復(fù)正常，防止血栓復(fù)發(fā)，臨床安全性高。在MVT形成的早期階段應(yīng)用抗凝藥物，其再通率為80%以上，而非抗凝治療再通比例低于 10%[10]。對于有高凝狀態(tài)的患者需長期進(jìn)行抗凝治療，同時(shí)警惕出血風(fēng)險(xiǎn)。介入治療是 MVT 重要的治療方法之一，包括經(jīng)腸系膜上動(dòng)脈置管間接溶栓術(shù)、經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺門靜脈途徑置管溶栓術(shù)、經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流(TIPS)途徑溶栓術(shù)[11]。介入溶栓治療不僅可促進(jìn)血管再通，恢復(fù)腸道血供，而且能夠促進(jìn)側(cè)支循環(huán)建立，最大限度地挽救剩余腸管，減少短腸綜合征及吻合口相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生[12]。

小結(jié)與體會(huì)：(1)本病例特點(diǎn)：病史冗長，患病突然，無明顯誘發(fā)因素，發(fā)生MVT廣泛，同時(shí)合并門靜脈與脾靜脈血栓，病情兇險(xiǎn)，死亡發(fā)生率高。臨床過程復(fù)雜，但符合突然出現(xiàn)劇烈腹痛，呈持續(xù)性，定位不明確，具有臨床癥狀重與體征不符的特點(diǎn)。(2)經(jīng)歷治療過程復(fù)雜：根據(jù)臨床病情進(jìn)展不同階段，分別采用了內(nèi)科溶栓治療；介入科行腸系膜上動(dòng)脈置管間接溶栓治療；腹部外科行腹腔鏡下剖腹探查，腸粘連松解+小腸部分切除術(shù)等治療。(3)伴發(fā)小腸梗阻：門脈血栓病情緩解后間隔一段時(shí)間逐步形成，臨床表現(xiàn)呈慢性進(jìn)行性加重并周期性發(fā)生，這與急性期血栓形成造成的小腸缺血炎性滲出粘連及術(shù)后證實(shí)小腸黏膜急、慢性炎伴腸壁全層充血、出血及壞死，小腸不完全梗阻后病理改變相關(guān)。