孫亞坤 劉成華

病例資料患者，女，53 歲，無誘因納差、胸痛、消瘦3個(gè)月余，體重下降5 kg。近日因胸痛加重到我院就診。實(shí)驗(yàn)室檢查無特殊。腹部CT（圖1a～1c）示胃大彎側(cè)壁不規(guī)則增厚，見多個(gè)結(jié)節(jié)狀突起，邊緣光滑，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻強(qiáng)化，較大者1.8 cm×1.2 cm×1.0 cm，較小者0.8 cm×0.7 cm×0.6 cm。雙側(cè)多根肋骨、多個(gè)胸椎、腰椎、右側(cè)蝶骨及顱骨、骨盆多發(fā)骨質(zhì)破壞，考慮轉(zhuǎn)移灶（圖1d）。胃鏡示：胃底、胃體見散在多個(gè)黏膜隆起，大小約0.5～1.5 cm，表面糜爛，發(fā)黑，粗糙（圖2），內(nèi)鏡染色不均勻，取材送檢。病理結(jié)果：（胃體）惡性黑色素瘤（圖3）。免疫組化：腫瘤細(xì)胞：HMB45（+）、A103（+）、S-100（+）、PCK（-）、LCA（-）、Ki-67（30%）?；颊呷朐汉蟮?1 天，因呼吸驟停、血壓下降，搶救無效死亡。

討論惡性黑色素瘤是一種來自黑色素細(xì)胞的高度惡性腫瘤，以組織內(nèi)含有黑色素為特征，皮膚最為常見，眼、鼻腔、肛門區(qū)域均可發(fā)生，原發(fā)于胃腸道者罕見［1,2］。發(fā)生于皮膚者，病變易于發(fā)現(xiàn)，便于觀察，臨床診斷相對(duì)容易，病程初期就醫(yī)者較多，所以治療效果相對(duì)稍好。若發(fā)生于皮膚以外的組織器官（口腔、鼻腔及消化道黏膜為主），則癥狀隱秘，前期難以發(fā)現(xiàn)，當(dāng)出現(xiàn)相應(yīng)部位臨床癥狀時(shí)，則病程分期較后，治療效果非常差。

皮膚以外的組織器官發(fā)生黑色素瘤，大多數(shù)為轉(zhuǎn)移灶，所以黑色素瘤及色素沉著疾病病史，在診斷原發(fā)性腫瘤中至關(guān)重要。該病患胃鏡提示胃原發(fā)性黑色素瘤后，再次仔細(xì)詢問，該患者否認(rèn)相關(guān)病史。臨床上完成全身皮膚檢查，未發(fā)現(xiàn)相關(guān)疑似病變?；颊哳^顱、頸部及胸腹部多期掃描，也無其他器官的腫瘤表現(xiàn)，且CT 所示胃內(nèi)多發(fā)病變與胃黏膜關(guān)系密切，故診斷為胃原發(fā)黑色素瘤。

圖1 a）CT 平掃示胃大彎側(cè)壁不規(guī)則增厚，見多發(fā)大小不等軟組織密度結(jié)節(jié)狀突起（箭），平掃CT 值約30 HU；b）CT 增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期病灶（箭）呈不均勻明顯強(qiáng)化，CT 值約60 HU；c）CT 增強(qiáng)掃描靜脈期病灶進(jìn)一步強(qiáng)化（箭），CT 值約95 HU；d）CT 矢狀位重組示椎體多發(fā)骨質(zhì)破壞 圖2 胃鏡示胃黏膜下黑色隆起性病變 圖3 鏡下見腫瘤細(xì)胞內(nèi)充滿色素顆粒，HE 10×40

胃惡性黑色素瘤根據(jù)胃鏡下表現(xiàn)分為3 型，單個(gè)隆起型、多發(fā)隆起型、彌漫型。惡性黑色素瘤的影像學(xué)表現(xiàn)報(bào)道較少，Othman 等［3］報(bào)道病變可呈息肉狀、空洞狀、腔外生長型、浸潤生長型等。病理學(xué)檢查，免疫組化指標(biāo)中，S-100具有高敏感度（93%～100%），HMB45 具有高特異度［5］。

本例屬于多發(fā)隆起型，息肉狀。病變大小均在2.0 cm內(nèi)，基底寬，凸向胃腔，與胃黏膜關(guān)系密切，周圍肌層、漿膜層未見明顯受侵蝕。增強(qiáng)掃描病變動(dòng)脈期強(qiáng)化略低于靜脈期，整體呈漸近性強(qiáng)化，且強(qiáng)化不均勻，靜脈期病變內(nèi)見散在小點(diǎn)狀高強(qiáng)化灶，腫瘤內(nèi)未見壞死、囊變及鈣化。骨轉(zhuǎn)移灶大部分為溶骨性轉(zhuǎn)移，少部分可見成骨表現(xiàn)。有肺內(nèi)原發(fā)黑色素瘤病例報(bào)道，CT 表現(xiàn)腫瘤呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，且強(qiáng)化不均勻［4］。胃多發(fā)性息肉、多灶性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤、黑斑息肉瘤（P-J ?。┑任覆慷喟l(fā)病變，其CT 表現(xiàn)在病變大小、密度、強(qiáng)化方式上都與本病具有很高的相似性，CT 很難鑒別，必須結(jié)合患者病史、體征及其他檢查手段綜合分析。筆者認(rèn)為在診斷惡性黑色素瘤時(shí)，黑色素瘤及色素沉著疾病病史，病理學(xué)檢查結(jié)果是兩項(xiàng)重要的診斷指標(biāo)。而影像學(xué)檢查在病變定位、定量上有很大幫助，對(duì)疾病分期和治療評(píng)估方面有優(yōu)勢，但無法作出定性診斷。