范澤玲

先天性肺淋巴管擴(kuò)張癥（congential pulmonary lymphangiectasia，CPL）是一種罕見的先天發(fā)育異常，以肺間質(zhì)淋巴管數(shù)目增多、管腔增大為主要病理特征，1856年首次報(bào)道[1]。臨床表現(xiàn)主要為難以糾正的呼吸困難，直至呼吸衰竭，預(yù)后差?；純涸诔錾畛鯏?shù)分鐘內(nèi)呼吸可以正常，但很快出現(xiàn)咳嗽、青紫、呼吸困難、喘息，約半數(shù)為死胎，其余在出生后數(shù)周內(nèi)死亡，極少數(shù)可存活數(shù)月。目前CPL發(fā)病率不清楚。我院一例新生兒因出生后7天突發(fā)呼吸心跳驟停，搶救無效死亡，經(jīng)尸檢證實(shí)為CPL病例一例，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 臨床資料

柴某，女性，35歲，主因“停經(jīng)40+2周，見紅9小時(shí)”于2017年9月11日入住產(chǎn)科。經(jīng)產(chǎn)婦， 我院建檔，規(guī)律產(chǎn)檢。因高齡行無創(chuàng)DNA，結(jié)果正常，孕期無其他特殊。篩畸B超正常。個(gè)人史、月經(jīng)史、家族史無特殊。入院后出現(xiàn)規(guī)律宮縮，9-11 23：30因?qū)m口開大2cm送入產(chǎn)房待產(chǎn)，9-12 0：06宮口開大7cm，胎心監(jiān)護(hù)可見晚期減速，行人工破水，羊水Ⅲ度污染，0：45在側(cè)切下自娩一男活嬰，出生體重3520g，Apgar評(píng)分1min 5分，5min 9分，10min 10分。臍帶、胎盤未見異常。新生兒因“輕度窒息，羊水Ⅲ度污染”轉(zhuǎn)入新生兒監(jiān)護(hù)室。給予監(jiān)測(cè)生命體征，監(jiān)測(cè)血糖、黃疸，無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣，抗感染，營養(yǎng)支持治療等，出生后第7天，患兒突然出現(xiàn)呼吸、心跳驟停，經(jīng)搶救無效死亡。尸檢病理結(jié)果顯示：患兒為先天性肺淋巴管擴(kuò)張癥（CPL）。

2 討論

先天性肺淋巴管擴(kuò)張癥（congential pulmonary lymphangiectasia，CPL）是一種罕見的肺發(fā)育異常。目前病因不清。目前有兩種分型方法。Noonan等將其分為 3 型： Ⅰ型為全身淋巴管擴(kuò)張的肺部表現(xiàn);Ⅱ型為與心血管畸形相關(guān)的肺靜脈高壓或肺靜脈梗阻引起的繼發(fā)性改變;Ⅲ型為原發(fā)肺淋巴管發(fā)育異常。Faul等將其分為： 原發(fā)性（ 先天性） 和繼發(fā)性。Ⅰ型和Ⅲ型為先天性，Ⅱ型為繼發(fā)性。CPL發(fā)病率目前尚不確定。臨床上多為單個(gè)病例報(bào)道。第一例為Virchow在1856年首次報(bào)道[1]。至今國外報(bào)道百余例。我國在1963年首次報(bào)道本病[2]，迄今已報(bào)道二十余例。有文獻(xiàn)報(bào)道經(jīng)尸檢 CPL 患兒占圍生期死亡的 0.5% ～ 1%[3]。本病例就是經(jīng)尸檢而明確診斷的。因此，應(yīng)重視尸檢，不僅可以明確死因，減少醫(yī)療糾紛的發(fā)生，還能提高對(duì)罕見病的認(rèn)識(shí)。重視對(duì)孕期檢查，新生兒出生后出現(xiàn)重度呼吸窘迫伴胸腔積液尤其是乳糜性積液，臨床應(yīng)高度懷疑 CPL，可以進(jìn)行影像學(xué)檢查（例如X線）、肺功能測(cè)試、病理檢查（ 肺活檢、支氣管鏡和胸腔積液檢查） 等輔助診斷。確診主要依靠組織病理學(xué)。治療上以積極機(jī)械通氣及處理相關(guān)并發(fā)癥為主，也可外科手術(shù)，但僅能暫時(shí)緩解癥狀，預(yù)后差。

參考文獻(xiàn)：

[1] Spencer H.Pathology of the lung [M]. 4th ed.New York：Per-gamon，1985.

[2] 褚建新，付蘊(yùn)珍.肺先天性囊性淋巴管擴(kuò)張癥一例報(bào)告[J]天津醫(yī)藥雜志，1963，5（ 10） ： 620-2.

[3] 王潔康，董麗儒，李雙，宋旭東.新生兒先天性肺淋巴管擴(kuò)張癥尸檢一例[J]臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志，2015，10（ 10）：1194-1195.