黃幸芝，張 誠，周愛云，吳正華

(南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院超聲科，江西 南昌 330006)

患者女，37歲，以“胸悶不適伴咳嗽1個月”入院；自幼反復(fù)胸悶、氣短并呼吸道感染。入院查體：于左側(cè)胸骨旁第2肋間聞及舒張期吹風(fēng)樣雜音，余無明顯異常。胸部CTA：肺動脈主干及左、右肺動脈增粗，主干短徑約5.8 cm。超聲心動圖：右心室增大，橫徑約32 mm；肺動脈主干及左、右分支擴張，內(nèi)徑分別約56、25、23 mm；肺動脈瓣短軸切面見3葉結(jié)構(gòu)，主動脈短軸切面見肺動脈瓣回聲纖細、短小，關(guān)閉不全(圖1A)；CDFI：肺動脈瓣關(guān)閉不全，瓣口可見大量反流(圖1B)。超聲診斷：肺動脈瓣發(fā)育短小合并關(guān)閉不全，肺動脈瓣大量反流。行肺動脈瓣置換術(shù)，術(shù)中見右心室擴大，肺動脈擴張，肺動脈瓣葉發(fā)育不良、大小不均，關(guān)閉不全。術(shù)后大體病理標本顯示切除的肺動脈前瓣、左瓣和右瓣基底寬分別約12、8、6 mm，長分別約8、6、3 mm。

圖1 肺動脈瓣發(fā)育不良超聲表現(xiàn) A.聲像圖示肺動脈明顯增寬，肺動脈瓣發(fā)育短??； B.CDFI示肺動脈大量反流(PA：肺動脈；AO：主動脈)

討論在導(dǎo)致肺動脈瓣關(guān)閉不全的病因中，肺動脈瓣發(fā)育不良較為罕見。先天性肺動脈瓣發(fā)育不良發(fā)病率低，其發(fā)生常與努南綜合征(Noonan syndrome)相關(guān)，可合并非阻塞性雙心室肥厚性心肌病。本例女性患者，性腺發(fā)育正常，無努南綜合征表現(xiàn)。肺動脈瓣發(fā)育不良通常表現(xiàn)為瓣環(huán)處瓣葉未融合，瓣膜明顯增厚并畸形，同時出現(xiàn)瓣環(huán)狹窄和反流。本例肺動脈瓣為3瓣結(jié)構(gòu)，但瓣葉發(fā)育不良，較為短小，致關(guān)閉不全，出現(xiàn)大量反流，引起右心室及肺動脈擴張。治療本病主要依靠肺動脈瓣置換術(shù)，切除發(fā)育不良的瓣葉。肺動脈瓣發(fā)育不良需與肺動脈瓣缺如、肺動脈瓣4葉畸形和2葉畸形相鑒別。超聲心動圖可明確顯示肺動脈瓣的數(shù)目、大小、形態(tài)、開放及關(guān)閉情況以及瓣口反流量，并可清晰顯示瓣膜發(fā)育情況，有助于鑒別診斷，可為臨床準確診治提供重要信息。