劉小強(qiáng)，燕志恒

(甘肅省婦幼保健院功能檢查科，甘肅 蘭州 730050)

患兒男，26天，出生即見右肘部皮下“核桃”大小腫物，呈青紫色，近日明顯增大。查體：右上肢青紫色腫物(圖1A)，觸之質(zhì)韌，表面無(wú)破潰及出血，周圍組織明顯腫脹；指端無(wú)青紫。實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞8.43×109/L，紅細(xì)胞3.9×109/L，血紅蛋白129 g/L，血小板28×109/L，D-二聚體18.51 mg/L，纖維蛋白原1.35 g/L。超聲：右肘部?jī)?nèi)側(cè)3.8 cm×3.4 cm×3.6 cm混合回聲團(tuán)塊，以欠均勻低回聲為主，輪廓欠規(guī)整，邊界欠清晰，內(nèi)可見條狀低回聲區(qū)(圖1B)；CDFI示團(tuán)塊內(nèi)部樹枝狀血流信號(hào)(圖1C)。超聲診斷：考慮卡波西樣血管內(nèi)皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma, KHE)。行右肘部腫物穿刺活檢，病理：瘤組織呈多結(jié)節(jié)狀，由毛細(xì)血管、上皮樣內(nèi)皮細(xì)胞及梭形細(xì)胞組成，細(xì)胞輕度異型性(圖1D)，診斷為(右肘部)KHE。

圖1 KHE A.右肘部皮下青紫色腫物； B.二維超聲聲像圖； C.CDFI； D.病理圖(HE，×100)

討論KHE為罕見的局部侵襲性血管源性腫瘤，主要見于嬰兒或幼兒，無(wú)性別差異，患者死亡率可達(dá)30%。KHE最常發(fā)生于皮膚，亦可發(fā)生于深部軟組織和骨骼，為交界性腫瘤，通常表現(xiàn)為瘀斑性、粉紅或青紫腫塊隆起于皮膚表面。組織學(xué)上KHE主要由血管團(tuán)及淋巴成分組成，以紡錘體樣內(nèi)皮結(jié)節(jié)為特征，其獨(dú)特的組織學(xué)結(jié)構(gòu)易導(dǎo)致血液湍流及血小板活化，故50%以上KHP患兒伴有卡薩巴赫-梅里特綜合征(Kasabach-Merritt syndrome, KMS)。本病臨床特征為嚴(yán)重血小板減少，常伴低纖維蛋白原血癥、D-二聚體升高，因腫瘤快速生長(zhǎng)甚至可引起微血管性貧血；出血和重要器官浸潤(rùn)導(dǎo)致患兒預(yù)后較差。KHE合并KMS時(shí)動(dòng)脈收縮期血流峰值較高，阻力指數(shù)(resistance index, RI)較低，表現(xiàn)出明顯的血管化和侵襲性特征。KHE血流為分支狀，血管密度及活性均較高。超聲可用于診斷KHE，其典型聲像圖表現(xiàn)為高低混雜的不均勻混合回聲，以低回聲為主，內(nèi)可見管腔樣無(wú)回聲，病灶邊界不清； KHE血供豐富，40%病變累及肌層， CDFI呈樹枝狀血流；發(fā)現(xiàn)較大的低回聲區(qū)提示腫瘤侵襲性更強(qiáng)。本例KHE除具有典型二維超聲表現(xiàn)之外，CDFI顯示明顯血管化特征，且伴血小板減少，提示伴發(fā)KMS。