劉德川，王遠(yuǎn)濤，劉俊彥，王金國(guó)*

（吉林大學(xué)第一醫(yī)院泌尿外二科，吉林 長(zhǎng)春 130000）

腎臟是囊性病變好發(fā)器官之一，大量尸檢研究發(fā)現(xiàn)在尸體檢驗(yàn)中年齡＞50歲者，有50%尸體的腎臟存在著腎囊腫。在腎臟囊性疾病中有一類特殊類型疾病，臨床上診斷比較復(fù)雜，即腎竇區(qū)囊腫，臨床上將這一特殊類型的囊性疾病根據(jù)解剖結(jié)構(gòu)特點(diǎn)分為三種類型：即腎盂旁囊腫、腎盂周圍囊腫和腎盂源性囊腫。腎竇區(qū)囊腫本身就是比較少見(jiàn)的一類囊性疾病，占腎臟囊性疾病約5%[1]。而其中一種類型的腎盂旁囊腫發(fā)病率更低，一些研究者認(rèn)為其發(fā)病率占腎囊性疾病的1%～3%[2]。腎竇內(nèi)腎盂旁囊腫因位置特殊，形態(tài)多樣，常常與腎積水及腎竇區(qū)腫瘤相鑒別，臨床上著重強(qiáng)調(diào)腎竇區(qū)囊腫與囊性腎癌相鑒別，診斷困難。本篇文章以案例形式分析吉林大學(xué)第一醫(yī)院泌尿外二科于2018年10月收治的1例腎竇內(nèi)腎盂旁囊腫伴出血患者病例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。

1 臨床資料

患者，60歲的老年女性，因無(wú)明顯誘而出現(xiàn)間斷左側(cè)腰腹部脹痛不適6天就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行腎臟CT檢查提示左側(cè)腎盂占位，為求進(jìn)一步診治入院。無(wú)多囊腎家族史。病程中患者無(wú)鏡下血尿、肉眼血尿及膀胱刺激癥狀，不伴有發(fā)熱。既往無(wú)高血壓病史。查體：無(wú)明顯泌尿外科陽(yáng)性體征。入院后完善相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查、肺部CT、消化系彩超檢查均未見(jiàn)異常。我院泌尿系彩超檢查提示左腎腎門處可見(jiàn)一個(gè)實(shí)質(zhì)性腫物，大小為52×46 mm，內(nèi)部呈低回聲。CDFI檢測(cè)：腫物周邊可見(jiàn)血流回聲。腎臟多排CT平掃+三期增強(qiáng)（本院，2018年10月2日）檢查結(jié)論、診斷：左腎竇占位性病變，考慮惡性，腎盂癌可能性大，并累及鄰近左輸尿管起始部，繼發(fā)左腎輕度積水。（如圖1-1，圖1-2，圖1-3，圖1-4）。

影像所見(jiàn)（如上4圖）：雙腎形態(tài)及體積大小未見(jiàn)明顯異常，雙腎實(shí)質(zhì)內(nèi)未見(jiàn)明顯異常密度影，左側(cè)腎竇區(qū)內(nèi)可見(jiàn)一團(tuán)塊樣軟組織密度影，大小約4.2×4.5 cm，呈不均勻強(qiáng)化，病灶與腎盂關(guān)系密切，左輸尿管起始部管壁增厚呈類似強(qiáng)化改變，伴有左側(cè)部分腎盞擴(kuò)張。右側(cè)腎盂腎盞及所見(jiàn)右輸尿管未見(jiàn)明顯異常。

腎盂分泌造影(泌尿外二科，2018年10月08日)：檢查結(jié)論/診斷：左側(cè)腎臟上組腎盞及腎盂占位性改變。（如圖2-1，圖2-2，圖2-3）。

如上3圖所示：腹平片顯示雙腎輪廓隱約可見(jiàn)，大小形態(tài)正常，未見(jiàn)高密度影。左腎盂腎盞顯影，左側(cè)上組腎盞及腎盂欠規(guī)整，腎盂變窄，上組腎盞飽滿。

尿脫落細(xì)胞學(xué)檢查：兩次未查到癌細(xì)胞；1次非典型上皮細(xì)胞。膀胱鏡檢查：雙側(cè)輸尿管口噴尿清亮，膀胱內(nèi)未見(jiàn)明顯異常。綜合上述情況，臨床診斷為“腎盂癌”。在全麻下行經(jīng)后腹腔鏡下左腎根治性切除術(shù)，開(kāi)放左側(cè)下段輸尿管及部分膀胱切除術(shù)。病理檢查：【左腎】符合腎竇內(nèi)腎盂旁囊腫伴陳舊性出血，血腫形成。慢性腎盂腎炎。免疫組化結(jié)果：CK-pan（+），CK5/6（-），CK7（-），P63（-）。（如圖3-1，圖3-2，圖3-3）：

可見(jiàn)血腫周邊見(jiàn)肉芽組織生長(zhǎng)、機(jī)化。急慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)及散在含鐵血黃素沉積。

患者手術(shù)過(guò)程順利，少量出血，常規(guī)術(shù)中留置腰部引流管1枚，盆腔引流管1枚，術(shù)后第5天患者血肌酐正常，無(wú)發(fā)熱、切口感染等并發(fā)癥，康復(fù)出院，術(shù)后3個(gè)月復(fù)查B超提示左側(cè)腎區(qū)術(shù)后改變，右側(cè)腎臟未見(jiàn)明顯異常，復(fù)查生化腎功均未見(jiàn)明顯異常，目前仍在密切隨訪中。

2 討 論

腎竇區(qū)病變主要起源于腎竇內(nèi)結(jié)構(gòu)，也有為腎實(shí)質(zhì)或者腹膜后病變累及腎竇，根據(jù)其臨床特點(diǎn)最為常見(jiàn)是腎竇脂肪增多癥和腎竇區(qū)囊腫這兩類疾病[3]。本文章對(duì)腎竇區(qū)囊腫系統(tǒng)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，腎竇區(qū)囊腫臨床上診斷比較復(fù)雜，臨床上將這一特殊類型的囊性疾病根據(jù)解剖結(jié)構(gòu)特點(diǎn)分為三種類型：即腎盂旁囊腫、腎盂周圍囊腫和腎盂源性囊腫，在其臨床癥狀上三者臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，診斷困難，需要依賴影像學(xué)及病理證據(jù)進(jìn)行鑒別診斷。三者定義上區(qū)別：①腎盂旁囊腫是這一最為常見(jiàn)，其自腎實(shí)質(zhì)產(chǎn)生突向腎竇，造成局部腎盂、腎盞受壓，囊內(nèi)液體性質(zhì)與單純性腎囊腫內(nèi)液體的性質(zhì)無(wú)差別[4]。②腎盂周圍囊腫為多發(fā)的分布于腎盞周圍的囊腫，常常與腎盞相通或者囊腫內(nèi)有間隔，起源為淋巴源性，其壁為內(nèi)皮細(xì)胞和淋巴細(xì)胞，囊腔內(nèi)囊性液體為淋巴液[5-7]。③腎盂源性囊腫，與上述二者最大的區(qū)別在于病理上是與腎盞相通的憩室，也可能為腎實(shí)質(zhì)小膿腫破潰于腎盞所致，囊內(nèi)囊性液體通常是尿液，易繼發(fā)結(jié)石[8]。

2.1 分型

腎竇區(qū)囊腫的分型主要依據(jù)影像學(xué)檢查結(jié)果，可根據(jù)囊腫位置與毗鄰組織的解剖特點(diǎn)進(jìn)行分型。一般臨床上根據(jù)影像學(xué)結(jié)果可將腎竇區(qū)囊腫分為Ⅰ、Ⅱ型。影像學(xué)表現(xiàn)特點(diǎn)：Ⅰ型特點(diǎn)為囊腫可以發(fā)生在腎竇內(nèi)或者由腎竇外向腎竇內(nèi)突入形成的圓形或類圓形囊性液體密度影，從而擴(kuò)張性地壓迫腎竇引起一系列表現(xiàn)；Ⅱ型特點(diǎn)多為雙側(cè)，囊腫從腎竇內(nèi)發(fā)出并包繞著腎盂發(fā)展為不規(guī)則形態(tài)的囊性低密度影區(qū)，繼而壓迫腎竇內(nèi)組織引起相關(guān)臨床表現(xiàn)[9-10]。

2.2 臨床表現(xiàn)

患者臨床癥狀因囊腫大小、位置而有不同的臨床表現(xiàn)，但與相之見(jiàn)別的腎竇區(qū)疾病卻無(wú)明顯的特異性。

2.3 診斷

（1）B超檢查應(yīng)作為腎竇區(qū)囊腫篩查的首選檢查方式，具有價(jià)格便宜、操作方便、無(wú)放射性。B超影像的特點(diǎn)使得超聲具有局限性，適用于初步篩查診斷。

（2）靜脈腎盂造影（IVU）：作為腎囊腫鑒別其它疾病的首選的影像學(xué)檢查，具有很高的臨床使用價(jià)值[12]。

（3）磁共振成像（MRI）：MRI檢查特點(diǎn)是在檢查過(guò)程中因不應(yīng)用造影劑，可避免對(duì)造影劑過(guò)敏及腎功能不全的患者所帶來(lái)的副作用，優(yōu)先選擇該方法診斷。MRI尤其對(duì)囊腔內(nèi)的病變及囊液性質(zhì)進(jìn)行鑒別具有較高的價(jià)值。

（4）CT：CT平掃+增強(qiáng)掃描：該檢查對(duì)于腎占位疾病的鑒別診斷具有非常高的臨床意義，是目前診斷腎竇區(qū)囊腫特異性較高的方法，可對(duì)囊腫體積大小為8 mm的囊腫進(jìn)行診斷。目前隨著CT技術(shù)的快速發(fā)展，結(jié)合著三維重建技術(shù)（3D技術(shù)）運(yùn)用到疾病的影像學(xué)診斷中，很大程度提高了診斷準(zhǔn)確性，清晰立體地從不層面顯示囊腫毗鄰關(guān)系，為手術(shù)方案的選擇和指導(dǎo)術(shù)中操作提供了臨床客觀依據(jù)[13]。

（5）CTU：CTU檢查在腎竇區(qū)囊腫的診斷及鑒別診斷中具有高度特異性，使病灶與密切相關(guān)的重要組織器官結(jié)構(gòu)顯示地更佳明了，因此具有很高的臨床應(yīng)用價(jià)值，是目前對(duì)于這一類疾病最準(zhǔn)確的診斷方法，但由于經(jīng)濟(jì)原因，并不是所有患者都能選擇這一方法[14]。

（6）其他：當(dāng)上述檢查方式不能夠明確診斷時(shí)，不作為常規(guī)的選擇的檢查的腎圖、腎動(dòng)脈造影、逆行造影及囊腫穿刺造影等具有重要的臨床診斷意義，在征得患者同意情況下，可考慮使用。

2.4 鑒別診斷

腎竇區(qū)囊腫的鑒別極其重要，診斷明確與否，決定著治療方式的選擇。本篇文章中病例手術(shù)方式選擇，是一種擴(kuò)大的手術(shù)方式選擇。臨床上需與擴(kuò)張性腎盂（腎盂積水）、囊性腎癌等疾病仔細(xì)鑒別，明確診斷困難。

2.4.1 擴(kuò)張性腎盂（腎盂積水）：擴(kuò)張型腎盂（腎盂積水）常常具有的臨床癥狀，腎竇區(qū)囊腫也可以有相似的臨床表現(xiàn)，但通過(guò)影像學(xué)IVU就可以明確看出輸尿管梗阻或狹窄造成的集合系統(tǒng)積水?dāng)U張情況。

2.4.2 囊性腎癌和腎盂癌：當(dāng)腎竇區(qū)囊腫合并有囊內(nèi)出血甚至感染時(shí)，使其與囊性腎癌和腎盂癌進(jìn)辨別難度增加，造成診斷失誤。囊性腎癌在CT上通常表現(xiàn)為囊壁增厚粗糙及結(jié)節(jié)形成，增強(qiáng)掃描時(shí)可顯示囊壁及囊內(nèi)分隔不規(guī)則，厚薄不均強(qiáng)化。

2.5 治療

腎竇區(qū)囊腫是腎臟囊性病變的特殊類型，一般臨床癥狀不具有特異性，常常因?yàn)轶w檢或者其他檢查而發(fā)現(xiàn)，但當(dāng)疾病出現(xiàn)一些臨床癥狀，甚至進(jìn)一步進(jìn)展為腎功能不全，嚴(yán)重的甚至腎衰，需要手術(shù)治療進(jìn)行干預(yù)，保護(hù)腎功能[16]。

2.5.1 開(kāi)放手術(shù)：治療方式通常采用傳統(tǒng)的開(kāi)放手術(shù)切除腎盂旁囊腫囊壁，起到開(kāi)窗減壓的作用，這種話方式雖然療效可靠，復(fù)發(fā)率低，但目前已基本被淘汰。

2.5.2 超聲引導(dǎo)下腎竇區(qū)囊腫穿刺引流術(shù)和硬化劑填塞治療：該治療方式不是最佳選擇[17,18]，目前很少選擇。

2.5.3 多種入路的腹腔鏡手術(shù)：隨著腹腔鏡技術(shù)飛速發(fā)展，醫(yī)生對(duì)微創(chuàng)手術(shù)技術(shù)日益提高，加上人們對(duì)于手術(shù)術(shù)后生活的高質(zhì)量追求，微創(chuàng)的腹腔鏡手術(shù)成為醫(yī)生及患者首選的治療方式[19]。

2.5.4 經(jīng)尿道輸尿管鏡下腎竇區(qū)囊腫鈥激光切開(kāi)內(nèi)引流術(shù)：腎盂旁囊腫通常選擇這種治療方式。伴隨著微創(chuàng)技術(shù)在泌尿外科上的開(kāi)展，這種方式已在臨床上得到認(rèn)可，術(shù)后手術(shù)療效較其他治療方式無(wú)明顯差異[20]。

腎竇區(qū)囊腫雖然是臨床不常見(jiàn)類型，因無(wú)特異性臨床表現(xiàn)，需與腎積水及竇區(qū)腫瘤等腎臟疾病相鑒別，選擇合適影像學(xué)檢查，明確臨床診斷，對(duì)于手術(shù)方式的選擇、術(shù)后治療方案、患者及其家屬的社會(huì)影響因素具有及其重要臨床意義。