石浩 張渝華 張彥清

【摘 要】 目的：分析原發(fā)于胸膜的多形型橫紋肌肉瘤的臨床資料、影像學(xué)改變，加深對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，提高診斷正確率。方法：通過(guò)1例原發(fā)于胸膜的多形性橫紋肌肉瘤的臨床資料、影像學(xué)表現(xiàn)及治療過(guò)程，結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行分析總結(jié)。結(jié)果：胸部X線片、CT檢查示左肺炎變、實(shí)變，左側(cè)胸膜彌漫性波浪狀、結(jié)節(jié)狀增厚，上部腫塊凸向胸腔及胸廓外，密度不均勻，增強(qiáng)掃描示增厚胸膜及腫塊不均勻環(huán)形強(qiáng)化，鄰近肋骨骨質(zhì)吸收、破壞。結(jié)論：本病例較為罕見(jiàn)，影像及臨床診斷具有一定困難，需進(jìn)一步認(rèn)識(shí)并進(jìn)行鑒別診斷。

【關(guān)鍵詞】 胸膜;橫紋肌肉瘤;X線計(jì)算機(jī)體層攝影術(shù);文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

【中圖分類號(hào)】R739.62

【文獻(xiàn)標(biāo)志碼】A

【文章編號(hào)】1005-0019（2020）19-245-02

橫紋肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，RMS）是起源于橫紋肌細(xì)胞或向橫紋肌細(xì)胞分化的間葉細(xì)胞的一種侵襲性軟組織肉瘤，是兒童軟組織肉瘤中最常見(jiàn)的一種。而源于小兒胸膜的多形性橫紋肌肉瘤極為罕見(jiàn)，目前國(guó)內(nèi)外關(guān)于此病多為個(gè)案報(bào)道，對(duì)此病影像表現(xiàn)的總結(jié)與歸納也較少，現(xiàn)結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)，對(duì)我院1例源自胸膜的多形型橫紋肌肉瘤臨床資料及影像表現(xiàn)進(jìn)行分析討論。

1 臨床資料

1.1 一般資料 患兒女，1歲10月，因反復(fù)發(fā)熱3天入院。發(fā)熱（熱峰、熱型不詳）伴氣促，偶有咳嗽，不劇，無(wú)喘息、青紫、發(fā)紺等;無(wú)頭痛、嗜睡及抽搐。查體：呼吸急促，呼吸頻率30次/分，三凹征陰性，未觸及胸膜摩擦感，叩診右肺清音，左下肺叩診濁音伴有叩擊痛，右肺呼吸音增粗、增強(qiáng)，左下肺呼吸音減低，雙肺聞及粗濕性啰音。門診胸片（圖1）示左肺炎變、實(shí)變，左側(cè)大量胸腔積液、肺不張可能。入院后胸部CT（圖2A～D）示左側(cè)胸腔密實(shí)，左肺透亮度減低，第3肋骨骨質(zhì)破壞，第3-4肋間隙增寬;左側(cè)胸膜彌漫性波浪狀、結(jié)節(jié)狀增厚，上部呈塊狀軟組織腫塊凸向胸腔及胸廓外，其內(nèi)密度不均勻，增強(qiáng)掃描增厚胸膜及腫塊不均勻強(qiáng)化，腫塊內(nèi)見(jiàn)多發(fā)低密度區(qū)，鄰近左側(cè)第3肋骨骨質(zhì)吸收、破壞，食道及左肺上葉受壓;診斷提示惡性胸膜間皮瘤可能，左側(cè)包裹性胸腔積液、肺炎。實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞計(jì)數(shù)：12.75×10^9/L，單核細(xì)胞百分率：20.20%;肝功II、心肌酶正常;HCG、AFP、CEA正常;胸水培養(yǎng)陰性。

1.2 手術(shù)資料 左側(cè)胸膜剝除術(shù)、開(kāi)胸探查術(shù)?；純河覀?cè)臥位，取左側(cè)后外側(cè)切口長(zhǎng)約8cm，常規(guī)開(kāi)胸，取第4肋間進(jìn)入胸腔，見(jiàn)腫瘤大小約8×8×3cm，實(shí)質(zhì)性腫瘤，發(fā)源于胸膜，臟胸膜、壁胸膜兩層均增厚，腫瘤與第3肋骨粘連并突入到第3肋間內(nèi);完整切除腫瘤及第3肋骨;完整剝除璧層及臟層胸膜，探查見(jiàn)左肺上、下兩葉未見(jiàn)明顯腫瘤侵犯，左肺復(fù)張良好;切下標(biāo)本送病理檢查。

1.3 病理結(jié)果 術(shù)后病理檢查（圖3A～C）示送檢組織見(jiàn)大量梭形、圓形、不規(guī)則形腫瘤細(xì)胞呈片團(tuán)狀分布，核深染，胞漿豐富，部分腫瘤細(xì)胞似球拍樣，可見(jiàn)瘤巨細(xì)胞，核分裂及病理性核分裂多，部分區(qū)域壞死。腫瘤侵犯破壞骨皮質(zhì)到骨髓腔內(nèi)，并累及胸膜。胸膜淋巴管內(nèi)見(jiàn)大量瘤栓形成。免疫組織化學(xué)染色：Myoglobin（+）、Desmin（+）、Myogenin（+）、MyoD1（+）、FLI-1（+）、WT-1（-）、CD56（部分+）、Ki-67（+，60%）、CR（-）、S-100（-）、SMA（-）、CD68（-）。結(jié)果：胸膜多形型橫紋肌肉瘤侵犯肋骨及胸膜，胸膜淋巴管內(nèi)見(jiàn)大量瘤栓形成。

2 討論

橫紋肌肉瘤是來(lái)源于橫紋肌細(xì)胞或向橫紋肌分化的間充質(zhì)細(xì)胞，由多種不同分化程度的橫紋肌母細(xì)胞組成的軟組織惡性腫瘤，可發(fā)生于有橫紋肌的部位，也可發(fā)生于橫紋肌較少，甚至無(wú)橫紋肌的組織。橫紋肌肉瘤好發(fā)于頭頸部、泌尿生殖道、四肢;但也有罕見(jiàn)病例發(fā)生在膽道、心臟、膀胱等內(nèi)臟器官;由于正常支氣管和肺內(nèi)不含橫紋肌細(xì)胞[1]，因此橫紋肌肉瘤極少發(fā)生于肺內(nèi)，而原發(fā)于胸膜者更為罕見(jiàn)，國(guó)內(nèi)外僅見(jiàn)少數(shù)個(gè)案報(bào)道，其中1例為21歲青年男患者，1例為65歲男性患者，另外1例為1歲9月嬰兒[2、3、4]。肺部RMS預(yù)后差，有報(bào)道稱30～40%的病人獲得治療機(jī)會(huì)，而大部分在2年內(nèi)死于局部和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移[5.6]。

RMS是高度惡性軟組織肉瘤，病理改變多樣、復(fù)雜，根據(jù)2013年WHO[7]軟組織與骨腫瘤分類，將RMS分為胚胎型（eRMS）、腺泡型（aRMS）、多形型（pRMS）和梭形細(xì)胞型/硬化型（sRMS/scRMS），其中以胚胎性最多見(jiàn)，梭形細(xì)胞型/硬化型罕見(jiàn)。胚胎型好發(fā)于兒童，腺泡型多發(fā)生于青少年，多形型好發(fā)于成人，較為罕見(jiàn)。RMS具有軟組織腫瘤的一般影像學(xué)表現(xiàn)，但均缺乏特異性[8]。由于富含黏液成分，RMS于CT平掃多呈密度略低于肌肉的軟組織腫塊，增強(qiáng)掃描后腫塊強(qiáng)化值等于或低于鄰近肌肉組織，中央?yún)^(qū)域可強(qiáng)化不明顯，而周圍區(qū)域強(qiáng)化明顯，呈所謂的環(huán)形強(qiáng)化[9]，其原因是腫塊鄰近正常部分有一層致密腫瘤細(xì)胞，即“形成層”改變所致。該例患者CT平掃、增強(qiáng)掃描上述CT征象均出現(xiàn)。

本病臨床表現(xiàn)及影像學(xué)表現(xiàn)均無(wú)特異性，易誤診為惡性胸膜間皮瘤及其他肺內(nèi)及肺外惡性腫瘤，手術(shù)病理活檢及免疫組織化學(xué)檢查為其診斷金標(biāo)準(zhǔn)。本病例較為罕見(jiàn)，影像及臨床診斷具有一定困難，需進(jìn)一步認(rèn)識(shí)并進(jìn)行鑒別診斷。

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