(中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第四醫(yī)院介入科,沈陽(yáng) 110032)
肺隔離癥(pulmonary sequestration,PS)是一種少見(jiàn)的先天性肺組織發(fā)育畸形,約占所有肺部畸形的0.2%~6.4%[1],目前病因不明。PS的特點(diǎn)為部分肺組織在胚胎時(shí)期發(fā)育異常,不具有呼吸功能,由體循環(huán)動(dòng)脈供血,主要供血?jiǎng)用}來(lái)源于胸主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈[2]。DSA主動(dòng)脈造影能夠清晰顯示其異常的迷走供血?jiǎng)用},是診斷該病的“金標(biāo)準(zhǔn)”[3]。
患者,男,28歲。因“間斷咯血1個(gè)月”入院?;颊咂饺諢o(wú)咳嗽、咳痰、發(fā)熱、盜汗等癥狀,既往體健。行肺部增強(qiáng)CT顯示左下肺門(mén)增大,可見(jiàn)結(jié)節(jié)狀軟組織密度影,增強(qiáng)后為血管影,提示PS可能性大,見(jiàn)圖1。
圖1 胸主動(dòng)脈發(fā)出異常迷走供血?jiǎng)用},供血于左肺下葉
患者入院查體正常。于入院第3天行經(jīng)皮明膠海綿聯(lián)合彈簧圈栓塞治療,應(yīng)用 Seldinger技術(shù)穿刺股動(dòng)脈,送5F動(dòng)脈短鞘,引入5F胃左動(dòng)脈導(dǎo)管與導(dǎo)絲,使之相互配合,插管至隔離肺葉迷走供血?jiǎng)用},造影見(jiàn)胸主動(dòng)脈發(fā)出 1 支粗大、迂曲且遠(yuǎn)端多分支的異常迷走供血?jiǎng)用},供血于左肺下葉,明確診斷為PS,見(jiàn)圖2。引入微導(dǎo)管至迷走動(dòng)脈遠(yuǎn)端各分支,透視下注入明膠海綿碎片,后逐個(gè)放入金屬?gòu)椈扇?0枚(型 號(hào):Boston Scientific VortXTM -18,6~6.5 mm),栓塞迷走供血?jiǎng)用},造影示栓塞良好,造影劑無(wú)法通過(guò)。迷走供血?jiǎng)用}主干保留,見(jiàn)圖3。
圖2 胸主動(dòng)脈發(fā)出 1 支粗大、迂曲且遠(yuǎn)端多分支的異常迷走供血?jiǎng)用}
患者術(shù)后第1天出現(xiàn)左側(cè)胸部劇烈疼痛,對(duì)癥給予抗炎、止痛治療后,胸部疼痛癥狀逐漸緩解,咯血癥狀逐漸消失,分別于術(shù)后第1、2、7、14天復(fù)查肺部CT平掃(圖4)。提示左肺下葉于術(shù)后第1、2、7、14天逐漸實(shí)變。術(shù)后第14天患者無(wú)不適出院。
圖3 栓塞迷走動(dòng)脈,迷走供血?jiǎng)用}主干保留
PS分為葉內(nèi)型(intralobar sequestration,ILS )和葉外型(extralobar sequestration,ELS ),分型依據(jù)是判斷隔離肺葉與正常肺葉是否被同一層臟層胸膜所包繞[4]。ILS臨床多見(jiàn),約占83.95%,其囊腔病變與正常的支氣管相通或不相通[5]。異常的迷走動(dòng)脈大多起源于主動(dòng)脈,其壓力高于正常的肺動(dòng)脈,容易導(dǎo)致隔離肺葉的毛細(xì)血管破裂出血,引起反復(fù)咯血[6]。ELS臨床上罕見(jiàn),其囊腔病變與正常的支氣管不相通,一般無(wú)明顯的臨床癥狀,往往因體檢發(fā)現(xiàn)肺部占位而就診。
圖4 術(shù)后1、2、7、14 d肺部CT平掃提示左肺下葉逐漸實(shí)變
相比于傳統(tǒng)外科手術(shù),介入栓塞治療創(chuàng)傷小、患者術(shù)后恢復(fù)快,在控制咯血及術(shù)后并發(fā)癥等方面更具優(yōu)勢(shì)。介入栓塞治療的原理是經(jīng)皮血管栓塞阻斷其隔離肺葉異常的迷走供血?jiǎng)用},使隔離的肺葉缺血、實(shí)變,乃至機(jī)化而達(dá)到治療目的。介入治療所選的栓塞材料有很多種,包括明膠海綿、無(wú)水乙醇、PVA顆粒和彈簧圈等[7-9]。本例患者選擇明膠海綿聯(lián)合彈簧圈栓塞隔離肺葉異常的迷走供血?jiǎng)用},并通過(guò)微導(dǎo)管超選擇至供血?jiǎng)用}遠(yuǎn)端,注入明膠海綿碎片進(jìn)行栓塞,再釋放彈簧圈,給予“加蓋”,以達(dá)到“填井式”栓塞。雖殘留一段具有血供的分支動(dòng)脈,但栓塞部位后方未見(jiàn)血流通過(guò),達(dá)到了滿意的栓塞效果。
PS介入栓塞術(shù)后常見(jiàn)的并發(fā)癥有肺部感染、異位栓塞、急性肺栓塞等[10]。其中,急性肺栓塞最為危險(xiǎn),應(yīng)高度重視,若出現(xiàn)急性肺栓塞相關(guān)癥狀,必須積極給予處理。本例患者術(shù)后出現(xiàn)劇烈胸痛,復(fù)查肺部CT平掃,考慮為肺部組織急性缺血壞死所致,排除了急性肺栓塞,對(duì)癥治療后好轉(zhuǎn)。
目前,PS的介入栓塞治療在臨床上雖已開(kāi)展卻未廣泛應(yīng)用,相信隨著介入科以及介入手術(shù)的發(fā)展,介入栓塞治療將會(huì)成為PS的首選治療方法。