文/毛千芊 谷曉陽

作者單位/首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院/醫(yī)學(xué)人文學(xué)院

法洛四聯(lián)癥是小兒先天性心臟病中較為嚴重的一種類型，在兒童發(fā)紺型心臟畸形中居首位。在有效的手術(shù)療法誕生之前，許多患兒都不能活過新生兒期。至今，仍有25－35%的重癥法洛四聯(lián)癥患兒會在1 歲內(nèi)死亡，50%死于3 歲內(nèi)，70%－75%死于10 歲內(nèi)1?；加蟹逅穆?lián)癥的兒童因為缺氧而呈現(xiàn)皮膚紫紺，又被稱為“藍嬰”或“藍寶寶”。當我們談及法洛四聯(lián)癥、看到出生就缺氧的“藍寶寶”時，必須要提起一個人，她就是被譽為“兒科心臟病學(xué)之母”“世界上最著名的女醫(yī)生”的海倫·陶西格（Helen Brooke Taussig）。

體弱多病的閱讀障礙女孩

1898 年，海倫·陶西格出生于馬薩諸塞州劍橋市一個學(xué)術(shù)氛圍十分濃郁的家庭。她的父親弗蘭克·陶西格（Frank Taussig）是哈佛大學(xué)教授，也是美國著名經(jīng)濟學(xué)家；母親 伊 迪 絲· 陶西格（Edith Taussig）是拉德克利夫?qū)W院（Radcliffe College） 最 早的學(xué)生之一。她的祖父是一位在生物學(xué)和動物學(xué)領(lǐng)域有高深造詣的內(nèi)科醫(yī)生。陶西格小時候體弱多病,她在兒童時期曾得了百日咳，因之導(dǎo)致中耳感染進而部分失聰；此外，她還患有脊柱結(jié)核——這種疾病傷害了她的身體，還奪走了她母親的生命。她無法像健康兒童一樣去上學(xué)，只能在家中度過大部分小學(xué)時光2。

青少年時期，陶西格又遇上了另一個嚴峻考驗：她出現(xiàn)了閱讀障礙，即在智力無缺損的狀況下出現(xiàn)閱讀和書寫文字困難。在當時，閱讀障礙既沒有被很好地理解和研究，也沒有治療方法，還被視為是一種失去了閱讀理解能力的殘疾，患者通常會受到歧視。不少人認為陶西格可能無法順利從小學(xué)畢業(yè)，幸而，父親成為了她最堅強的后盾。他耐心地教導(dǎo)她、支持她。憑借著作為父親的愛與身為教師的教學(xué)功底，父女倆終于一起找到了提升閱讀能力的方法。陶西格的閱讀障礙雖沒有徹底治愈，卻得到極大改善。她以驚人的毅力念完了中學(xué)，并取得了很不錯的成績2。

輾轉(zhuǎn)求學(xué)的醫(yī)學(xué)院女生

1917 年，陶西格進入了母親的母校2。學(xué)習(xí)兩年之后，她對拉德克利夫?qū)W院有些失望，也厭倦了自己總被看作“陶西格教授的女兒”。于是，她轉(zhuǎn)學(xué)到了加州大學(xué)伯克利分校（University of California at Berkeley）。在那里，陶西格出色地完成了學(xué)業(yè)，還愛上了籃球與網(wǎng)球運動。1921 年大學(xué)畢業(yè)后，陶西格萌生了學(xué)醫(yī)的想法。不過，她父親認為女生學(xué)習(xí)公共衛(wèi)生更加可行，便送她去往哈佛大學(xué)學(xué)習(xí)。然而，那時候的哈佛大學(xué)為女性學(xué)醫(yī)設(shè)下了重重障礙,其入學(xué)條款明確指出，女生不能進入醫(yī)學(xué)院。而在公共衛(wèi)生學(xué)院，她可以參加課程學(xué)習(xí)，卻不能獲得學(xué)位證明3。

陶西格沒有因此退縮，反而展現(xiàn)出了更強的學(xué)習(xí)熱情。她獲得老師的允許，旁聽了組織胚胎學(xué)課程。上課時，她不得不坐在教室后面的小角落，以免“污染”男學(xué)生。幸而，她的一位老師——約翰·布雷默(John Bremer)教授發(fā)現(xiàn)了她的聰明才智，坦率地告訴她：不應(yīng)該把時間浪費在哈佛大學(xué)。教授建議她轉(zhuǎn)去波士頓大學(xué)，那里更歡迎女性學(xué)習(xí)醫(yī)學(xué)課程4。

陶西格立即采納了這個建議，并于1921 年秋進入波士頓大學(xué)。這一次，亞歷山大·貝格（Alexander Begg）教授發(fā)現(xiàn)了她的才華，邀請她加入“哺乳動物心肌”研究課題。在實驗室里，她對哺乳動物心肌的特征有了深入研究，最終在《美國生理學(xué)雜 志》（American Journal of Physiology）上發(fā)表了研究成果。這段經(jīng)歷也為她將來從事的心臟病學(xué)研究打下了基礎(chǔ)。隨后，貝格教授鼓勵她去約翰·霍普金斯大學(xué)（Johns Hopkins University）醫(yī)學(xué)院學(xué)習(xí)。約翰·霍普金斯大學(xué)醫(yī)學(xué)院創(chuàng)立之時，參與籌款、出資建校的幾位女性提出要求：醫(yī)學(xué)院必須對男生和女生一視同仁，采納同樣的入學(xué)標準。這使得約翰·霍普金斯大學(xué)醫(yī)學(xué)院成為了當時對女性比較友好的醫(yī)學(xué)學(xué)府。不過，陶西格入學(xué)之時，男女比例依然十分懸殊。1923 年，陶西格進入約翰·霍普金斯大學(xué)開始醫(yī)學(xué)生涯。那一屆錄取的70 名醫(yī)學(xué)生中只有10 個女生3。

百折不撓的女醫(yī)生

在約翰·霍普金斯求學(xué)期間，陶西格成績非常優(yōu)秀，她得到學(xué)校附屬醫(yī)院心臟診所的愛德華·卡特（Edward Carter）教授的賞識，參與了他的實驗室研究工作。1927年，陶西格獲得醫(yī)學(xué)博士學(xué)位，還被選為醫(yī)學(xué)榮譽學(xué)會Alpha Omega Alpha（AΩA）的成員?？上?，在申請實習(xí)職位時，性別歧視再次成為了她的絆腳石。當時的約翰·霍普金斯大學(xué)醫(yī)院每年只有一個實習(xí)醫(yī)生職位給女性，而陶西格在女生中排名第二。幸而，卡特教授慧眼識人，他為陶西格提供了一個研究員職位，使得她可以在他的心臟診所繼續(xù)研究。在這一年的研究員生活快結(jié)束時，約翰·霍普金斯大學(xué)的原兒科主任豪藍（JohnHow land）教授去世了，耶魯大學(xué)的兒科學(xué)主任愛德華茲·帕克（Edwards Park）接替了他的職位。豪藍對女性持有偏見，認為女性接受教育是對社會財富的浪費，但帕克教授卻與眾不同，他對女性科學(xué)家和女醫(yī)生更為友好，愿意積極地為她們提供機遇。許多人認為，帕克是位偉大的教師。他平等待人、有同情心，而且還極端謙遜。他給約翰·霍普金斯大學(xué)帶來了新的理念，并且為未來兒科學(xué)的發(fā)展打下了良好的基礎(chǔ)。1928 年，帕克給陶西格提供了兒科住院醫(yī)生的職位。陶西格后來說，這是她人生中非凡的機遇3，4。

1930 年，陶西格在帕克醫(yī)生麾下的第三年，一位年資更高的里奇（Clifton Leech）醫(yī)生離開了，帕克邀請32歲的陶西格接替他，擔任約翰·霍普金斯新兒科心臟病學(xué)診所主任。這本是陶西格人生中又一次職業(yè)發(fā)展的良機，但是不幸卻再一次降臨到她身上。陶西格兒童時期就有的部分失聰加重了，進展為雙耳完全失聰5。

對兒科醫(yī)生來說，失去聽力的打擊是職業(yè)摧毀性的，對于主攻心臟病學(xué)的陶西格來說更是如此。這意味著，她無法正常使用聽診器、無法正常與病人交流了。但是，陶西格沒有被打倒。她嘗試了無數(shù)種輔助聽力的方法，還練習(xí)讀唇語來與病人和同事交流。憑借著豐富的臨床經(jīng)驗和不懈地努力，她發(fā)掘了自己的新天賦——用手“聽”。陶西格將手輕柔地放在孩子胸部，用手來感受那些細微震動的差別，感受其他醫(yī)生使用聽診器無法聽到的雜音。就像那句經(jīng)典的話所說：“上帝給他（她）關(guān)了一扇門，也必然會給他（她）開一扇窗。”失去聽力后，陶西格的觸診能力變得更強了，她可以通過觸摸而不是聲音來區(qū)分正常和受損心臟3。

享譽全球的兒童心臟病學(xué)家

陶西格在診療過程中注意到了一種先天性心臟病，患病的嬰兒體表呈現(xiàn)藍色，往往出生后便要面臨死亡的威脅，僥幸活下來的也幾乎一輩子無法進行體力活動。陶西格使用當時新發(fā)明的X 線透視檢查（fluoroscopy）, 發(fā) 現(xiàn) 這 些藍嬰往往患有法洛四聯(lián)癥。這是一種先天性心臟畸形，是在1888 年時由法國醫(yī)生艾蒂安-路易·亞瑟·法洛（étienne-Louis Arthur Fallot）命名的。它的主要的病理表現(xiàn)是室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚?；純悍尾垦髁繙p少，供氧嚴重不足，因此皮膚由于缺氧呈現(xiàn)藍色。陶西格還發(fā)現(xiàn)許多發(fā)紺的藍嬰在動脈導(dǎo)管關(guān)閉后病情會進一步惡化。這是因為動脈導(dǎo)管是連接主動脈和肺動脈的通道。胎兒在出生前沒有呼吸功能，肺動脈不暢通，只能依靠這個通道完成血液循環(huán)（即體循環(huán)）。出生后，隨著胎兒的第一聲啼哭，肺動脈通暢，肺循環(huán)開始工作，動脈導(dǎo)管也逐漸失去了作用開始關(guān)閉。對于正常人來說，動脈導(dǎo)管未閉會導(dǎo)致太多血液循環(huán)到肺部；而對于陶西格的藍寶寶來說，這個額外開口卻意味著生與死的區(qū)別——開意味著生，閉意味著死。就在陶西格苦思治療方法之時，她了解到波士頓兒童醫(yī)院的血管外科醫(yī)生羅伯特·格羅斯（Robert Edward Gross）通過結(jié)扎的方法，治療了動脈導(dǎo)管未閉的患者。陶西格意識到兩者之間的關(guān)聯(lián)：“既然可以人工關(guān)閉動脈導(dǎo)管，為何不能人工創(chuàng)造一個動脈導(dǎo)管來緩解法洛四聯(lián)癥的癥狀呢？”她希望格羅斯醫(yī)生能完成這項手術(shù)，可遺憾的是，格羅斯卻拒絕了她。他表示：“連關(guān)閉動脈導(dǎo)管都很困難，更何況是要創(chuàng)造一個呢？”3。

1941 年，陶西格與她在霍普金斯大學(xué)的同事——外科醫(yī)生阿爾弗雷德·布萊洛克（Alfred Blalock） 和 技 術(shù)員費維恩·托馬斯（Vivien Thomas）提出了一個或許可以治療“藍寶寶”的手術(shù)方法。1944 年11 月，15 個月大的艾琳·撒克遜（Eileen Saxon）來到約翰·霍普金斯醫(yī)院急診室。她僅有5 公斤重，體表藍色并且有嚴重的呼吸困難。陶西格診斷出她患有法洛四聯(lián)癥和嚴重的肺動脈高壓，如果再不采取措施便會很快死亡。11 月9 日，陶西格來到手術(shù)室，配合布萊洛克和托馬斯為艾琳進行了手術(shù)。他們將她的鎖骨下動脈吻合于肺動脈，將體循環(huán)的一部分血液引向肺循環(huán)分流，增加肺循環(huán)血流量，使回到左心的氧合血量也得以增加，從而減輕青紫癥狀。小艾琳手術(shù)成功后，他們又在另外兩名病人身上順利開展了手術(shù)。隨后，他們在《美國醫(yī)學(xué)會雜志》（Journal of the American Medical Association）上發(fā)表研究結(jié)果。這項技術(shù)被命名為布萊洛克－陶西格（Blalock-Taussig）分流術(shù)，并很快在世界范圍內(nèi)得到應(yīng)用，延長了數(shù)千兒童的生命，被認為是成人心臟直視手術(shù)發(fā)展的關(guān)鍵一步。2之后，陶西格一直繼續(xù)先天性心臟缺陷方面的研究，并于1947 年發(fā)表了重要著作《先天性心臟畸形》（Congenital malformations of the heart）3。

1954 年，陶西格因為布萊洛克－陶西格分流術(shù)的發(fā)明，獲得了著名的拉斯克獎（Lasker-DeBakey Clinical Medical Research Award）。1959 年，她成為約翰·霍普金斯大學(xué)正教授，是該校歷史上第一個擔任這一職位的女性，她也是第一位獲得約翰·霍普金斯大學(xué)醫(yī)學(xué)院頒發(fā)的最高獎項的女性。作為兒科心臟病學(xué)的創(chuàng)始人，陶西格在1965 年被選為美國心臟協(xié)會主席。1964 年，她從林登·約翰遜（Lyndon Johnson）總統(tǒng)手中獲得了自由勛章2。

1963 年， 陶 西 格 從 約翰·霍普金斯大學(xué)退休，不過她依然積極參與兒科研究和教學(xué)。后來，她做了鐙骨手術(shù)聽力才有所改善。1986 年，陶西格外出時遭遇車禍，不幸去世。她的遺體捐贈給了母校約翰·霍普金斯大學(xué)6。陶西格一生沒有自己的孩子，卻如母親一般守護了世界上無數(shù)的兒童。

陶西格的成長之路布滿荊棘。然而，她卻從來不曾因為身體的病痛、他人的偏見和來自社會的阻撓而改變初心。她樂觀不屈的精神、毫不畏懼、絕不逃避的態(tài)度如同明燈一樣指引著我們，為我們照亮了在醫(yī)學(xué)道路上前進的路。