仵倩 胡健 趙曉云 劉貝貝 陳遲 邊盼盼 徐百成 郭玉芬
蘭州大學(xué)第二醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科(蘭州 730030)
前庭水管擴(kuò)大(Enlarged vestibular aqueduct,EVA)是一種常見的內(nèi)耳畸形,以異常擴(kuò)大的前庭水管為主要表現(xiàn),通常伴有波動性、進(jìn)行性感音神經(jīng)性聾(sensorineural hearing loss,SNHL),是兒童聽力損失最常見的原因之一[1]。國內(nèi)外針對EVA伴有重度至極重度聾患者進(jìn)行CI的術(shù)后效果多有報道,我們通過研究因SNHL就診經(jīng)CT診斷及聽力學(xué)檢查確診為重度到極重度感音神經(jīng)性聾并進(jìn)行CI的患者術(shù)后聽覺言語康復(fù)效果,通過CT閱片測量測量前庭水管(Vestibular aqueduct,VA)中點直徑并診斷是否伴有IP-II畸形,探討內(nèi)耳形態(tài)學(xué)對CI術(shù)后聽覺言語康復(fù)效果的影響。
回顧性分析2012年~2015年因重度~極重度感音神經(jīng)性聾在我院經(jīng)顳骨CT確診為EVA并行單側(cè)CI患者71例,所有患者術(shù)后均接受系統(tǒng)的聽力言語康復(fù)訓(xùn)練。其中男性30例,女性41例,年齡(50.23±12.35)月,右耳41例,左耳30例。術(shù)前佩戴助聽器17例,語后聾7例。24例植入奧地利Medel-SONATA電極,其余植入澳大利亞Nucleus-24電極。選擇年齡、性別、聽力損失程度等臨床資料相匹配的同一時期重度到極重度感音神經(jīng)性聾經(jīng)影像學(xué)檢查確診內(nèi)耳形態(tài)正常并進(jìn)行單側(cè)CI患者71例為對照組,男性36例,女性35例,年齡(50.26±12.38)月,右耳43例,左耳28例。術(shù)前佩戴助聽器15例,語后聾7例。22例植入奧地利Medel-SONATA電極,其余植入澳大利亞Nucleus-24電極。所有患者均在康復(fù)機(jī)構(gòu)進(jìn)行系統(tǒng)的聽力言語康復(fù)訓(xùn)練一年半,隨后在家庭繼續(xù)康復(fù)訓(xùn)練,以開機(jī)后三年患者聽覺言語康復(fù)效果作為評估標(biāo)準(zhǔn)。所有患者在術(shù)前接受系統(tǒng)的主客觀聽力學(xué)檢查,100dBnHL聲刺激引出V波10例,所有患者均在100dBnHL聲刺激下未同時引出I、III、V波,兩組鼓室導(dǎo)抗圖均正常,畸形產(chǎn)物耳聲發(fā)射(Distortion Product Otoacoustic Emission,DPOAE)均未引出。本組所有患者均行顳骨HRCT、內(nèi)耳MRI及內(nèi)耳水成像等影像學(xué)檢查。CI術(shù)耳標(biāo)準(zhǔn):雙側(cè)大前庭水管綜合征患者選畸形較輕側(cè);一耳有殘余聽力另一耳無殘余聽力時,選擇有殘余聽力側(cè);雙耳均有殘余聽力時,選聽力較差側(cè)。
VA在顳骨巖部的背側(cè)面,是走行于內(nèi)耳前庭與后顱窩之間的骨性小管,其內(nèi)有內(nèi)淋巴管與內(nèi)淋巴囊相通。因VA結(jié)構(gòu)細(xì)小、位置深在,普通影像學(xué)檢查難以顯示其形態(tài)與結(jié)構(gòu),必須依靠高分辨顳骨CT才能良好顯示。診斷VA的標(biāo)準(zhǔn)首選HRCT,本研究采用Valvassori標(biāo)準(zhǔn),即VA中點直徑大于1.5mm即可診斷為EVA[2]。EVA的診斷采用顳骨HRCT,采用軸位CT,以眶耳線為掃視中心,掃描層厚及層距為1.0~1.5 mm,采用Vijaysekaran[3]中點直徑測量方法。
本研究術(shù)后聽力言語康復(fù)效果評價主要由3方面組成:助聽聽閾、問卷分析及言語測聽。助聽聽閾測試在標(biāo)準(zhǔn)隔音室中,面積10平方米。揚(yáng)聲器分別位于患者左右兩側(cè),距受試者1m以上且與受試者正中矢狀位成90度。使用國際聽力JTAC40 型 聽 力 計 ,分 別 測 試 0.5kHz、1.0kHz、2.0kHz、4.0kHz的自由聲場下的助聽聽閾,取其平均值作為平均聽閾。問卷調(diào)查采用CAP及SIR問卷,由諾丁漢大學(xué)Nikolopoulos[4]等制定,測試者通過當(dāng)面詢問患兒家長(或與兒童接觸最密切的親屬),最后測試者記錄下結(jié)果并給予相應(yīng)的分?jǐn)?shù)。言語測聽使用開放式言語測聽方法,讓患兒聽到聲音后進(jìn)行聽說復(fù)述方式進(jìn)行測試,包括揚(yáng)揚(yáng)格詞、安靜環(huán)境下短句識別、噪聲環(huán)境下短句識別。測試采用實時人聲(揚(yáng)聲器給聲)進(jìn)行測試,實時監(jiān)測測試聲的強(qiáng)度為65dBSPL,采用郗昕主編的“心愛飛揚(yáng)”言語測聽平臺進(jìn)行言語測聽,由測試者記錄測試結(jié)果。
采用SPSS 21.0分析軟件對研究數(shù)據(jù)進(jìn)行處理,聲場下助聽聽閾結(jié)果及言語識別能力的結(jié)果均用()表示,CAP、SIR的結(jié)果均用中位數(shù)(四分位數(shù))來表示。其中助聽聽閾結(jié)果及言語識別能力的結(jié)果采用獨立樣本t檢驗分析,CAP及SIR結(jié)果采用Mann-Whitney U進(jìn)行檢驗分析;通過比較單純EVA組和EVA伴有IP-II畸形兩組之間的聽力言語康復(fù)效果,探討兩組是否存在統(tǒng)計學(xué)差異;另外根據(jù)EVA的寬度不同,比較EVA中點直徑在1.5~3.0mm組和大于3.0mm兩組之間的聽力言語康復(fù)效果是否存在統(tǒng)計學(xué)差異,并分別與內(nèi)耳形態(tài)正常組進(jìn)行對比,采用Mann-WhitneyU進(jìn)行檢驗,探討內(nèi)耳形態(tài)學(xué)變化對術(shù)后聽覺言語康復(fù)效果的影響,以P<0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。
EVA組與內(nèi)耳形態(tài)正常組CI術(shù)后三年聽覺言語康復(fù)效果如表1、表2及表3所示,EVA組與內(nèi)耳形態(tài)正常組相比,兩組患者在聲場下助聽聽閾、CAP及SIR結(jié)果及言語識別能力結(jié)果方面無統(tǒng)計學(xué)差異。
通過雙盲CT閱片確診單純EVA患者52例,EVA伴IP-II畸形患者19例,單純EVA患者與EVA伴IP-II畸形患者CI術(shù)后三年各頻率助聽聽閾及平均聽閾、CAP及SIR問卷、言語測聽結(jié)果如表4所示,顯示出兩組患者在術(shù)后聽覺言語康復(fù)效果方面差異無統(tǒng)計學(xué)意義。
對25例大于3.00mm組EVA患者與內(nèi)耳形態(tài)正常組術(shù)后三年聽覺言語康復(fù)效果進(jìn)行對比如表6所示,兩組患者術(shù)后三年聽覺言語康復(fù)效果差異具有統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)。
EVA是引起重度感音神經(jīng)性聾的常見原因之一,EVA的聽力損失主要為感音神經(jīng)性聾,少部分在早期表現(xiàn)為混合性或傳導(dǎo)性聾[5];多數(shù)為表現(xiàn)為語前聾,也有部分表現(xiàn)為語后聾[6]。研究表明,絕大多數(shù)EVA引起的語后聾患者可出現(xiàn)每年3~4 dB的聽力損失,最終進(jìn)展為重度到極重度感音神經(jīng)性聾[7]。Levenson[8]等研究發(fā)現(xiàn)60%的EVA可伴有其他類型內(nèi)耳畸形,例如前庭擴(kuò)大、半規(guī)管擴(kuò)大、IPII畸形、耳蝸發(fā)育不全等,以IP-II畸形最常見。IP-II畸形由Mondini首先提出,指耳蝸基底轉(zhuǎn)發(fā)育正常,中轉(zhuǎn)、頂轉(zhuǎn)相互融合成囊狀[9]。EVA起病隱匿,多在外界病因誘發(fā)條件下出現(xiàn)聽力損失進(jìn)行性加重,聽力曲線圖主要表現(xiàn)為以高頻聽力損失為主的感音神經(jīng)性聾。部分早期聽力損失可通過佩戴助聽器進(jìn)行聽力補(bǔ)償,多數(shù)患者最終要考慮進(jìn)行CI植入,因此CI術(shù)后聽覺言語康復(fù)效果也是家長與手術(shù)醫(yī)師關(guān)注的重點之一。盡管國內(nèi)外大多學(xué)者認(rèn)為EVA患者CI術(shù)后可獲得理想的聽覺言語康復(fù)效果[10,11],但是不同患者的術(shù)后效果存在差異。本文研究的目的了解EVA導(dǎo)致的感音神經(jīng)性聾患者行CI的術(shù)后聽覺言語康復(fù)效果,并探討VA中點直徑及IP-II畸形是否和EVA患者CI術(shù)后的聽覺言語康復(fù)效果具有穩(wěn)定的相關(guān)性。
表1 EVA組與內(nèi)耳形態(tài)正常組術(shù)后三年助聽聽閾比較(dB HL,±s)(n=142)Table1 Analysis of hearing threshold between EVA group and normal ear group there years after operation(dB HL,±s)(n=142)
表1 EVA組與內(nèi)耳形態(tài)正常組術(shù)后三年助聽聽閾比較(dB HL,±s)(n=142)Table1 Analysis of hearing threshold between EVA group and normal ear group there years after operation(dB HL,±s)(n=142)
EVA Normal P Number 71 71 0.5kHz 25.63±8.36 24.22±8.26 0.315 1.0kHz 21.13±8.30 19.71±9.17 0.344 2.0kHz 26.90±8.34 24.64±9.07 0.126 4.0kHz 28.16±10.25 27.39±9.52 0.642 Average 25.45±7.86 23.86±8.72 0.256
表2 EVA組與內(nèi)耳形態(tài)正常組術(shù)后三年問卷分析比較(中位數(shù),四分位數(shù))(n=142)Table 2 Questionnaire analysis between EVA group and normal ear group there years after operation(median,quartile)(n=142)
表3 EVA患者與內(nèi)耳形態(tài)正常組術(shù)后三年言語測聽比較℅(±s)(n=142)Table 3 Analysis of speech audiometry between EVA group and normal ear group there years after operation℅(±s)(n=142)
表3 EVA患者與內(nèi)耳形態(tài)正常組術(shù)后三年言語測聽比較℅(±s)(n=142)Table 3 Analysis of speech audiometry between EVA group and normal ear group there years after operation℅(±s)(n=142)
EVA Normal P value Number 71 71 Spondee words 70.80±17.27 73.66±19.23 0.207 Quiet environment 73.00±20.27 67.43±22.72 0.156 Noise environment 56.36±20.56 57.18±24.29 0.869
表4 單純EVA與EVA伴IP-II畸形術(shù)后三年康復(fù)效果比較(中位數(shù),四分位數(shù))(n=71)Table 4 Analysis between EVA group and EVA with ⅠP-ⅠⅠthere years after operation(median,quartile)(n=71)
本研究71名EVA患者聲場平均聽閾為25.28±7.69dB,表明EVA患者在接受成功的CI術(shù)后可獲得理想的助聽聽閾,而理想的助聽聽閾證明患者可獲得較好的重建聽力,而這是后期言語康復(fù)的重要前提。王凱健[12]等研究發(fā)現(xiàn),EVA組與內(nèi)耳形態(tài)正常組在CAP問卷、SIR問卷無統(tǒng)計學(xué)差異,作者認(rèn)為EVA組患者術(shù)后可取得與內(nèi)耳形態(tài)正常組相當(dāng)?shù)穆犛X及言語康復(fù)效果。陳柳[13]等通過對37例 EVA患者在術(shù)后3、6、9、12月的跟蹤隨訪發(fā)現(xiàn),與內(nèi)耳形態(tài)正常組相比,兩組的言語識別率、CAP問卷、SIR問卷評分均隨著康復(fù)時間的延長而逐漸提高,在相同的康復(fù)時間段,兩組之間各項康復(fù)指標(biāo)差異無統(tǒng)計學(xué)意義。本研究中EVA患者與內(nèi)耳形態(tài)正常組術(shù)后三年CAP及SIR問卷、揚(yáng)揚(yáng)格詞識別、安靜及噪聲環(huán)境下短句識別無統(tǒng)計學(xué)差異,說明通過CI手術(shù),結(jié)合有效的聽覺言語康復(fù)訓(xùn)練,EVA患者可獲得與內(nèi)耳形態(tài)正常組近似的聽覺言語康復(fù)效果。我們認(rèn)為EVA組患者僅存在VA發(fā)育異常,聽覺傳導(dǎo)通路包括耳蝸與聽神經(jīng)均發(fā)育正常,因此EVA組在CI術(shù)后可取得較為理想的聽覺言語康復(fù)效果。
表5 EVA患者不同VA中點徑術(shù)后三年康復(fù)效果比較(中位數(shù),四分位數(shù))(n=71)Table 5 Analysis of rehabilitation effect of EVA patient with different VA midpoint diameter there years after operation(median,quartile)(n=71)
表6 EVA患者中點直徑大于3.00mm與內(nèi)耳形態(tài)正常組術(shù)后三年康復(fù)效果比較(中位數(shù),四分位數(shù))(n=96)Table 6 Comparison of rehabilitation effect of EVA patient with VA midpoint diameter more than 3.00mm and normal ear group there years after operation(median,quartile)(n=96)
與單純EVA畸形相比,合并IP-II畸形是否會對CI術(shù)后的聽覺言語康復(fù)效果產(chǎn)生影響目前還存在爭議,部分學(xué)者認(rèn)為EVA合并內(nèi)耳畸形可能會影響螺旋神經(jīng)節(jié)的數(shù)量及功能,從而影響CI術(shù)后聽覺言語康復(fù)效果[14];也有學(xué)者認(rèn)為EVA患者中聽力損失的病理生理過程與是否存在耳蝸畸形無關(guān),更可能涉及前庭水管及細(xì)胞和分子水平的聽力損失機(jī)制[15]。Patel[16]等通過對18名EVA患者CI術(shù)后的聽覺言語康復(fù)效果研究發(fā)現(xiàn)與單純EVA患者相比,伴IP-II畸形患者術(shù)后言語識別率可下降30.2%,因此IP-II畸形的存在可能會影響CI患者在單詞評分的獲益。Pedro[17]等對11例EVA伴IPII畸形患者進(jìn)行平均隨訪時間為48.3月的研究,發(fā)現(xiàn)所有患者CAP得分達(dá)到6~7分,可正常進(jìn)行學(xué)習(xí)交流及工作生活。本研究中19例伴IP-II畸形患者CI術(shù)后的聽覺言語康復(fù)效果與單純EVA患者相比無統(tǒng)計學(xué)差異,因此我們認(rèn)為EVA是否合并IP-II畸形并不影響CI術(shù)后聽覺言語康復(fù)效果。
我們的研究已經(jīng)證實EVA組患者可獲得與內(nèi)耳形態(tài)正常者相當(dāng)?shù)穆犛X言語康復(fù)效果,但是不同VA中點直徑是否對聽覺言語康復(fù)效果造成影響,我們在研究中針對這一問題也展開了探索。Spencer[18]等研究發(fā)現(xiàn)EVA患者的聽力損失與VA中點直徑相關(guān),且呈線性關(guān)系,VA壓力變化是導(dǎo)致EVA發(fā)病的重要原因。Archibald[19]等研究發(fā)現(xiàn)VA中點直徑與EVA患者的術(shù)前聽力存在明顯的相關(guān)性,隨著VA中點直徑的增大,可出現(xiàn)平均聽閾、言語識別率的下降。Ascha[20]對52名EVA患者的術(shù)前聽力進(jìn)行長達(dá)6年的隨訪發(fā)現(xiàn)VA中點直徑增加1.5mm,言語識別率下降21%,言語識別閾上升17.5dB,由此可見,在評估EVA患者接受CI術(shù)后的聽力言語康復(fù)效果,需要測量患者VA中點直徑,還需要重點關(guān)注患者出現(xiàn)聽力損失的時間、程度以及術(shù)前的聽力言語水平。而關(guān)于EVA聽力下降目前公認(rèn)的發(fā)病機(jī)制有2種學(xué)說[21,22]:①VA緩沖學(xué)說:正常的VA可緩沖腦脊液的壓力,而EVA患者腦脊液的壓力可通過擴(kuò)大的VA直接傳遞到膜迷路并損傷耳蝸毛細(xì)胞,導(dǎo)致SNHL。②內(nèi)淋巴液回流學(xué)說:內(nèi)淋巴囊內(nèi)蛋白質(zhì)濃度遠(yuǎn)高于膜迷路及其它部位,呈高滲狀態(tài)。EVA患者常伴有內(nèi)淋巴囊或內(nèi)淋巴管擴(kuò)大,在顱內(nèi)壓増大時內(nèi)淋巴囊內(nèi)的高滲液體通過擴(kuò)大VA的反流到耳蝸基底周,影響感覺神經(jīng)上皮生理功能,產(chǎn)生SNHL。從這些關(guān)于發(fā)病機(jī)制的學(xué)說中可以看出隨著VA中點直徑增大,VA的緩沖作用減弱,反流能力增強(qiáng),對螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和毛細(xì)胞損害越大。而CI的工作原理是通過植入電極刺激殘余螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和毛細(xì)胞,因此殘余螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和具備生理功能的毛細(xì)胞數(shù)量越多,殘余聽力相對較好,CI術(shù)后的康復(fù)效果越好。本研究中入選EVA患者聽力均為重度~極重度的小齡感音神經(jīng)性聾患者,EVA組術(shù)前17例佩戴助聽器,內(nèi)耳形態(tài)正常組術(shù)前15例佩戴助聽器,且佩戴助聽器效果均較差,絕大多數(shù)患者術(shù)前僅可說2~3個字(例如爸爸、媽媽),術(shù)前的言語功能極差,因此這些術(shù)前因素對術(shù)后效果的干預(yù)很小。本研究將EVA患者按VA中點直徑是否大于3.00mm分為兩組,1.5~3.00mm組46例,大于3.00mm組25例,通過組內(nèi)對比及與內(nèi)耳形態(tài)正常組對比,我們發(fā)現(xiàn)當(dāng)VA中點直徑在1.5~3.00mm時,與內(nèi)耳形態(tài)正常組相比,兩組患者術(shù)后三年聽覺言語康復(fù)效果無明顯差異。當(dāng)VA中點直徑擴(kuò)大超過3.00mm,EVA患者的CAP及SIR問卷結(jié)果、揚(yáng)揚(yáng)格詞、安靜環(huán)境下言語識別率均明顯下降,我們的研究表明,VA中點直徑小于3mm的患者接受CI手術(shù)療效明顯好于VA中點直徑大于3mm者,這可能與VA中點直徑擴(kuò)大者的螺旋神經(jīng)節(jié)數(shù)量較少,毛細(xì)胞受損更為明顯,在一定程度上影響CI術(shù)后言語功能的康復(fù),因此我們認(rèn)為VA中點直徑可以作為患者CI術(shù)后聽覺言語康復(fù)效果的預(yù)測因素之一。
前庭水管擴(kuò)大是造成兒童聽力損失最常見的原因之一,我們通過研究證明EVA患者通過CI可獲得與內(nèi)耳形態(tài)正常組相當(dāng)?shù)男g(shù)后聽覺言語康復(fù)效果,同時VA中點徑可以作為患者CI術(shù)后康復(fù)效果的預(yù)測因素之一,當(dāng)VA中點徑擴(kuò)大超過3.0 mm,CI術(shù)后聽覺言語康復(fù)效果較差。