陳雪梅，周業(yè)森

（1.遵義醫(yī)科大學第三附屬醫(yī)院/遵義市第一人民醫(yī)院 婦產科，貴州 遵義 563000；2.遵義醫(yī)科大學第二附屬醫(yī)院 婦產科，貴州 遵義 563000）

0 引言

卵巢硬化性間質瘤（sclerosing stromal tumor of the ovary，SST）于1973年首次由Ehalvardjian和Seully報道，是臨床上一種罕見的良性腫瘤。因該腫瘤無特異性特征且發(fā)病率低，臨床工作容易誤診，多以個案進行報道?，F將我院收治1例SST合并Meigs征復習相關文獻進行報道。

1 臨床資料

55歲女患，因“體檢發(fā)現盆腔包塊半月”于2019-07-29入院。52歲自然絕經，既往史無特殊，無手術及輸血史，絕經后無異常陰道流血及流液。入院婦科B超提示：右下腹及盆腔區(qū)探及一囊實性團塊，大小約11.0×10.2×11.0 cm，邊界清晰，形態(tài)不規(guī)則，盆腔探及液性暗區(qū)，范圍約5.0×3.7 cm。腫瘤標記物：CA125 1247.7U/mL，CA199 8.60 U/mL，AFP 1.56 ng/mL，余無明顯異常。盆腔MRI（平掃＋增強）提示：盆腔見一巨大囊實性腫塊，呈混雜信號，大小約12×11×10 cm，增強實質部分可見強化，子宮后方見囊性及脂肪樣密度影，約7.2×4.4 cm，無明顯強化。因患者合并胸悶不適，完善胸部CT（平掃）提示：右肺中量胸腔積液。行胸腔穿刺術共抽出濃茶色積液1600 mL。送檢胸水常規(guī)及生化提示為漏出液，抗酸染色、革蘭染色及培養(yǎng)均未見明顯異常，多次脫落細胞檢查均未見CA細胞。針對胸腔積液原因，考慮Meigs征。

因盆腹腔包塊較大，不除外卵巢惡性腫瘤，具備手術指征，故行腹腔鏡探查術。鏡下見：左側卵巢囊實性增大約10 cm×15 cm，表面光滑，與腹壁有膜狀粘連帶，左側骨盆漏斗韌帶與輸卵管扭轉360°，子宮及右側附件外觀未見異常。術中切除左側附件，大體所見為灰白及淡黃色不規(guī)則組織，未見明顯包膜，切面實性，質中。冰凍病理提示：（左側卵巢包塊）考慮性索間質腫瘤，傾向良性。系絕經期女性，故行腹腔鏡子宮全切術+雙側附件切除術。術后石蠟病理提示：左側卵巢硬化性間質瘤。免疫組化：Vimentin（+）、SMA（+）、Inhibin-α（-）、CK20（-）、EMA（-）、CK廣（-）、Ki-67（+、約3%）。術后1周復查胸部CT提示右側胸腔積液較前減少，CA125逐漸降至正常，隨訪半年無異常。

2 討論

據統計，在卵巢性質-間質腫瘤中SST的占比為2%-6%[1]，WHO 將其劃分為于卵巢-單純間質腫瘤亞型。由于其發(fā)病率低，該病發(fā)病機制及病因目前尚無統一定論。據報道，SST多見于20-30歲年輕女性，亦有報道發(fā)生于嬰幼兒、絕經期等階段女性，偶有發(fā)生于妊娠期[2-3]。復習文獻可見，一項161例SST的薈萃分析顯示SST多發(fā)生于單側卵巢，臨床表現無特異性，多表現為盆腔包塊、月經紊亂、不孕癥及腹痛等[4]，少數為性早熟、或體檢偶然發(fā)現盆腔包塊。且SST常伴CA125升高，部分可伴CA199、CEA及AFP升高，少數合并Meigs征，術后腫瘤標記物可迅速降至正常，Meigs征均消失[5]，本文與文獻報道一致。但有研究報道患者的腫瘤標記物術前術后均無異常[6]。亦有研究SST患者的CA125升高與腹水量呈正相關，而與腫瘤直徑無關的報道[7]，本文未進一步研究。

SST的彩色多普勒檢查表現為表面光滑、邊界清晰的實性或囊實性包塊，實性部分血流豐富，呈輪輻狀分布，伴或不伴盆腹腔積液。SST的影像學特點為：腫瘤強化方式類似于肝臟海綿狀血管瘤，動脈期周邊明顯強化，靜脈期持續(xù)強化，且范圍逐漸擴大，呈向心性，為典型的“湖島征”及“快進慢出”表現。由于超聲檢查對于診斷SST不具備特異性，部分學者認為影像學檢查更能反映SST的特異性。但有研究指出，CT及MRI檢查對SST術前診斷的符合率僅為12.5%和20%，表明僅通過影像學檢查仍不能明確診斷，但有一定的診斷價值[8]，需臨床大樣本統計。因此，病理診斷仍是診斷SST的金標準。SST鏡下可見：典型的假小葉樣結構及印戒樣細胞；瘤細胞為多形性、印戒樣上皮細胞，伴數量不等梭形細胞；間質富于壁薄血管。SST的免疫組化表達較為恒定，即Vimentin、SMA及Inhibin-α 多數呈陽性，而PAS、CK、EMA、CEA多呈陰性[9]。而本文Inhibin-α呈陰性表達，與文獻報道不一致，有待進一步研究。

因卵巢腫瘤發(fā)病率較高，且無特異性臨床表現，故臨床工作中SST主要與以下疾病相鑒別：①Krukenberg瘤： 好發(fā)于老年女性，且多為雙側，來源于胃腸道，惡性程度高。大體標本呈實性、膠質狀，鏡下見印戒細胞為典型特征。②卵巢膜細胞瘤、纖維瘤：多見于中年女性，多為單側，且邊界清楚，其中纖維瘤可合并 Meigs征，其臨床表現、影像學、大體標本亦與SST混淆。但發(fā)病年齡較SST晚，鏡下病理無假小葉結構，免疫組化SMA陰性表達。③卵巢漿液性囊腺癌：為上皮性惡性腫瘤，多發(fā)于圍絕經及絕經后女患，常伴有惡病質，CT表現為腫瘤邊界不清，強化方式為“快進快出”，無向心強化特征。④顆粒細胞瘤： 屬于卵巢低度惡性腫瘤，多見于中年女性，大體標本呈實性或部分囊性，邊界清晰，鏡下可見特有的Call-Exner小體。因此臨床上通過提高對SST的認知水平，可提高 SST診斷準確性。

SST屬于卵巢的良性腫瘤，臨床上首選手術切除治療，手術方式為經腹腔鏡、經腹均有報道。術中積極送冰凍病理檢查，可明確手術范圍，避免過度治療。復習文獻可見，目前尚無復發(fā)及轉移報道，其中有研究隨訪24年仍無復發(fā)的報道[10-12]，且預后較好。

綜上所述，SST因其發(fā)病機制及病因尚不明確，且缺乏特異性表現，目前尚無一種可靠診斷方法，臨床仍需進行大樣本統計。臨床醫(yī)生需通過加強該病認知，并熟練掌握其影像學及病理學特征，可提高SST診斷準確性。