河南省焦作市第二人民醫(yī)院（454000）黃瑩 張森 薛淑恒

煙霧?。∕oyamoya Disease，MMD）屬于一種少見(jiàn)的進(jìn)行性腦血管疾病，多由于各種疾病或先天性顱底血管發(fā)育異常所致的顱內(nèi)形成異常血管網(wǎng)。數(shù)字減影血管造影（Digital Silhouette Angiography，DSA）作為MMD診斷金標(biāo)準(zhǔn)，檢查時(shí)間長(zhǎng)且費(fèi)用高，且作為有創(chuàng)檢查方法，患者接受度較低，無(wú)法作為MMD常規(guī)診斷方法[1]。經(jīng)顱多普勒超聲（Transcranial Doppler，TCD）作為一種無(wú)創(chuàng)檢查方法，有利于對(duì)腦血管狹窄及閉塞情況進(jìn)行觀察，已在MMD診斷中逐漸使用[2][3]。鑒于此，本研究將對(duì)照研究TCD與DSA診斷MMD的臨床價(jià)值，以期為MMD診斷方法的選取提供依據(jù)?，F(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇2018年3月～2020年3月于我院診治的64例MMD患者，其中男性、女性分別為41例、23例；年齡20～65歲，平均年齡（38.08±5.34）歲；病程3個(gè)月～6年，平均病程（3.18±1.06）年；入選者存在言語(yǔ)不清、視物不清、一側(cè)肢體無(wú)力、麻木或雙下肢反復(fù)無(wú)力等癥狀。獲醫(yī)學(xué)倫理委員會(huì)批準(zhǔn)。

1.2 入選標(biāo)準(zhǔn) （1）納入標(biāo)準(zhǔn)。①簽署知情同意書(shū)者；②MMD診斷標(biāo)準(zhǔn)：《煙霧病診斷標(biāo)準(zhǔn)》[4]；③病因未明，經(jīng)DSA檢查確診，DSA表現(xiàn)為頸內(nèi)動(dòng)脈終末端（terminal internal carotid artery，TICA）/大腦中動(dòng)脈（Middle cerebral artery，MCA）/大腦前動(dòng)脈（anterior cerebral artery，ACA）狹窄或閉塞，可見(jiàn)顱底異常血管網(wǎng)，雙側(cè)累及；④年齡≥18歲。（2）排除標(biāo)準(zhǔn)。①合并系統(tǒng)性疾病者；②合并重度貧血、甲狀腺功能亢進(jìn)者；③患有精神疾病者；④存在糖尿病及高血壓等誘發(fā)動(dòng)脈硬化的危險(xiǎn)因素。

1.3 方法

1.3.1 DSA檢查 選取OEC-9800型數(shù)字減影血管造影機(jī)（美國(guó)GE公司生產(chǎn)），經(jīng)皮股動(dòng)脈穿刺插管實(shí)施全腦血管造影檢查。

1.3.2 TCD檢查 選取德國(guó)DWL經(jīng)顱多普勒系統(tǒng)Doppler-Box設(shè)備，通過(guò)輔助壓頸檢查及標(biāo)準(zhǔn)血管超聲檢查方法對(duì)大腦后動(dòng)脈（posterior cerebral artery，PCA）、TICA、MCA、ACA進(jìn)行測(cè)定，檢查血流方向、速度、音頻信號(hào)、脈動(dòng)指數(shù)、頻譜形態(tài)。煙霧病診斷標(biāo)準(zhǔn)：顱底部存在煙霧血管時(shí)，MCA/TICA檢查存在＞2條血流速度、方向、頻譜形態(tài)不同信號(hào)；TICA/MCA/ACA伴有血管狹窄、閉塞頻譜改變；頸外動(dòng)脈參與供血時(shí)，其分支顳淺動(dòng)脈頻譜呈顱內(nèi)化；眼動(dòng)脈參與供血時(shí)，頻譜顱內(nèi)化，血流方向正常。

1.4 評(píng)價(jià)指標(biāo) 觀察TCD、DSA檢查結(jié)果，并計(jì)算TCD診斷符合率。

2 結(jié)果

2.1 TCD檢查結(jié)果 經(jīng)DSA檢查確診的64例MMD患者中，TCD檢查明確診斷62例，診斷符合率為96.88%（62/64）；16例患者雙側(cè)TICA/MCA不同程度狹窄，收縮期血流速度＞180cm/s，血流速度加快，頻譜紊亂，伴湍流、渦流及雜音信號(hào)，脈動(dòng)指數(shù)偏低或正常；23例患者M(jìn)CA一側(cè)狹窄（血流速度加快，頻譜狹窄）一側(cè)閉塞（脈動(dòng)指數(shù)、峰值流速降低，呈低波動(dòng)改變頻譜），其中15例同側(cè)ACA血流速度增快，頻譜狹窄，伴渦流雜音，8例ACA血流信號(hào)微弱，同側(cè)PCA血流速度加快；23例患者雙側(cè)TICA/MCA均閉塞，脈動(dòng)指數(shù)、血流速度降低，主干有數(shù)條不同頻譜血流信號(hào)。

2.2 DSA檢查結(jié)果 DSA檢查中64例患者雙側(cè)TICA/MCA/ACA均存在狹窄、閉塞現(xiàn)象?？梢?jiàn)擴(kuò)張的如煙霧樣毛細(xì)血管網(wǎng)；TCD與DSA對(duì)照，DSA檢查顱內(nèi)形成煙霧樣毛細(xì)血管網(wǎng)時(shí)，TCD檢查出數(shù)條流速及方向、頻譜不同的血流信號(hào)；DSA檢查時(shí)15例患者血管狹窄，TCD檢查可見(jiàn)動(dòng)脈血流速度加快，且有渦流、雜音；DSA檢查時(shí)23例患者雙側(cè)血管閉塞，該血管通過(guò)TCD檢查時(shí)可見(jiàn)脈動(dòng)指數(shù)、血流速度降低，頻譜閉塞。

3 討論

MMD作為慢性進(jìn)展性顱內(nèi)動(dòng)脈狹窄或閉塞的腦血管疾病，血管炎癥與MMD發(fā)生間具有密切聯(lián)系[5]。willis環(huán)主干血管狹窄或閉塞，代償血管形成未完全為MMD早期病理改變，MMD發(fā)展過(guò)程分為Ⅰ～Ⅴ期，多累及雙側(cè)TICA/MCA/ACA，導(dǎo)致血管狹窄、閉塞，形成異常血管網(wǎng)，并形成豐富側(cè)支循環(huán)。DSA為診斷MMD金標(biāo)準(zhǔn)，能夠?qū)︼B內(nèi)血管樹(shù)走行、異網(wǎng)血管分布進(jìn)行清晰顯示，但DSA作為有創(chuàng)檢查方法，無(wú)法實(shí)時(shí)對(duì)顱內(nèi)血管血流動(dòng)力學(xué)改變進(jìn)行觀察，且患者發(fā)病早期往往缺乏典型臨床表現(xiàn)，故難以將DSA作為首選檢查方法。

TCD作為無(wú)創(chuàng)檢查方法，檢查費(fèi)用較低，易被患者接受，可對(duì)MMD發(fā)展過(guò)程進(jìn)行動(dòng)態(tài)觀察，及時(shí)發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)血管血流動(dòng)力學(xué)變化。TCD用于MMD檢查中，在早期血管狹窄時(shí)，可見(jiàn)雙側(cè)TICA/MCA血流速度加快，頻譜狹窄，伴有渦流，可聞及血管雜音；待病情進(jìn)一步發(fā)展后，TICA/MCA狹窄嚴(yán)重或閉塞，可見(jiàn)脈動(dòng)指數(shù)降低，血流速度減慢；而煙霧血管在增殖期時(shí)，探及正常顱內(nèi)血管頻譜周圍有數(shù)條頻譜、方向、流速不同血流信號(hào)。本研究結(jié)果顯示，經(jīng)DSA檢查確診的64例MMD患者中，TCD檢查明確診斷62例，診斷符合率為96.88%（62/64）；TCD與DSA對(duì)照，DSA檢查顱內(nèi)形成煙霧樣毛細(xì)血管網(wǎng)時(shí)，TCD探及數(shù)條流速及方向、頻譜不同的血流信號(hào)；DSA檢查時(shí)15例患者血管狹窄，TCD檢查可見(jiàn)動(dòng)脈血流速度加快，且有渦流、雜音；DSA檢查時(shí)23例患者雙側(cè)血管閉塞，該血管通過(guò)TCD檢查時(shí)可見(jiàn)脈動(dòng)指數(shù)、血流速度降低，頻譜閉塞。由此可見(jiàn)，TCD診斷與DSA基本一致，顱內(nèi)血管狹窄、閉塞時(shí)采用TCD與DSA診斷一致性較好，診斷符合率高，DSA檢查顯示血管狹窄、閉塞及顱內(nèi)多發(fā)側(cè)支血管形成煙霧現(xiàn)象時(shí)，TCD檢查分別呈相應(yīng)動(dòng)脈血管狹窄頻譜、閉塞頻譜改變及探及頻譜形態(tài)不同的血流信號(hào)。為此經(jīng)TCD檢查為高度懷疑MMD患者，顱內(nèi)血管狹窄或閉塞，且無(wú)動(dòng)脈硬化等危險(xiǎn)因素，需要進(jìn)一步檢查，但TCD檢查中也受到骨窗限制，針對(duì)透聲窗較差者，獲得的血流信息并不理想，將對(duì)診斷結(jié)果造成一定影響。

綜上所述，TCD可作為診斷MMD有效方法，與DSA診斷一致性較高，能夠?qū)ρ鲃?dòng)力學(xué)進(jìn)行動(dòng)態(tài)觀察，跟蹤觀察患者病程進(jìn)展，對(duì)疾病診斷、病情監(jiān)測(cè)及定期隨訪提供確切信息。