田 苗 高小瞻

作者單位：443000 湖北省宜昌市，三峽大學第二人民醫(yī)院湖北省宜昌市第二人民醫(yī)院超聲科

患者男，56歲，因出現(xiàn)無明顯誘因頭暈頭痛，伴活動后心慌胸悶，血壓控制欠佳來我院就診。入院檢查：血壓185/110 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），心肌酶譜及心電圖均未見明顯異常，心臟各瓣膜聽診未聞及雜音。冠狀動脈CTA 示：冠狀動脈粥樣硬化并右冠狀動脈近段、左冠狀動脈前降支近段管腔輕度狹窄。超聲心動圖檢查：左房稍大，左室腔心尖部變窄，心尖部室壁相對較厚，心腔中部似可見異常膜樣結構（圖1）；CDFI 示左室中部舒張期血流二次加速，峰值流速達2.0 m/s，收縮期血流峰值流速0.9 m/s?？紤]：左室異常改變（流入道梗阻？異常肌束或隔膜？左室雙腔心？）。左心聲學造影檢查：左室腔心尖部變窄，心尖部室壁相對較厚，約7 mm，心腔中部可見異常膜樣結構，左室中部乳頭肌明顯增厚，該處左室內徑明顯變窄；CDFI于狹窄處可探及花色高速血流信號，該處交通口內徑約9 mm，左室心腔呈“葫蘆”狀（圖2），近心尖腔可見不規(guī)則充盈缺損。心率113次/min，二尖瓣口舒張期血流頻譜示E、A 峰融合，左室中部舒張期血流二次加速，峰值流速達2.4 m/s，收縮期血流峰值流速1.4 m/s。左心聲學造影提示：左室異常改變（考慮左室雙腔心）。MRI 檢查：左心腔見一條狀等T1、T2信號，與左室壁相連（圖3）。MRI診斷：左室雙腔心。

討論：雙腔心分為右室雙腔心和左室雙腔心。右室雙腔心是一種右室梗阻性疾病，指右室被異常肌束分隔成為近端的高壓腔和遠端的低壓腔兩個腔室，約占先天性心臟病的0.5%～2.0%［1］；左室雙腔心臨床罕見，病理機制尚不清楚，可能與胚胎時期左室中部或心尖部肌小梁過度增生有關，超聲表現(xiàn)為異常肥厚的肌束或纖維條索將左室分隔成上下或左右排列的主、副兩個腔，其中上下排列類型的副腔位于心尖部，結構較小且室壁運動幅度減退；左右排列類型的副腔位于左室側壁，構成兩個對應的心腔，通常主腔位于近端的基底部，而副腔則位于遠端的心尖部或側壁。本例患者為上下排列雙腔心，乳頭肌水平以上為功能性左室腔，心尖部小腔為無功能性左室腔。雙腔心室可單獨存在，也可以同時合并心臟其他畸形，本例為單發(fā)，未見明顯其他畸形。左室雙腔心應與左室憩室、室壁瘤等鑒別診斷。超聲心動圖在左室雙腔心診斷及隨訪中具有重要作用，二維超聲心動圖可顯示異常肌束或纖維條索樣結構的起止部位、走行方向，彩色多普勒可判斷是否存在梗阻，左心聲學造影可清晰顯示心尖結構，增強左室內膜邊界的分辨率，直觀顯示主、副腔的位置、大小、形態(tài)及結構，同時還可以評估是否合并其他心臟畸形及室壁運動情況，在雙腔心室的診斷中具有重要的臨床價值。

圖1 超聲示左室長軸切面左室腔中部見一異常隔膜回聲

圖2 左心聲學造影示四腔心切面可見左室中部異常肌束，內部結構呈“葫蘆”狀

圖3 MRI示T1和T2（A、B）序列心臟三腔心顯示左室中部異常肌束