梁春蕊 陳 濤

作者單位：100035 北京市，北京積水潭醫(yī)院超聲診斷科

患兒男，5歲，左側(cè)橈骨遠段疼痛半年余來我院就診。體格檢查：左前臂略腫脹，皮溫稍高，橈骨中下段壓痛。CT、MRI 提示：左側(cè)橈骨遠段骨皮質(zhì)不連續(xù)，可見骨質(zhì)破壞伴軟組織腫塊形成，增強后呈明顯不均勻強化。超聲檢查：左側(cè)橈骨中遠段骨皮質(zhì)膨脹、破損，見一大小約6.1 cm×2.2 cm×2.0 cm 低回聲實性腫物自髓腔延伸至周邊軟組織，邊界不清晰，形態(tài)不規(guī)則，內(nèi)回聲不均，可見數(shù)個散在點狀強回聲；CDFI 示其內(nèi)部及周邊均可探及豐富血流信號和高阻動脈血流頻譜（圖1A～C）。入院后行左側(cè)橈骨瘤段截除術(shù)，術(shù)后病理檢查：腫瘤呈膨脹性生長伴骨殼形成，瘤細胞為骨母細胞伴不同成熟度的新骨形成（圖1D）；病理診斷：侵襲性骨母細胞瘤。

討論：骨母細胞瘤占原發(fā)性骨腫瘤的1%，WHO 將其劃分為中間性腫瘤，分為良性骨母細胞瘤和侵襲性骨母細胞瘤。侵襲性骨母細胞瘤較罕見，約占骨母細胞瘤的18%，屬于低度惡性腫瘤，可原發(fā)也可由良性骨母細胞瘤多次復(fù)發(fā)所致，不發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移，具有一定侵襲性。本病男女患病率約為2∶1，發(fā)病年齡10～30 歲；發(fā)病機制目前尚不明確，患者多因局部疼痛就診，發(fā)病部位多見于脊柱、骨盆，橈骨罕見，呈膨脹性生長，一般無骨膜反應(yīng)，位于長管狀骨者多不侵及干骺端。其病理組織學(xué)特點為于豐富血管和疏松結(jié)締組織基質(zhì)中可見骨母細胞、破骨細胞、巨細胞、骨樣組織及骨小梁形成。因腫瘤細胞成分、含量不同，其內(nèi)部回聲亦較復(fù)雜多樣。本例腫瘤內(nèi)可探及豐富血流信號及高阻動脈血流頻譜，推測可能與其內(nèi)部血管、間質(zhì)及腫瘤細胞成分較多且密集有關(guān)，但該表現(xiàn)缺乏特異性。本病需與易發(fā)生于兒童四肢長骨的病變鑒別診斷：①骨肉瘤惡性度較高，常伴骨膜反應(yīng)，表現(xiàn)為骨膜增厚，回聲增強，可見Codman三角樣結(jié)構(gòu)；②嗜酸性肉芽腫骨皮質(zhì)破壞呈“蟲蝕樣”，可伴有輕度骨膜反應(yīng)，內(nèi)可發(fā)生出血壞死囊變；③骨髓炎、骨結(jié)核等炎性病變也可表現(xiàn)為骨質(zhì)破壞、軟組織腫塊、骨膜反應(yīng)，但可見膿腫液化及死骨強回聲，患兒常伴高熱、疼痛等臨床癥狀。

圖1 左前臂橈側(cè)腫物超聲圖像及病理圖