趙學誠，陳 皇，張 帥，李 蕾

（1.中日友好醫(yī)院 急診科；2.病理科；3.呼吸與危重癥醫(yī)學科；4.心內科，北京 100029）

患者女性，63 歲。2年前因咯血、呼吸困難于我院呼吸科治療，肺動脈CT 造影（computed tomography pulmonary angiography，CTPA） 檢查示主肺動脈干及左右肺動脈內團塊不規(guī)則充盈缺損，考慮肺動脈狹窄 （pulmonary artery stenosis，PAS）可能性大；胸部核磁增強顯示左肺動脈干內充盈缺損可見不均勻強化灶，心腔內未見異常信號及強化灶，考慮主肺動脈及左右肺動脈干內腫瘤合并血栓可能性大；正電子發(fā)射計算機斷層顯像（positron emission tomography-computed tomography，PET-CT）示：主肺動脈及左、右肺動脈主干內條形低密度影輕中度葡萄糖攝取，考慮惡性病變伴血栓形成可能。結合病史及各項檢查，臨床考慮肺動脈占位為肺動脈肉瘤可能性大，建議患者擇期手術治療?；颊吲R床癥狀改善后出院，于2021年2月1日因咯血、呼吸困難、腰腿疼痛收入急診觀察室治療。

入院后患者遂行床旁超聲心動圖檢查。超聲心動示：肺動脈主干及其左右分支增寬，主肺動脈及左肺動脈起始段內可見類三角形稍低回聲附著，基底附著于肺動脈左側壁，大小約2.0cm×4.4cm（圖1，見封底）；左室腔內可見巨大稍低回聲團，大小約6.3cm×3.4cm，內部回聲欠均勻，邊緣毛糙，收縮期可充填左室腔，活動度尚可，致左室流出道梗阻，左室流出道峰值流速達3m/s（圖2，見封底），超聲心動圖提示肺動脈占位性病變，左室轉移不除外，有猝死風險?；颊哌M一步行PET-CT 檢查提示：肺動脈肉瘤伴局部壞死并侵及左心室可能，盆腔及全身軟組織多發(fā)轉移。后于患者右腰部腫塊處穿刺取病理，結果提示為肉瘤（FNCLCC，Ⅱ級），形態(tài)及免疫組化均為不典型，結合病史不除外動脈內膜肉瘤可能（圖3、4，見封底）。外周血循環(huán)腫瘤細胞：28.4，外周血中存在腫瘤細胞可能性大。臨床明確診斷“肺動脈肉瘤，左心室、盆腔、肺部多發(fā)軟組織轉移”，腫瘤科會診建議靶向藥物聯(lián)合免疫治療。患者癥狀好轉后出院。

圖1 超聲心動圖示主肺動脈及左肺動脈起始段內可見類三角形稍低回聲附著（白色箭頭）。圖2 超聲心動圖示左室腔內稍低回聲團（白色箭頭）。圖3 病理片（HE×100）示腫瘤細胞呈密集狀排列（黑色箭頭）。圖4 肺動脈肉瘤細胞CDK4免疫組化染色，示瘤細胞異型性明顯，可見巨型核（黑色箭頭）。

討論肺動脈肉瘤是一種起源于肺動脈內膜的惡性間葉性腫瘤，發(fā)病率低至0.001%～0.03%[1]，臨床十分罕見。WHO 將其簡單分為2 類，主要為大血管肉瘤的管壁肉瘤和內膜肉瘤，其中以內膜肉瘤較為多見[2]，本病例病理考慮內膜肉瘤。肺動脈肉瘤主要發(fā)病年齡為40～60 歲，男女發(fā)病大致相同，或女性發(fā)病稍多于男性[3]。臨床表現(xiàn)不典型，常表現(xiàn)為呼吸困難、胸悶、心悸、咯血等[4]。目前報道文獻約400 例左右，多為病例報道形式，且報道的肺動脈肉瘤的心內轉移多見于右室流出道、右房及腔靜脈轉移，本病例中左室轉移且形成巨大轉移瘤的實數(shù)罕見，患者外周血中可見腫瘤細胞，不排除腫瘤經(jīng)血液循環(huán)轉移至左室的可能性[5]。

本病例中左室內占位主要需與左室內血栓及黏液瘤鑒別，患者左室心肌收縮功能正常，凝血功能正常，且左室內血栓會附著于心內膜，活動度較小，故不考慮左室內血栓；黏液瘤好發(fā)部位為左房，左室較少見，并有蒂與心腔相連，活動度較大，本例患者左室腔內占位未見明顯蒂結構與心腔相連，且患者在2年內心腔占位生長迅速，結合肺動脈肉瘤病史，從一元論出發(fā)，考慮轉移可能性大。

由于肺動脈肉瘤發(fā)病率低，臨床罕見，左室轉移更為稀少，對其相關的報道很少。臨床中我們在遇到左室占位性病變時，超聲心動圖可通過對占位的大小、位置、形態(tài)、活動度、內部回聲及與室壁及瓣膜的關系等多方面進行觀察，有助于評估患者的猝死風險，結合患者的病史，鑒別診斷左室占位后，可給出傾向性考慮，為臨床診斷及治療提供參考。